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Kinderneuro

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Hydrozephalus
Von der Norm abweichende Erweiterung der Liquorräume
Hydrocephalus aresorptivus
Fehlende Resorption von Liquor
Entzündliche Erkrankungen des ZNS; Ventrikeleinblutungen
Hydrocephalus hypersecretorius
Gesteigerte Produktion von Liquor
Plexuspapillom; entzündliche Reizung des Plexus choroideus
Normaldruck-Hydrozephalus
Erweiterung der inneren Liquorräume, komprimierende Schädigung von Kortex, subkortikalen Bahnen und des periventrikulären Marklagers
Demenz, Inkontinenz und kleinschrittige, breitbasige Gangstörung Hakim-Trias
Hydrocephalus occlusus
Gestörte Passage des Liquors
Enge im Aquädukt (zw 3. und 4. Ventrikel), der lateralen Foramina Luschkae / Foramen Magendie (zw 4. Ventrikel und äußeren Liquorräumen)
Tumoren
Intraventrikuläre Blutungen
Entzündungen
Arnold-Chiari-Malformation
Hydrocephalus e vacuo
Auftreten bei primärer Hirnatrophie anderer Genese → Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume, kein erhöhter Hirndruck!
Basilarisimpression
Anomalie mit trichterförmiger Einsenkung der Umgebung des Foramen occipitale magnum (v.a. Kondylen des Hinterhaupts) bei gleichzeitiger "Kranialverlagerung" des Dens axis
Neuralrohrdefekte
3. und 4. SSW, unvollständiger Verschluss embryonales Neuralrohr
D: AFP im Fruchtwasser oder mütterlichen Plasma
ZNS-spezifische Acetylcholinesterase (AChE-Test) im Fruchtwasser
Sonographie, MRT
T: Operative Defektdeckung, Folsäureprophylaxe
Spina bifida occulta
#WKSchluss, RM +Häute intakt
asymptomatisch
Spina bifida aperta
#WKSchluss, Meningen(+RM) durch Defekt nach außen
tumoröser Befund mit Fettgewebe, Bindegewebe, Nervenzellen, Ependymzellen und Gliagewebe
Querschnittssymptomatik mit
Schlaffen Lähmungen und (Fuß‑)Fehlstellungen
Sensibilitätsstörungen
Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen
Cranium bifidum
Kraniale Spaltbildungen
Anenzephalus, Akranie
Enzephalozele , Kraniale Meningozele
Akranie
fehlende Schädelkalotte
Anenzephalus
fehlende Schädelkalotte plus Großhirn
Tethered-Cord-Syndrom
Anheftung des Rückenmarks an der Dura
idiopathische generalisierte Epilepsie
häufigste
Valproat-T
gute Prognose
Absence-Epilepsie des Kindesalters (Pyknolepsie)
5.-8.LJ, V.A Mädchen
bis 100 Absencen/d
3/s spikes and waves
Juvenile Absence-Epilepsie
9.-12.LJ
weniger Absencen, Myoklonien, ggf. grand mal
3-4/s spikes and waves, Photosensibilität
Juvenile myoklonische Epilepsie (Impulsiv-Petit-mal, Janz-Syndrom)
12.-20.LJ
Tonusverlust mit Hinfallen, bilat symmetr. Myoklonien
kein Bewusstseinsverlust
3-5/s spikes and waves und Poly-spikes and waves, Photosensibilität
Epilepsie mit Aufwach-Grand-mal (Aufwach-Epilepsie)
14.-20.LJ
generalisierte tonisch-klonische Anfälle
direkt nach Erwachen/Feierabend
unregelmäßige spikes and waves und Poly-spikes and waves
kryptogen/symptomatisch organisierte Epilepsie
schlechtere Prognose, # Chronifizierung, schlechte T
Entwicklungsverzögerungen, geistige Retardierung
West-Syndrom (Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe (BNS-Krämpfe), Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (BNS-Epilepsie))
3.-8.Monat, va Jungs, HIE, tuberöse Sklerose
blitzartige Myoklonien und tonische Beugekrämpfe mit Überkreuzen Arme vor Brust, bis 50 Anfälle
Hypsarrythmien, multifokale sharp-and-Slow waves
Lennox-Gastaut-Syndrom
2.-6.LJ, va Jungs
variables Bild
multifokale sharp-and-Slow waves
Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen
2.-6. LJ, va Jungs
Myoklon. Anfälle mit plötzlichem atonen Sturz
#Status epilepticus
2-3/s Spikes and Waves, sharp Waves, Thetarhythmus
Progressive Myoklonus-Epilepsie Typ Unverricht-Lundborg
6.-15. LJ AR
neurodegenerativ, Myoklonien, Mentale Retardierung
Arnold-Chiari-Malformation
Typ I: Verlagerung der Kleinhirntonsillen nach kaudal
Assoziation mit Syringomyelie, ggf. Hydrozephalus
S: Bewegungseinschränkungen, Kopf- und Nackenschmerzen, radikuläre Schmerzen Schulter- und Armregion, Schwindel, Downbeat-Nystagmus
Typ II: Tiefstand Kleinhirntonsillen, Hirnstamm, 4.Ventrikels
Assoziation mit Spina bifida, ggf. Hydrozephalus
Typ III: Massive Verlagerung des Kleinhirns, Ausbildung eines knöchernen Defektes, Enzephalozele
S: Störungen der Atmung, Schlund- und Kehlkopfmuskulatur, Opisthotonus
Typ IV: Hypoplasie des Kleinhirns
Klippel-Feil-Syndrom
kongenitale Halswirbelsynostose
Fehlbildungen im Atlantoaxial-Gelenk; Blockwirbelbildung HWS
Tiefer Haaransatz, eingeschränkte Halsbeweglichkeit
Begleitend: Skoliose, Kyphose, Fehlbildungen des Harntraktes, Herzfehler, Sprengel-Deformität → Schulterhochstand, abstehende Scapula
Indikationen Shunt Hydrozephalus
Kindliche Hydrozephali, Normaldruck-Hydrozephalus, Syringomyelie