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Neurologie

STUDY
PLAY

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Soporöser Patient
Tief schläfriger, schwer erweckbarer Patient
Nur durch starke Reize von außen (laute Ansprache) erweckbar
Schmerz --> Abwehrreaktion
Lasègue-Zeichen
--> Bragard-Zeichen
Lasègue: Anheben Bein --> Schmerzen
Bragard: positiver Lasègue --> Dorsalflexion des Fußes --> Schmerzen
--> Meningeale Reizung, Reizung Wurzeln L5-S1/Ischiadicus

Pseudolasègue:
negativer Bragard/Lasègue > 45° --> Schmerzursache eher muskuloskeletal
Kernig-Zeichen
Anheben gebeugtes Bein --> Streckung --> Schmerzen
Meningismus / Wurzeln L5-S1 / Ischias
Brudzinski-Zeichen
vorbeugen des Kopfes --> reflektorisches Anziehen der Füße
Meningismus
Bizepssehnenreflex / Brachioradialisreflex
C5-6
Trizepssehnenreflex/Trömner-Reflex
C7-8
Adduktorenreflex / Patellarsehnenreflex
L2-4
Adduktorenreflex: Sehnen oberhalb des Condylus medialis femoris --> Adduktion des Beines
Tibialis-posterior-Reflex
L5
oberhalb oder unterhalb des Malleolus medialis --> Inversion des Fußes
Achillessehnenreflex
S1-2
Bauchhautreflexe
TH6-Th12
häufig bei MS erloschen
Streichen von lateral nach medial auf beiden Seiten auf drei Etagen
--> Kontraktion der Bauchmuskeln
Kremasterreflex
L1-L2
Analreflex
S3-S5
Bestreichen der Perianalregion --> Kontrakion des Schließmuskels
pathologische Reflexe/Primitivreflexe bei diffuser Hirnschädigung
beim Neugeborenen/Kleinkind physiologisch

Saugreflex
palmarar Greifreflex
Palmomentalreflex:
Bestreichen der Thenar-Muskulatur von prox. nacht dist.
--> Zucken des *M. mentalis
Pyramidenbahnzeichen
beim Säuglich pyhsiologisch

Babinsky-Reflex
Bestreichen Fußaußenrandd*
Gordon-Zeichen: Kompression der Wadenmuskulatur
Oppenheim-Zeichen: kräftiges Bestreichen entlang der Tibiavorderkante
alle 3--> Dorsalextension der Großzehe + Spreizung und Beugung der Kleinzehe

Strümpell-Zeichen:
Beugung im Kniegelenk gegen Widerstand
--> tonische Dorsalextension der Großzehe* ggf. + Plantarflexion und Supination des Fußes
Klonus
fehlende Hemmung afferenter Impulsi auf die alpha-Motoneuronen
--> rhythmisches Zucken der betroffenen Muskeln
pathologisch bei Seitendifferenz oder fehlender erschöpflichkeit

Myoklonien (meist symetrisch) --> zentrale Schädigung
Palläthesie
Vibrationsempfinden
Prüfung mit Stimmgabel --> Aufsetzen auf Knochenvorsprung --> Patient gibt an wann er keine Vibration mehr spürt
Muskeltonus
passives Durchbewegen der Extremitäten

Rigor: Zahnradphänomen
Spastik: Taschenmesser-Phänomen*, Initialer Widerstand aufgrund des erhöhten muskulären Tonus, gefolgt von plötzlichem Nachlassen des Widerstandes
Kraftgradeinteilung, Medical-Research-Council-Skala
0 = keine Muskelaktivität (Plegie*)
1 = tastbare Muskelaktivität ohne Bewegungseffekt
2 = Bewegung ohne Einfluss der Schwerkraft, bzw. unter Ausschaltung der Schwerkraft
3 = Bewegung gegen die Schwerkraft möglich
4 = Bewegeung gegen Widerstand möglich
5 = normale Kraft
Romberg-Stehversuch
Unterscheidung zwischen spinaler und zerebellärer Ataxie

Patient stellt sich mit vorgehaltenen Armen und schließt die Augen* hin

positiv: Verschlechterung der Koordination durch Augenschluss
--> spinale Ataxie

negativ: unveränderte Koordination* durch Augenschluss
--> zerebelläre Ataxie

Fallneigung --> vestibuläre Ursache
Unterberger-Tretversuch
geschlossene Augen 50 mal auf der Stelle treten
Drehung um die eigene Achse um mehr als 45°
--> v.a. Kleinhirnläsion oder Schädigung des Vestibularorgans
Trendelenbug-Zeichen
Insuffizienz der Mm glutei medius et minimus (Maximus nicht betroffen)

Einbeinstand --> Abkippen des Beckens zur gesunden Seite (Spielbeinseite)
beidseitiges Auftreten --> Watschelgang

Duchenne-Zeichen: Neigung des Oberkörpers zur kontralateralen Seite, bei Abkippen der Hüfte
Broca-Aphasie
Läsion im Broca-Areal / Frontallappen
motorische Aphasie
Sprachverständnis* intakt
Sprachproduktion gestört
--> telegrammartige, agrammatikalische Sprache, verzögerter Sprachduktus
Wenicke-Aphasie
Läsion im Wenicke-Areal / Temporallappen
sensorische Aphasie
fließende Rede ohne sinnhaften Zusammenhalt
Amnestische Aphasie
Sprachverständnis* intakt
Worfindungsstörungen --> Umschreibungen* mit ähnlichen Begriffen
transkortikale Aphasie
Trennung der Sprachzentren (Broca/Wernicke) von anderen an der Sprachfunktion beteiligten Kortexarealen

motorisch
supplementär-motorischer Kortex / intaktes Broca-Areal
--> Nachsprechen möglich / Verständnis erhalten / kaum eigenständige Formulierungen

sensorisch
versch. Temporallappenbezirke / intaktes Wernicke-Areal
--> wenig Spontansprache / kaum Sprachverständnis / Nachsprechen ohne Sprachverständniss* möglich
Apraxie
Störung der Ausführung willkürlicher zielgerichteter Bewegungen trotz intakter motorischer Funktion
ideomotorische Apraxie
Anwendung unpassender körperlicher Ausdrucksformen und Gesten bei Imitation
--> vorgeführte Handlungen können nicht korrekt nachgeamt werden
ideamotorische Apraxie
keine komplexen Handlungsabfolgen
("Idee" fehlt)
Visuo-motorische Apraxie
Danebengreifen beim Versuch Gegenstände im kontraläsionalen Gesichtfeld zu greifen
Agnosie
Störung eines modalitätsspezifischen (visuell, auditiv) Erkennens, ohne Vorliegen elementarer Defizite der Sensorik

Stereoagnosie: Unfähigkeit Gegenstände durch Tasten zu erkennen
räumliche Agnosie
Prospagnosie: Unfähigkeit, bekannte Gesichter zu erkennen, wird als "fremd" empfunden
Autotopagnosie: Körperschemastörung, Schwierigkeiten nach Aufforderung Teile des eigenen Körpers zu zeigen
Anosognosie
Nichterkennenkönnen neurologischer Störungen
z.B. Patient nach Schlaganfall behauptet keinerlei Lähmungserscheinungen zu haben obwohl eine Hemiparese vorliegt
bei Aufforderung --> "keine Lust"
Alexie
Verlust der Lesefähigkeit
(Unterbrechung der Bahnen zwischen visuellem Kortex und Sprachverständnis-Areal)
Elektromyographie
Differenzierung von neurogener und myopathischer Schädigung
Verlaufbeurteilung / Beurteilung des Alters einer Läsion / Differenzierung von Schädigungslokalisationen / Nachweis klinisch noch nicht manifester Muskelschädigungen

Myopathie:
keine/Kaum Spontanaktivität / Potentiale niedrig, verkürzt polyphasisch / Inteferenzmuster dicht, kleine Amplitude

Neuropathie
hohe Spontanaktivität / Potentiale hoch, verlängert, polyphasisch / Interferenzmuster gleichtet, hohe Amplitude
ENG
Funktion periphere Nerven, Beurteilung von:

Nervenleitgeschwindigkeit --> Myelinisierung
Amplitude --> Anzahl der Fasern
motorische Latenz
F-Wellen-Latenz --> antidrome Reizleitung zum RM und anschließend orthodrom zum Muskel, Schäden im RM(-Vorderhorn)

primäre Demyelinisierung --> reduzierte NLG bei fast unveränderter Amplitude
primäre Axondegeneration --> unveränderte NLG und reduzierte Amplitude
EEG-Wellen
delta: traumloser Tiefschlaf
theta: Schläfrigkeit, "Zwischenwellen"
alpha: Wachzustand bei geschlossenen Augen
beta: wacher, aufmerksamer Zustand bei geöffneten Augen
gamma: wach, starke Konzentration
Berger-Effekt
EEG, "Alpha-Blockade", phyiologisches Phänomen
Blockierung des Alpha-Rhythmus durch Augenöffnung/starke Konzentration --> Übergang in beta-Wellen
Reiber-Schema / Delpech-Lichtblau-Quotient
Differenzierung der Ursache intratheakaler Immunglobuline/Eiweiß-Konzentration
--> Liquor-Serum-Quotient für Albumin* (intrathekal keine Synthese von Albumin)

normaler Albumin-Quotient/erhöhte Ig
--> intrathekale Ig-Syntehese --> V.a. entzündliches* Geschehen

Liquor-Serum-Quotient für Albumin UND* Ig erhöht
--> Störug der Blut-Hirn-Schranke wahrscheinlich
Therapie essentieller Tremor
TdW:
Propanolol
Primidon (Antikonvulsivum, Desoxyphenobarbital)
alternativ:
Gabapentin, Topiramat, tiefe Hirnstimulation im Thalamus
Striatum
Teil der Basalganglien
besteht aus Ncl. caudatus und Putamen
diagnostische Kriterien Parkinson-Syndrom / M. Parkinson
Parkinson-Syndrom:
BRADYKINESE/AKINESE PLUS eins der folgenden Symptome
Rigor / Ruhetremor / posturale Instabilität

Morbus Parkinson / idiopathisches Parkinson-Syndrom:
Parkinson-Syndrom PLUS drei der folgenden Symptome:
einseitiger(!!) Beginn // persistierende Asymetrie im Verlauf
Ruhetremor (Amplitudenzunahme bei Anspannung, Beeindigung durch Aktivität)
gutes Ansprechen auf L-Dopa (L-Dopa-Response-Test/Apomorphin-Test)
klinischer Verlauf >10 Jahre
Festination
unwillkürliche Tendenz zu kleinen, immer schneller werdenden Schritten
z.B. bei Morbus Parkinson
Bradydiadochokinese
alternierende, antagonistische Bewegungen werden verlangsamt ausgeführt
Glabellareflex
Beklopfen der Glabella (Region zwischen den Augenbrauen)
--> unwillkürliches Schließen der Augen
z.B. bei Morbus Parkinson (unerschöpflich)
Froment-Manöver
bei passiver Durchbewegung einer Extremität, Patienten auffordern die kontralaterale Extremität aktive zu bewegen
--> Demaskierung eines subklinischen Rigors
apparative Diagnostik Parkinson-Syndrom
MRT zum Ausschluss anderer Ursachen

DaTSCAN
Dopamin-Transporter-Szintigraphie zur Abgrenzung tremordominanter PS und essentiellem Tremor
M. Parkinson --> Verminderung d. Transporter


IBZM-SPECT
Messung der D2-Rezeptordichte im Striatum
M. Parkinson --> Rezeptordichte normal/erhöht
atypische PS --> Rezeptordichte verringert

transkranielles Sono
Hyperechogenität der Substantia nigra
Therapie M. Parkinson
vor dem 70. Lebensjahr ohne wesentliche Komorbidität
1. Wahl:
Non-Ergot-Dopaminagonisten (Ropinirol, Pramipexol, Apomorphin)
bei Therapieversagen / untolerierbare NW:
Kombination von Dopaminagonisten und L-Dopa

alternativ:
Ergot-Dopaminagonisten (Bromocriptin, Pergolid, Cabergolin, ...)
COMT Hemmer (in Kombination mit L-Dopa und Carbidopa bei starken motorischen Wirkungsfluktuationen, Verlangsamung des Abbaus, Entacapon)
NMDA- Antagonisten (Reduktion von Dyskinesien, Amantadin, Bupidin)
MAO B-Hemmer (Monotherapie bei sehr milder Symptomatik, Selegelin)
Anticholinergika (zusätzlich zur Standardtherapie gegen Tremor, Biperiden)


nach dem 70. Lebensjahr / multimorbide Patienten jeden Alters
1. Wahl:
L-Dopa + Decarboxylasehemmer (Bensazerid, Carbididopa)
2. Wahl:
L-Dopa per Jejunalsonde // subkutane Apomorphinpumpe

symptomatische Therapie von Begleiterscheinungen
Depression --> SSRI/SNRI
Psychose --> atypische Neuroleptika, Clozapin
Dyskinesien --> Anticholinergika
Detrusorhyperaktivität --> Anticholinergika
Multisystematrophien (MSA)
seltene, sporadisch auftretende, neurodegenerative, progrediente Erkrankungen, bei denen Strukturen des Nervensystems in jeglicher Kombination betroffen sein können.
in 99% d. Fäller: autonome Dysregulation

vorrangig parkinsonoid --> MSA-P
Parkinson-Syndrom (geringes Ansprechen auf L-Dopa)
Symptomatik schneller progredient als bei IPS

vorrangig zerebellär --> MSA-C
Gangataxie und zwei der weiteren:
Dysarthrie (skandierte Sprache), Rumpfataxie, gestörte Feinmotorik, Blickrichtungsnystagmus

Therapie symptomatisch
progessive supranukleäre Blickparese
(Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom)
Deneration der Basalganglien und des Hirnstammes

Beginn mit vertikaler Blickparese bei Bick nach unten
--> komplette externe Ophthalmoplegie
--> später häufig Stürze bei posturaler Instabilität
--> Demenz, Rigor, Akinese
(Tremor selten)
Lewy-Body-Demenz
neurodegenerative Demenz mit histopathologischem Korrelat kortikaler und limbischer Lewy-Einschluss-Körperchen

typische Klinik:
niedriges Alter bei Erstmanifestation
schnelle Progredienz
kognitive, dementielle Defizite
==> Actetylcholinesterasehemmer (Galantamin, Donepezil
visuelle Halluzinationen / paranoide Episoden
extrapyramidalmotorische Symptome (Bradykinese, Rigor)
==> L-Dopa

lebensbedrohliche Akinetische Krisen bei Neuroleptika-Gabe möglich!
Lewy-Einschluss-Körperchen
eingelagerte, eosinophile Protein-Aggregate (u.a. alpha-Synuklein)
--> Hemmung der Dopamin-Bildung

Vorkommen bei:
M. Parkinson
Lewy-Körper-Demenz
Chorea major Huntington - Ätiologie / Epidemiologie / Pathophysiologie
um das 40 LJ

autosomal-dominante Trinukleotid-Repeat-Erkrankung (Basentriplet CAG)

ab 42 CAG-Repeats --> 100% Erkrankungswahrscheinlichkeit
mehr CAG-Triplets --> früherer Erkrankungsbeginn
paternale Vererbung --> mehr CAG-Triplets

--> Verändertes Huntingtin-Gen* (Nachweis mittels PCR!!)
--> Störung Glukosestoffwechsel* (--> FDG-PET)
--> Erhöhte Empfindichkeit betroffener Zellen gegenüber Glutamatt*/oxidativem Stress
--> Untergang von GABA-ergen Neuronen im Striatum
--> Verminderte Hemmung des Thalamus --> Hyperkinesien
Antizipation
zunehmender Schweregrad bzw. frühere Manifestation einer genetisch bedingten Krankheit in aufeinanderfolgenden Generationen
Chorea minor Sydenham - Ätiologie / Epidemiologie /Pathopyhsiologie
Mädchen häufiger, 6-13 Jahre

mögliche Manifestationsform eines rheumatischen Fiebers
wochen bis Monate nach:
*Angina tonsillaris
Scharlach
Erysipel mit beta-hämolysierenden Streptokokken Gruppe A* (ASL-Titer!!)

--> Auto-Ak die mit Strukturen der Basalganglien kreuzreagieren
Klinik Chorea (major/minor)
INITIAL
Hyperkinesien
plötzlich einschießend, Gesicht distale Extremitäten, Grimassieren, Chamäleonzunge, Klavierspielen, ruckartige Hyperlordosierung
Dyarthrophonie
vegetative Symptome
Hyperhidrosis, Harninkontinenz

SPÄTER
verlangsamte dystone Bewegungen, Mutismus, Blepharospasmus
Kachexie

Psychopathologische Veränderungen
gehen der hyperkinetischen Symptomatik oft voraus
Störung von Affekt, kognitiven Fähigkeiten und der Wahrnehmungg* möglich

Chorea minor Sydenham --> Häufig nur Hemichorea* / Unruhe, Apathie, Affektlabiliät
Chorea (major/minor) Therapie
Chorea major
keine kausale Therapie möglich!
--> Therapie symptomatisch/supportiv

Chorea minor
Penicillin G bei rheumatischem Fieber
Glukokortikoide und ASS --> nur so Remmission
Bettruhe, psychatrische Betreuung
Depot-Penicillin zur Rezidivprophylaxe
Ballismus
Schädigung Ncl. subthalamicus* unterschiedlicher Genese
--> verminderte Hemmung im Thalamus

meist einseitige heftige Roationsbewegungen im Schultergelenk (Jaktationen) die im Schlaf sistieren
im Verlauf --> Paresen

==> Ursache behandeln / kann sich innerhalb von Wochen spontan bessern / Valproat / ggf. Neuroleptika
Restless-Legs-Syndrom
obligate Diagnosekriterien:
sensible Störungen verbunden mit Bewegungsdrang
Auftreten und Verstärkung in Ruhe und Beseserung / Rückbildung bei Bewegung
motorische Unruhe
periodische Rhythmik mit Verstärkung abends und nachts

Zusatzkriterien:
Schlafstörungen / positive Familienanamnese / unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund / initial fluktuierender Verlauf später kontinuiertlich vortschreitend / periodische Beinbewegungen im Schlaf

==> Behandlung der Ursache / L-Dopa + Decarboxylasehemmer(Benserazid/Carbidopa) / mittel-schwergradig -> Dopaminagonisten (Ropinirol/Pramipexol)
Kleinhirnsyndrom
zerebelläre Ataxie* (Gangataxie/Rumpfataxie)
Dysmetrie = falsch abgemessene Zielbewegungen
Dysdiadochokinese
Dysarthrie = kombinierte Störung von Sprechen und Stimme
Rebound-Phänomen
Muskelhypotonie
Charcot-Trias
Charcot Trias
Nystagmus
Intentionstremor
skandierende Sprache
= abgehackte, undeutliche Sprache

--> Kleinhirnsyndrom
Epilepsie - typische Symptome / Kennzeichen / hilfreiches zur Differenzialdiagostik
offene Augen, weite, lichtstarre Pupillen
Erhöhung Kreatinkinase (Peak ca 6 h nach Anfall)
Erhöhung Prolaktin (innerhalb ca 10-30 min postiktal)
postiktale Desorientiertheit, Amnesie, ggf Terminalschlaf
EEG!! --> spikes, sharp-waves, spikes and waves, Hypsarrhythmie
Auslöser?!
Ammonshornsklerose im "Sommer-Sektor" (CA1 des Hippocampus) bei Temporallappenepilepsie
Epilepsie - Therapie
Prinzip: Erhöhung der Krampfschwelle

--> Anfallsprophylaxe, zunächst Monotherapie, bei Unwirksamkeit Umsetzen auf Monotherapie mit anderem Medikament

fokal (auch sekundär generalisiert)
1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam
2. Wahl: Carbamazepin, Valproat, Gabapentin, Oxacarbazepin, Pregabalin, Topiramat, (Phenytoin)

primär generalisiert
1. Wahl: Valproat
2. Wahl: Lamotrigin, Topiramat
ggf. Kombinationstherapie
Absencen: Valproat, Ethosuximid (Bei Kindern günstigeres NW-Profil)

unter optimaler Therapie bis zu 80-90% Anfallsfreiheit bei idiopathischen Epilepsien und 40-70% bei kyptogener/symptomatischer Epilepsie
Status epilepticus
Tonisch-klonischer Anfall > 5 min
fokaler Anfall/Absence > 20-30 min
rezidivierende Anfälle, zwischen denen keine vollst. Normalisierung eintritt

==> Allgemeinmaßnahmen / eskalierende Stufentherapie zur medikamentösen Durchbrechung des Anfalls

initial
1. Wahl: Lorazepam i.v. / 2. Wahl: DIazepam i.v. (Clonazepam)
bei Nichtansprechen
nach 10 min:
Aufsättigung mit Phenytoin* über seperaten Zugang, alternativ: Phenobarbital, Levetiracetam, Valproat
nach 30-60min:
Narkotika (Thiopental, Propofol, Midazolam),
ggf. Intubation, intensivmedizinische Überwachung

Komplikationen: Hirnödem, Hyperthermie, Rhabdomyolyse, Herz-Kleislauf-Versagen
--> Letalität 5-35%
Rolando-Epilepsie
Kindesalter, idiopathisch/fokal
geringe Anfallsfrequenz, eher keine Generalisation, gute Prognose, i.d.R. Ausheilung mit der Pubertät
--> "benigne"
häufigste Epilepsie des Kindesalter, 5.-9. LJ

meist schlafgebundene Anfälle mit tonischem Gesichtskrampf*, vermehrte Salivation, Sprachunfähigkeit

EEG: zentrotemporale sharp waves (Spikes)
Temporallappenepilepsie
(mesiobasal-limbische/rhinenzephale/psychomotorische Epilepsie)
häufigste fokale Epilepsie
komplex-fokal (partiell) (mit Bewusstseinsstörung

Entwicklungs- oder Alkoholbedingt --> Ammonshornsklerose

stadienhafter Verlauf:
1. Aura
2. motorische Symptome (z.B. Schmatzen) und vegetative Symptome (z.B. Blässe, Tachykardie, ..), Geruchs-/Geschmacksmissempfindungen, Bewusstseinsveränderung, Patienten treten auf der Stelle oder laufen umher
3. Ende, Reorientierung und Amnesie für Anfallsgeschehen
Frontallappenepilepsie
einfach-fokal (ohne Bewusstseinsverlust)
ggf. march of convulsion, Todd'sche Parese, Sprachäußerungen/Sprachhemmungen, Blickdeviation nach kontralateral (vom epileptischen Herd weg)

Beispiel: Jackson-Anfall:
immer umschriebene zentrale Schädigung
--> motorische/sensible Anfälle mit march of convulsion/Generalisierungstendenz/anschließende Bewusstlosigkeit
Todd'sche Parese
nach fokalen epileptischen Anfällen
postiktale Lähmung des betroffenen Gebietes
Parietallappenepilepsie
meist fokale, sensible Anfälle mit oder ohne march of convulsion
march of convulsion
bei fokaler Epilepsie
von einem Gebiet ausgehend mit Ausbreitung auf eine Körperhälfte
meist von distal nach proximal
Okzipitallappelepilepsie
meist einfach fokal mit visuellen Halluzinationen samt Übergang in komplex fokal
Epilepsia partialis continua (Kejevnikov)
meist kortikale Schädigung
--> klonische Zuckungen einer umschriebenen (partialen) Körperregion über mehrere Tage (*continua)
transiente globale Amnesie
akut einsetzend, spontan reversibel, 1-24 h Dauer

anterograde und retrograde Amnesie
Patienten ängstlich verstört, versuchen sich zu orienten, stellen immer wieder die selben Fragen, komplexe, erlernte Fähigkeiten können ausgeführt werden

retrograde Amnesie bildet sich zurück
Narkolepsie
meist idiopathisch (ggf.symptomatisch bei Tumor), häufig 2. Lebensdekade

imperativer Schlafdrang
--> Schlafattacken (<30 min)
Kataplexie
--> affektiver Tonusverlust der Muskulatur (nahezu pathognomonisch)
Schlaflähmung/Wachanfall
--> bei erhaltenem Bewusstsein, Unfähigkeit zu Sprechen/sich zu bewegen
Hypnagoge Halluzinationen
automatisches Verhalten
Begleitsymptome

Diagnostik: Multipler-Schlaf-Latenz-Test, Polysomnographie

==> Modafenil, Natriumoxabat (besonders gut gegen Kataplexie), Methylphenidat (Ritalin)

Natriumoxabat nicht zusammen mit Alkohol, cave: Missbrauch
irreversibler Hirnfunktionsausfall ("Hirntod")
irreversibler Zustand mit erloschenen Funktionen von Großhirn, Kleinhirn und Hirnstamm
muss von 2 Ärzten mit langjähriger intensivmedizinischer Erfahrung diagnostiziert und nach 12 bzw. 72. (primärer bzw sekundärer Schaden) bestätigt werden

obligate Kriterien:
Koma
erloschene Hirnstammreflexe
Pupillenreaktion
Kornealreflex
Würgereflex
Schmerzreaktion Trigeminusdruckpunkte
vestibulo-okkulärer Reflex
Verlust der Spontanatmung

apparative Kriterien zur Bestätigung:
Null-Linien-EEG mindestens 30 min
Fehlen evozierter Potentiale
zerebraler Perfusionsstillstand (Sono, Szinti)
Glasgow-Coma-Scale (GCS)
Einteilug SHT:
GCS 13-15 --> leicht
GCS 9-12 --> mittelschwer
GCS </= 8 --> schwer, Indikation zur endotrachealen Intubation
Zwischenhirnsyndrom (Diencephales Syndrom)
Einklemmung des Zwischenhirns in Richtung Tentoriumschlitz
"obere Einklemmung"

--> Beuge- und Strecksynergismen mit Beugung der Arme und Streckung der Beine "Dokortikationshaltung"
außerdem:
Vigilanzstörung / Spastik / Pupillenreflex erhalten* / lebhafte MER / pathologische Reflexe / Cheyne-Stokes-Atmung
Mittelhirnsyndrom (mesencephales Syndrom)
zunehmender Ausfall der Formatio reticularis, Einklemmung der Zentren für den visuellen Lichtreflex

--> Pupillenreflex träge oder erloschen (Abklemmung N. oculomotorius*)

außerdem:
Dezerebrationshaltung
-> Überstreckung von Rumpf und allen Extremitäten, Arme adduziert und innenrotiert, Finger gebeugt
erhöhter Muskeltonis / lebhafte MER / pathologische Reflexe / Tachypnoe
pontines Syndrom
Klinik bei Affektion der Pons:

Koma / Muskeltonus herabgesetzt / Pupillen lichtstarr und entrundet / Ausfall vestibulo-okulärer Reflex / Kornealreflex erschöpflich oder ausgefallen
Bulbärhirnsyndrom
Einklemmung Medulla oblongata (zusätzlich zur Pons)

Pupillen zunehmend weiter / Hirnstammreflexe fallen aus / Blutdruckabfall / Schnappatmung -> Atemlähmung
Hirndrucksenkung
physiologischer Hirndruck 5 - 15 mmHg
Ziel: Druck < 20 mmHg

Maßnahmen:
Therapie der Grunderkrankung!
Oberkörperhochlagerung
Sedierung + Analgesie
Hypothermie bei zerebraler Ischämie (34 Grad)
Glukokortikoide
--> bei Hirntumor/Metastasen (Meningitis)
--> nicht bei SHT, Apoplex
ggf. Kraniektomie zur Dekompression

akut Hirndrucksteigerung:
Mannitol
milde Hyperventilation --> CO2 sinkt -> zerebrale Vasokonstrikion
epidurales Hämatom
meitens A. meningea Media, nach SHT
zwischen Dura und Schädelkalotte

Klinik:
nach initialem Bewusstseinsverlust symptomfreies Intervall typisch
Zeichen erhöhten Hirndrucks
häufig Druckläsion N. oculomotorius --> ipsilaterale Mydriasis
kontralaterale Herdsymptomatik

CT: bikonvex "linsenformig", scharf begrenzt, hyperdens

==> soforte Entlastung (Trepanation)
subdurales Hämatom
akute, subakute oder chronische venöse Blutung zwischen Dura mater und Arachnoidea nach Riss einer Brückenvenee* (Verbindung oberflächliche Hirnvenen -> Sinus durae matris)

Klinik:
akut: Hirndruckzeichen / ipsilaterale Mydriasis / kontralaterale Herdysmptomatik
subakut/chronisch: Kopfdruck / Verlangsamung / mnestische Funktionseinschränkungen
Verlauf über mehrere Wochen* möglich!!

CT: Suturen überschreitend, glatt begrenzt, "sichelförmig"
akut: hyperdens / subakut: abnehmende Densität / chronisch: hypodens* (im Vergleich zum Kortex)

MRT: subakutes Hämatom hyperintens, akut und chronisch isointens

==> Gerinnungsoptimierung / Hirndrucksenkung / OP bzw. konservative Behandlung

Herniation / Hirndruckzeichen / Verschlechterung neurologischer Status / Mittellinenverlagerung (>5mm) / RF > 10 mm
==> Bohrlochtrepanation / Kraniotomie
Subarachnoidalblutung
Einblutung in den liquorgefüllten Raum zwischen Arachnoidea und Pia mater

80% Ruptur eines Aneurysmas des Circulus arteriosus Willisi
1/3 nach körperlicher Anstrengung
2/3 spontan aus Ruhesituationen

Kinik:
plötzlicher Vernichtungskopfschmerz
vegetative Symptome
Beeinträchtigung der Vigilanz
Meningismus
ipsilaterale Pupille weit / Sehstörungen / Hirnnervenparesen / Hirnorganisches Psychosyndrom / Paresen / Spasti / Neglect / Epilepsien / ...
u.U. Warnblutung mit heftigen Kopfschmerzen Tage bis Wochen zuvor

Komplikationen: Rezidivblutung // Hydrozephalus/Hirnödem // Vasospasmus --> ischämischer Hirninfarkt // Glaskörperblutungen (Terson-Syndrom) // epileptische Anfälle // kardiale Komplikationen (z.B. HRS) // Hyponatriämie

CT: hyperdens, basale Zysternen und Sulci, 95% d. Fäll erkennbar
Lumbalpunktion: 3-Gläser-Probe --> Xanthochromie (Folge des Hämoglobinabbaus)
häufig EKG*-Veränderungen
DSA / CT-Angiographie

==> Überwachung / Analgosedierung / vorsichtige RR-Senkung / BZ-Einstellung / Vasospasmusprophylaxe (Kalzium-Antagonisten) / Hirnödemtherapie bzw Hydrozephalusentlastung
==> Clipping / Coiling von Aneurysmen zur Rezidivprophylaxe
Cushing-Reflex
abnehmende zerebrale Perfusion aufgrund Ödem/Blutung
--> RR-Anstieg / Radykardie
--> Ansteig des Hirndrucks
--> Verschlimmerung der Ischämie
--> Teufelskreis
Pseudotumor cerebri / idiopathische intrakranielle Hypertension
vor allem übergewichtige, junge Frauen
15. bis 45 LJ

diffuse Kopfschmerzen und Visusminderung/Schwindel/Tinitus aufgrund meist beidseitiger Stauungspapille
keine Bewusstseinsstörungen

Lumbalpunktion trotz erhöhten ICP erlaubt --> erhöhter Hirndruck/normales Zellbild

==> Senkung des Hirndrucks durch Hemmung der Produktion (Acetazolamid) und "Ableitung" (Punktion, interne Ableitung/Drainage)
langfristig: Gewichtsnormalisierung
Normaldruck-Hydrozephalus
idiopathische oder sekundäre (Verklebung des subarachnoidalen Raumes) Erweiterung innere Liquorräume
--> komprimierende Schädigung Kortex/subkortikale Bahnen und periventrikuläres Marklager

Hakim-Trias:
Demenz, zunächst Antriebsverlust / psychoorganische Störungen
Ganstörung*, kleinschrittiger, breitbasiger Gang "magnetisch"
Inkontinenz

CT: Erweiterung innere Liquorräume, nomale äußere Liquorräume, *, *periventrikuläre Hyperdensität*

==> entlastende Liquorpunktionen / Ableitung via Shunt (ventrikuloperitoneal/ventrikuloatrial)
Okulomotoriusparese
Deviation des Auges nach außen unten
Ptosis und Mydriasis
Störung der Nahakkomodation

Opthalmoplegia interna = leichter Druck -> isolierte Schädigung der parasympathischen Fasern
Opthalmoplegia externa = erhaltene autonomie Funktion -> isolierte Störung der Augenmotilität
Trochlearisparese
Ausfall des M. obliquus superior (Funktion: innenrotation, Abduktion, Senkung des Augapfels bei Adduktion)

--> Höherstand bei Adduktion / nasale Schielabweichung / Verrollung nach außen
--> Doppelbilder, v.a. beim Blick nach nasal unten (lesen)

Bielschowsky-Phänomen
Kompensatorisches Neigen des Kopfes zur Gegenseite
Trigeminusparese
peripher
N. ophthalmicus --> Ausfall Kornealreflex
N. mandibularis --> Ausfall der Kaumuskulatur

nukleär
motorisch --> Ausfall Kaumuskularut
sensible --> Sensibilität Gesichtshälfte
Läsion N. glossopharyngeus
Schlaffes Gaumensegel, Deviation der Rachenhinterwand zur gesunden Seite --> Kulissenphänomen
Hypästhesie / Geschmacksstörungen hinteres Zungendrittel, weicher Gaumen, oberer Pharynx
bei intaktem N. Vagus nur geringe Dysphagie
Läsion N. vagus
Innervationsgebiet
motorisch: Kehlkopfmuskeln, Atem- und obere Speisewegsmuskulatur, Gaumensegel
sensibel: äußerer Gehörgang, Trachea, Larynx, Speiseröhre, Magen
parasympatisch: Herz, Gefäße und Bauch-Organe bis Canon-Böhm-Punkt linke Kolonflexur

Ausfall
schlaffes Gaumensegel --> Kulissenphänomen
Epiglottisparese --> Verschlucken
Glottisparese --> Heiserkeit, Paramedianstellung der kranken Stimmlippe durch Ausfall des Recurrens
Läsion des N. accessorius
Störung von:
Kopfdrehung nach kontralateral
Heben der Schultern ipsilateral
--> Scapula alata und Schultertiefstand
Läsionen des N. hypoglossus
Zunge: Inaktivitätsatrophie, Faszikulationen und Abweichen zur kranken Seite* beim Herausstrecken
Keilbeinflügelsyndrom
Syndrom der Fissura orbitalis superior
Keilbeinflügelsyndrom:
durch Keilbeinflügel-Meningeom*
--> Kopfschmerz / Exophthalmus /
Syndrom der Fissura orbitalis superior:
Parese der Nn. oculomotorius / trochlearis / abducens / ophthalmicus (1. Ast. des N. trigeminus)
Foster-Kennedy-Syndrom
meist mediales Keilbein-Meningeom

--> ipsilaterale Atrophie N. Opticus / kontralaterale Stauungspapille
Syndrom der Orbitaspitze
Orbitaspitzensyndrom / Tolosa-Hunt-Syndrom / Ophtalmoplegia dolorosa
Läsionen:
Canalis opticus --> N. opticus
Fissura orbitalis superior --> Nn. oculomotorius / trochlearis / abducens / opththalmicus

Tolosa-Hunt-Syndrom
granulomatöse Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus bzw. der Fissura orbitalis superior
--> starke Schmerzen hinter dem Auge, Augenmuskelparesen
Syndrom der Olfaktoriusrinne
Läsionen:
N. opticus --> Erblindung
N. olfactorius --> Anosmie
ggf. Frontalhirnsyndrom
Sinus-cavernosus-Syndrom
Läsionen:
alle Strukturen/Nerven die durch den Sinus cavernosus laufen:
Nn oculomotorius / trochlearis / abducens
Nn. ophthalmicus (V1) / maxillaris (V2)

--> abgeschwächter Kornealreflex / Exophthalmus, Augenmuskelparesen
(keine Visusminderung)
Syndrom der Felsenbeinspitze
Läsionen:
Nn. trigeminus, facialis, abducens
Kleinhirnbrückenwinkel-Syndrom
bei Vestibularisschwannom
Läsionen:
Nn. trigeminus, facialis, vestibulocochlearis
Halbbasis-Syndrom / Garcin-Syndrom
entzündliche/tumoröse Prozesse der Schädelbasisis* (z.B. Epipharynxkarzinom)

--> Läsionen:
Nn. trigeminus, facialis, vestibulocochlearis, glossopharyngeus, vagus, accessorius, hypoglossus
Austrittsstellen Hirnnerven aus:

Foramen jugulare
Foramen rotundum
Foramen ovale
Foramen stylomastoideum
Foramen jugulare:
Nn. glossopharyngeus / vagus / accessorius

Foramen rotundum
N. maxillaris (V2)

Foramen ovale
N. mandubularis (V3)

Foramen stylomastoideum
N. facialis
Pyramidenbahn (Tractus corticospinalis lateralis und anterior)
Motokortex --> alpha-Motoneurone im Vorderhorn
90 % d. Fasern kreuzen auf Höhe M. oblongata
--> Tr. lateralis
10 % ungekreuzt, kreuzen auf Segmenteben
--> Tr. anterior
Vorderseitenstrang (Tractus spinothalamicus anterior und lateralis)
kreuzt auf Segmentebene
vermittelt protopathische Sensibilität (Schmerz / Temperatur)
Hinterstrang (Funiculus posterior)
besteht aus Fasciculus gracilis und Fasciculus cuneatus
ipsilateraler Verlauf im Rückenmark
kreuzt in Höhe der M. oblongata
vermittelt epikritische Sensibilität (Berührung, Vibration, Druck) und Propriozeption
Brown-Séquard-Syndrom
inkomplettes Halbseitiges Querschnittsyndrom mit Ischämie der linken oder rechten Rückenmarkshälfte

Klinik
ipsilateral:
segmental komplett aufgehobene Sensibilität / schlaffe Parese
unterhalb der Läsion spastische Parese / aufgehobene epikritische Sensibilität und Propriozeption
pos. Babinski_Reflex
kontralateral:
aufgehobenes Schmerz- und Temperaturempfinden

--> dissoziative Empfindungsstörung
Syringomyelie
Liquorzirkulationsstörung --> zentrale Höhle im Knochenmark
--> zentromeduläres Querschnittsyndom
Männer um das 30. LJ
meistens Zervikal- / oberes Thorakalmark

--> dissoziierte Empfindungstörung* / Schädigungen je nach Ausmaß der Syrinx

typisch (bei Lokalisation im Zervikalmark):
aufgehobenes Schmerz- und Temperaturempfinden Schulten/Arme (Schädigung Vorderseitenstrangbahn*)
fluktuierende, radikuläre Schmerzen Schultern/Arme
Auslöser: intramdulläre Druckerhöhung (Husten, Niesen)
im Verlauf:
schlaffe Paresen/Faszikulationen/Areflexie von Hand/Unterarm (2. Motoneuron)
spastische Paresen der unteren Extremität (Pyramidenbahn*)
vegetative Störungen

==> Shunt
A. spinalis-anterior-Syndrom
inkomplettes ventrales Querschnittsyndrom durch verminderten Blutfluss/Verschluss der A. spinalis anterior aufgrund von Arteriosklerose, Mikroangiopathie oder Kompression durch Tumoren

Ischämie des vorderen und seitlichern Rückenmarks
--> KLINIK:
initial radikuläre Parästhesien, innerhalb einer Stunde schlaffe Parapaese der Beinee* (später spastisch, Schädigung Pyramidenbahn, Babinski positiv)
beidseits dissoziierte Sensibilitätsstörung unterhalb der Läsionon* (Schädigung Vorderseitenstrang)
Blasenlähmung mit Harnverhalt*, evtl Stuhlverhalt

==> Behandlung der Grunderkrankung
Apallisches Syndrom
schwerwiegende Schädigung des Großhirns bei gleichzeitig erhaltener vegetativer Funktion im Zwischenhirn, Hirnstamm und Rückenmark --> "permanent vegetative state"
Locked-In-Syndrom
Schädigung des Pons und cortico-spinaler /- nuclearer Bahnen ohne Schädigung der Formatio reticularis und der höher gelegenen, okulomotorischen Kerne
--> vollständige Lähmung der Willkörmotorik mit Ausnahme der Augenmuskeln für vertikale Bewegungen und Lidschluss

Tetraplegie + Parese fast aller Hirnnerven
Augenmuskeln für vertikale Bewegungen und Lidschluss nicht betroffen
Vigilanz nicht eingeschränkt --> akustisch/optisch evozierte Potentiale zur DD z.B. zum apallischen Syndrom
Hirnmetastasen
Häufig um das 60. Lebensjahr

häufige Primärtumore:
Lunge / Mamma / Melanom

--> kurze Anamnese, da rasches Wachstum / Kopfschmerzen / Paresen

MRT/CT: variables Aussehen

==> Resektion / Radiatio / Glukokortikoide (Dexamethason)

mittleres Überleben 1 Monat
Medulloblastom
hochmaligner Hirntumor aus embryonalem neuroektodermalem Gewebe
einer der häufigsten malignen Hirntumoren im Kindesalter
wächst vom Dach des 4. Ventrikels ins Kleinhirn / Abtropfmetastasen* im Spinalkanal / extraneurale Fernmetastasen selten

--> Hirndruckzeichen / Rumpfataxie

MRT: in 70-80% Zystenbildung
T1 -> hypointens / T2 -> hyperintens

Histo: rosettenförmige Anordnung kleiner Tumorzellen (Homer-Wright-Rosetten)

==> primäre Resektion / Kinder > 4 Jahre: kraniospinale Radiatio / Erhaltungschemotherapie

10-J-ÜR 40-60%
Ependymom
aus Ependymzellen der Hirnventrikel bestehender gutartiger Tumor
Kinder / junge Erwachsene
2/3 im 4. Ventrikel, Abtropfmetastasen

--> Verschlusshydrozephalus --> Dauerkopfschmerz

CT: Beurteilung gesamter Liquorraum, hyperdenser Tumor nach KM-Gabe

Histo: echte ependymale Rosetten und perivaskuläre Pseudorosetten

==> Resektion / Radiatio
Kraniopharyngeom
durch embryonale Entwicklungsstörung bedingter von der Rathke-Tasche ausgehender gutartiger* Tumor
--> intra- oder suprasellär
Kinder / junge Erwachsene

--> Kopfschmerzen / Gesichtsfeldausfälle (bitemporale Hemianopsie) / *Hypophysenvorder- und hinterlappeninsuffizienz* (Wachstumsstörung, Diabetes insipidus)

MRT/CT: zystische Kammerung / krümelige Verkalkung

==> Resektion / ggf. Hormonsubstitution

häufige Rezidive
Oligodendrogliom
von Oligodendrozyten ausgehender Tumor
30. - 50. Lebensjahr
Frontalhirn

--> epileptischer Anfall

CT/MRT: unterschiedliche Densitäten / Verkalkungen / seltener Einblutungen

==> Resektion / Radiatio / Chemo

nähezu 100% Rezidive
Astrozytom
Gruppe der neuroepithelialen Tumoren (Gliome)
häufigste* zerebrale Neoplasien, ausgehend von Astrozyten

Lokalitation MEISTENS Großhirnhemisphären
--> epileptischer Anfall / allgemeine Symptome von Hirntumoren
pilozytisches Astrozytom -> Kleinhirn / Optikusgliom --> N. optikus / Hirnstammgliom --> Hirnstamm

MRT: T1: hypointens / T2: hyperintens,
CT: hypodens
KM-Enhancement i.d.R. nur Glioblastom


Übersicht
WHO-Grad I --> pilozytisches Astrozytom / Optikusgliome / Hirnstammgliom ==> Resektion
Kinder, Heilung möglich

WHO-Grad II --> Astrozytom Grad II ==> Resektion / ggf. perkutane Radiatio
20.-40. LJ

WHO-Grad III --> anaplastisches Astrozytom ==> Resektion / perkutane Radiatio / ggf. Chemo

WHO-Grad IV --> Glioblastom ==> Resektion / palliative perkutane Radiatio / Chemo
Prognose infaust
Besonderheiten
anaplastisches Astrozytom und
Glioblastom
anaplastisches Astrozytom:
40. - 60- Lebensjahr

MRT: perifokales Ödem / keine Nekrosen / i.d.R. kein KM-Enhancement* / diffuses KM-Enhancement möglich

Glioblastom:
50. - 60. Lebensjahr
evt. bilateraler Befall d. Großhirnhemisphären
--> Schmetterlingsgliom

MRT: perifokales Ödem / Nekrosen / girlandenförmiges KM-Enhancementt* / Mittellinienverlagerung
Histo: polymorphe Kerne und kernlose Nekroseherde
infauste Prognose (Lebenserwartung 0,5 - 1 Jahr)
Meningeom
meist gutartig von den Deckzellen der Arachnoida ausgehend
zweithäufigster Hirntumor, Gipfel 50. LJ
Rf: ionisierende Strahlung / Neurofibromatose II

--> aufgrunde des langsamen Wachstums anfangs häufig symptomlos*, später: allgemeine Symptome / spezielle Symptome abhängig von der Lokalisation

CT/MRT:
rundlich, scharf begrenzt
ausgeprägtes KM-Enhancement --> "Schneeball"
CT: hyperdens / glg. Verkalkungen
MR: T1 -> isointens / T2 -> iso- bis hyperintens

Patho:
abgekapselt, prall-elastische / derbe Konsistenz
mesenchymales Ursprungsgewebe Tumorzellen zwiebelschalenartig angeordnet
Verkalkungen --> Psammomkörper
hypervaskularisiert
15 verschiedene histologiesche Subtypen:
meningothelial (klassisches Meningeom) / fibroblastisch / tansitional (Mischtyp) / psammomatös / angiomatöss* / ...

==> Abwarten, Verlaufskontrolle bei langsamem Wachstum / prä-OP: Embolisation / Standardtherapie: Extirpation* / wenn inoperabel, inkomplett resiziert: Radiatio / Strahlenchirurgi (Gamma-Knife)
Vestibularisschwannom
von Schwann-Zellen ausgehende gutartige Neubildungen

--> schleichender Beginn: einseitige Schwerhörigkeit* (Hochtonschwerhörigkeit)
Tinitus / Nystagmus / Hörsturz / Schwindel / Gangunsicherheit
--> Spätsymptome: Fazialsilähmung / Kleinhirnbrückenwinkel-
Syndrom / Hypästhesie 1. und 2. Trigeminusast

MRT: KM-Enhancement im Meatus acusticus internus

Histo: Palisadenartige Anordnung der Zellkerne, vakuolisierte Zellen, zellfreie Areale

==> Extirpation

bilaterales Auftreten --> Neurofibromatose II !?
Meningeosis neoplastica (carcinomatosa/lymphomatosa/leucaemica)
meist Bronchial- / Mamma-Karzinom

--> Kopf-, Nacken, Rückenschmerzen / Hirndruckzeichen / Meningismus / Hirnnerveninfiltration mit Dysarthie, Dysphagie, Diplopie

Liquorpunktion
Tumorzellen, Eiweiß und Laktat erhöht, Glukose erniedrigt

==> meistens palliativ, Methotrexat intrathekal / Radiatio
Erregerspektrum Meningitis
Bakterien:
Erwachsene: Pneumokokken, Meningokokken, Listerien
Kinder: Pneumokokken, Meningokokken, Hemophilus influenza
Neugeborene: GBS (Streptococcus agalactiae), E. Coli, Listeria monocytogenes, Enterobacter cloacae

10% der europäischen Bevölkerung tragen Meningokokken im Nasen-Rachen-Raum, ohne Krankheitserscheinungen zu entwickeln
in Deutschland am häufigsten Typ B, am zweithäufigsten Typ C

theoretisch können fast alle humanpathogenen Viren Meningitiden auslösen

Sonderformen:
Tuberkulose / Borreliose / Candidose / Aspergillose / Kryptokokkose / Toxoplasmos / Echinokokkose / Sarkoidose
Frühsommer-Meningoenzephalitis
FSME-Virus
Juni/Juli bzw. September/Oktober durch Zeckenbiss in Risikogebieten

--> 90% asymptomatisch
Rest: biphasischer Verlauf mit grippeähnlichen Symptomen --> fieberfreies Intervall --> erneuter Temperaturanstieg + Meningoenzephalitis

==> smyptomatisch / Impfung
Referenzwerte Liquordiagnostik
klare Flüssigkeit
Zellzahl: < 4/mikroliter
Laktat: 1,2 - 2,1 mmol/l
Eiweiß: 15-45 mg/100ml
Glukose: 40-75 mg/100ml (60% des Blutwertes)
Therapie Meningitis

Vorgehen bei Verdacht
Antibiose:
- ambulant
- nosokomial
- Neugeborene
Verdacht auf akute bakterielle Meningitis

Patient ohne Bewusstseinsstörung/fokal-neurologisches Defizit (normaler Hirndruck*)
1. Blutkulturen
2. Lumbalpunktion
3. sofortige empirische Antibiotikatherapie + Dexamethason
4. CT Schädel
Patient mit Bewusstseinsstörung/fokal-neurologischem Defizit
(v.a. erhöhten Hirndruck*)
1. Blutkulturen
2. sofortige empirische Antibiotikatherapie + Dexamethason
3. CT Schädel
4. ggf. Lumbalpunktion

Antibiotikatherapie:

ambulant erworben
==> Cephalosporin 3. G (Ceftriaxon / Cefotaxim)
wirksam gegen Meningokokken, Pneumokokken, Hämophilus
zur Abdeckung von Listerien bei Erwachsenen und Neugeborenen
==> zusätzlich Ampicillin (und Gentamicin*)

nosokomial erworben / nach neurochirurgischer OP / nach SHT:
==> Vancomycin + Meropenem oder Ceftazidim

Neugeborenenmeningitis:
==> Cefotaxim + Ampicillin ggf + Aminoglykosid

viral --> symptomatisch, ggf. spezifisch antiviral (HSV, VZV, CMV, HIV)
tuberkulös* --> Isoniazid, Rifampizin (9-12 M.) Ethambuthol, Pyrazinamid (2 M.)
Meningitisprävention
Impfung gegen Typ B erst 2013 zugelassen

Stiko:
Allgemein: Impfung gegen Typ C einmalig im 2. Lebensjahr
Personen mit erhöhtem Risiko (Reisen; Laborpersonal, OPSI*)
--> Konjugatimpfstoff (A, C, W135, Y)

alle Personen die 7 Tage vor bis 10 Tage nach Erkrankungsbeginn Kontakt hatten
==> Ciprofloxacin / Rifampicin / Ceftriaxon
ggf. Impfung
Hirnabszess
Erreger:
Staphylokokken (aureus, Koagulase-neg.) / Streptokokken / Enterobakterien / Bacteroides-Sp.

--> Allgemeinsymptom / Herdsymptome / Symptome Hirnödem

CRP erhöht
CT/MRT: rinförmiges KM-Enhancement / ggf. perifokales Ödemm*
DWI --> zental hyperintens --> starker Hinweis auf Abszess

==> Extirpation und Antibiose

ambulant erworben -> Dreierkombi aus:
Ceftriaxon/Cefotaxim // Metronidazol // Staphylokokken-Antibiotikum (Vancomycin, Flucloxacillin Rifampicin,..)

nosokomial / post-traumatisch --> Viererkombi aus:
Ceftriaxon/Cefotaxim // Vancomycin // Metronidazol // Meropenem
Herpes-Simplex-Enzephalitis
nekrotisierend-hämorrhagische Herdenzephalitis, meist Temporallappen
nahezu alle nekrotisierenden HSV-Enzephalitiden werden von HSV-1 ausgelöst
HSV-2 --> meist gutartiger Verlauf einer viralen Meningitis (Ausnahmen Neugeborene)

1. Prodromalstadium: Fieber, Übelkeit, Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen
2. Herdsymptomatik --> fokale epileptische Anfälle / Aphasien / Verwirrheit, Geruchsstörungen
3. Koma

Diagnostik:
Liquorpunktion // PCR // EEG // MRT/CT
--> typische Klinik, Temporallappenbefall -> v.a. HSV-Enzephalitis

==> Aciclovir / Valaciclovir / Foscarnet (Nephrotoxisch!*)
==> Mannitol / Glycerol / ggf. antikonvulsive Therapie

unbehandelt 70 d. Fälle letal!!*
behandelt --> < 20%
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
infektiöse Prionen, 90% sporadisches Auftreten (10% vererbt)

fehlgefaltetes PrPsc --> Konformationsänderung physiologisches PrPc --> Plaquebildung* --> Absterben von Neuronen
--> spongiforme Enzephalopathie

--> Schlafstörung / Appetitverminderung / psychopathologische Auffälligkeiten / progrediente Demenz / Sehstörungen / zerebelläre Störungen / Myoklonien / akinetischer Mutismussmus* (Spätstadium)

Liquor: NSE, Protein S100, Tau-Protein
EEG: triphasische Sharp-wave-Komplexe

keine Therapie möglich, nach Manifestation rascher letaler Ausgang

(andere Prionenerkrankungen:
Kuru-Krankheit / Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom)
Lipidspeicherkrankheitenen mit neurologischer Manifestation
M. Niemann-Pick:
Cholesterin und Sphingolipide akkumulieren in Lysosomen
--> progessive Neurodegeneration

M. Tay-Sachs (GM2-Gangliosidase)
intrazelluläre Akkumulation von Gangliosiden
--> rascher Abbau geistiger und körperlicher Fähigkeiten, Tod mit ca. 4 Jahren

Morbus Gaucher
häufigste* lysosomale Lipidspeicherkrankheit
Verminderte Aktivität der Glukozerebrosidase (Aktivitätsbestimmung zur Diagnostik --> Anreicherung von Glucosylceramid in Zellen des retikuloendothelialen Systems
--> Hepatosplenomegalie / Störungen Skelettsystem / selten Neurodegeneration und Lungenbefall
Morbus Fabry
lysosomale Sphingolipidose, selten x-chromosomal-rezessiv übertragen
Mangel an alpha-Galaktosidase A --> Akkumulation von Globotriaosylceramid

--> akrodistale Parästhesien / Angiokeratome / Vortexkeratopathie* / Fabry-Krisen/ unspez. GI-Beschwerden / An- oder Hyperhydrose
spät: Kardiomyopathie / Fabry-Nephropathie / zerebrovaskuläre Läsionen
Verschluss A. cerebri media
kontralaterale brachiofazial betonte sensomotorische Hemisymptomatik
ggf. zentrale Fazialisparese
Wenicke-Mann-Gangbild durch Schädigung der Capusla interna
bei Schädigung der dominanten Hemisphäre --> Aphasie/Apraxie
Verschluss A. cerebri anterior
kontralaterale beinbetonte Hemisymptomatik
Blasenstörungen
bei beidseitiger Läsion --> Antriebsstörungen
psychopathologische Auffälligkeiten
Verschluss A. cerebri posterior
Ischämische Infarkte im Okzipitallappen im Bereich der Fissura calcarina
--> Homonyme Hemianopsie nach kontralateral
(Aussparung der Makula, Kollateralversorgung durch A. cerebri media)
Schädigung Thalamus --> kontralaterale Hemihypästhesie
Verschluss A. carotis interna
ipsilaterale Amaurosis fugax (A. ophthalmica --> A. centralis retinae)
kontralaterale Hemisymptomatik
selten kombiniert
vertebrobasiläre Insuffizienz
Drehschwindel, dop-attacks, Tinnitus, Sehstörungen
mögliche Auslöser: z.B. Kopfdrehen / Reklination
Hirnstamminfarkt
allgemein:
Schwindel / Ataxie / Dysarthrie / Dysphagie / Singultus / Hemi- / Tetraparese / Blickparese

einseitige Schädigung des Hirnstamms -> Läsion der Pyramidenbahn vor der Kreuzungg* in der Medulla oblongata und nukleäre Läsion der Hirnnerven mit ipsilateralem Ausfall ->
Alternans-Syndrom:
--> "gekreuzte Hirnstammsymptomatik"
-> ipsilateraler Hirnnervenausfall PLUS Kontralaterale Hemiparese:

Weber-Syndrom -> N. oculomotorius
Millard-Gubler-Syndrom -> N. facialis und abducens
Jackson-Syndrom -> N. hypoglossus
Foville-Syndrom -> N. facialis und internukleäre Ophthalmoplegie

Wallenberg-Syndrom:
Verschluss A. cerebelli inferior posterior oder A. vertebralis
Verschluss A. basilaris
schwerste sensomotorische Störungen / hohe Tetraplegie
Koma
CT-Diagnostik Schlaganfall
Unterscheidung ischämischer / hämorrhagischer Infarkt --> CCT

Blutung
frisches Blut --> hyperdense Raumforderun (hyperakute Blutung --> hypodens)

Ischämischer Insult
mögliches Frühzeichen --> "hyperdense media sign""* (Thrombus in der A. cerebri media)
Verlust der Mark-Rinden-Grenze, Ödem, verstrichene Sulci
hypodense Demaskierung des Infarktareals nach 12-24 h (Ischämie -> hypodens)
MRT-Diagnostik Schlaganfall
frühe Darstellung* von Infarktareal und perifokalem Ödem möglich
obligat bei Hirnstamminfarkt

T1 -> Ischämie hypointens
T2 -> Ischämie hyperintens
elektive Parenchymnekrose
hypoxiebedingter selektiver Untergang von einzelnen Nervenzellen bei erhaltenem umliegendem Gewebe
nach Ischämie --> Reperfusion* (z.B. passagerer Herzstillstand, Epilepsie)

Gliazellen und Gefäßee* bleiben erhalten
--> Deckung des Defekts durch Astrogliavermehrung
Akuttherapie Schlaganfall
Penumbra = Gebiet um den irreversibel geschädigten Infarktkern, in dem der Zelluntergang durch Lysetherapie pinzipiell noch reversibel* ist
--> Therapieziel ischämischer Infarkt --> Reperfusion

akut:
1. Sauerstoff --> sofortiger Transport in geeignete Klinik
2. Perfusionsdruck gewährleisten
RR Hypertoniker 180/105 mmHg
RR Normotoniker 160-180 / 90-100 mmHg
Senkung bei Werte >220/120 mmHg
Lyse -> nicht > 185 mmHG
MI -> sofortige vorsichtige Senkung
ggf. Hirndrucksenkung / Ausgleich Hypovolämie / Kreislaufstabilisierung / Fiebersenkung/Hypothermie / BZ ca. 150 mg/dl / Fibrinolyse
Lysetherapie Schlaganfall
bis 4,5 h nach Symptombeginn
==> intravenöse Fibrinolysetherapie mit rt-PA

bis 6 h nach Symptombeginn
==> intraarterielle Lysetherapie / mechanische Rekanalisation

Kontraindikationen
Thrombozyten <100.000 / INR >1,7 / Quick <50%
Blutung / erhöhte Blutungsneigung / z.n. OP, Trauma, Punktion / Schwangerschaft / Wochenbett / Epilepsie bei Syptombeginn / HT > 185/110 mmHg / bakterielle Endokarditis
Maßnahmen zur Vermeidung sekundärer Komplikationen bei z.n. Schlaganfall
frührehabilitative Behandlung, d.h. bereits während der akutmedizinischen Behandlung --> physio-, ergo-, logotherapeutische Maßnahmen
Frühmobilisation
Aspirationsprophylaxe durch parenterale Ernährung
frühzeitige Behandlung von Infekten
Thromboseprophylaxe
ggf. Antikonvulsiva
Rehabilitation nach Bobath-Konzept
Rhexisblutung
Blutung in Folge einer Zerreißung von Blutgefäßen
hypertoniebedingt / Ruptur eines Aneurysmas / Gefäßmalformation / Vaskulitiden

intrazerebraler "loco typico": Basalganglien
Wallenberg-Syndrom
Hirnstamminfarkt im Bereich der dorsolateralen Medulla Oblongata
oft Verschluss der A. cerebelli inferior posterior (PICA) oder A. vertebralis
--> Schwindel / Nystagmus / Übelkeit / Erbrechen / Dysarthrie / Dysphonie

ipsilateral:
Horner-Syndrom
Trigeminus-Lähmung --> Hypästhesie im Gesicht
Glossopharyngeus/Vagus-Lähmung
--> Gaumensegelparese --> Dysphagie / Heiserkeit
Hemiataxie

kontralateral:
dissoziierte Empfindungsstörung
Karotisdissektion
20. bis 40. LJ, posttraumatisch

Wandhämatom* --> ispilateral:
temporaler, einseitiger Kopfschmerz / pulssynchroner Tinnitus / Horner-Syndrom / Schmerzen in der Submandibularregion /+Hirnnervenläsionen (VI - XII, z.B. hypoglossus) / *Visusverlust*

ggf. Mediaterritorialinfarkt --> kontralateral:
sensomotorische Hemisymptomatik
Vertebralisdissektion
20. bis 40. LJ, posttraumatisch

okzipitaler Kopfschmerz / Horner-Syndrom

Übelkeit / Erbrechen / Schwindel / Ataxie
ggf. Apoplex / ggf. Wallenberg-Syndrom / ggf. gekreuzte Hirnstammsyndrome
Sinus-cavernosus-Fistel
A. carotis interna verläuft durch* den Sinus cavernosus
Vena ophthalmica superior mündet in* den
Fistel = arteriovenöser Shunt zwischen A. carotis interna und Sinus cavernosus

subakut / langsam progredient
--> Kopfschmerzen / Doppelbilder / pulssynchrones Ohrgeräusch / Stauungszeichen* (V. ophthalmica)
--> pulsierender Exophthalmus / Chemosis / konjunktivale Injektion / Einblutungen / Erhöhung intraokulärer Druck

==> interventionelle / neurochirurgischer Verschluss
fibromuskuläre Dysplasie
Proliferation des Binde- und Muskelgewebes in der Gefäßwand, vor allem von A. carotis interna und A. renalis
häufig junge Frauen, 3. - 5. Lebensdekade
--> Ischämien in Gehirn und Niere
Migraine accompagnée
Migräne mit Aura
anfallsweise auftretende, reversible fokale neurologische Symptome, meist vor dem Kopfschmerz und weniger als 60 min anhaltend

--> Photopsien (Flimmerskotom) von parazentral nach peripher wandernd / Lichtblitze / grelle Farbwahrnehmung / gezackte Grenzlinie / Fortifikationsspektren (Migraine ophtalmique) / u.a.
Therapie Migräne
möglichst frühe und hochdosiertee* Medikamenteneinnahem häufig entscheidend für den Therapieerfolg!

leichte bis mittelstarke Attacke --> 1. Wahl: NSAR (ASS / Ibuprofen)
mittelschwere bis schwere Attacke --> Triptane (z.B. Sumatriptan)

Opioide nur wenig wirksam
supportiv: Antiemetika (MCP, Kinder Domperidon)

Prophylaxe:
Allgemeinmaßnahmen / medikamentöss* bei > 3 Attacken/ Monat oder Attacke > 72h oder lange Aura-Phänomene:
1. Wahl: beta-Blocker / Valproat / Topiramat / Flunarizin
Triptane
Agonist des 5-HT1-Rezeptors
--> Vasokonstriktion / Hemmung der perivaskulären aseptischen Entzündung im Bereich der Duraarterien

NW:
Blutdruckanstieg / selten koronare Ischämien / Medikamenten-induzierter Kopfschmerz / Parästhesien / Schwindel / Müdigkeit / Flush

--> kontraindiziertn bei KHK, pAVK, Hypertonie, Schwangerschaft und Stillzeit
DD primäre Kopfschmerzformen
Spannungskopfschmerz

Symptome - Therapie
Schmerzen holozephal / bifrontal
dumpf / drückend / ziehend / nicht* pulsierend ("Schraubstock")
kein Verstärkung durch körperliche Aktivität
keine vegetativen Begleitsymptome

==> Allgemeinmaßnahmen!
==> medikamentös:
episodisch --> ASS / Paracetamol / Ibuprofen
chronisch --> TZA (Amytryptilin)
NSAID / Paracetamol / Antiemetika nicht öfter als 2 mal pro Woche
Cluster-Kopfschmerzen

Symptome - Therapie
1-3 Anfälle / 24 h, häufiger Männer
50 % aus dem Schlaf
teilweise über Monate Anfallsfreiheit
starke, einseitige periorbitale Kopfschmerzen mit obligaten autonomen Symptomen
--> konjunktivale Injektionen / Rhinorrhoe / Horner-Syndrom / Schwitzen

==> akut: 100% Sauerstoff / Triptane
Prophylaxe:
1. Wahl: Verapamil (ggf. Glukokortikoide zur Überbrückung bis Wirkeintritt)
2. Wahl: Litium, Topiramat
NSAR / Opioide sind wirkungslos

ggf. interventionelle Therapie
Trigeminusneuralgie
Pathologischer Gefäß-Nerven-Kontaktt* (80% Kompression N. trigeminus durch A. cerebelli superior) / MS / RF / Ischämien im Bereich der N. trigeminus -->

mehrfach am Tag, blitzartig einschießende, einseitg lokalisierte Gesichtsschmerzen
-> reflektorisches Zucken der mimischen Muskulatur

==> Prophylaxe: Carbamazepin / Baclofen / Phenytoin / Lamotrigin / akut: Phenytoin / Mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta / Thermokoagulation Glg. Gasseri / Grunderkrankung
Multiple Sklerose - typische Erstmanifestationen / Frühsymptome
Retrobulbärneurits (Neuritis nervi optici)
meist einseitig / Farbsinnstörung / Visusminderung / Orbitaschmerzen / relativer afferenter Pupillendefekt / Zetralskotom / meist unauffällige Ophthalmoskopie

Störungen der Okulomotorik
Doppelbilder / Abduzensparese / Internukleläre Ophthalmoplegie -> ipsilaterale Adduktionsschwäche -> dissoziierter Nystagmuss* bei Seitblick (in abduziertem Auge stärker) / Konvergenzreaktion erhalten

Blasen- und Mastdarmstörungen / lokalisierte Sensibilitätsstörungen / Fatigue / Depressivität

erloschene Bauchhautreflexe
Uhthoff-Phänomen
reversible Verstärkung der neurologischen Symptome durch körperliche Anstrengung, heiße Bäder und erhöhte Körpertemperaturratur* (bei MS)
Ursache: temperaturabhängige, schlechtere Leitung der demyelinisierten Neurone

--> Verwechslungsgefahr grippaler Infekt - Schub der MS
Lhermitt'sches Zeichen
Bei Vornüberbeugen des Kopfes --> elektrisierende Missempfindung entlang der Wirbelsäulee* von kranial nach kaudal absteigend
tpyisch für Multiple Sklerose / tritt auch bei anderen Erkrankungen mit spinaler Schädigungg* auf
Multiple Sklerose - Diagnostik
Latenzverlängerung bei visuell/akustisch/sensibel/motorisch evozierten Potentialen

(c)MRT: multilokuläre Entmarkungsherde, bevorzugt periventrikulärr* / Kleinhirn / Hirnstamm / Rückenmark
T1 -> hypointens, T2/FLAIR -> hyperintens

Liquor
lymphozytäre Pleozytose
Oligoklonale Banden (vermehrung einer IgG-Subfraktion)
erhöhter Delpech-Lichtblau-Quotient
MRZ-Reaktion (Ak gegen Masern, Röteln, VZV)
Reiber-Schema /
Delpech-Lichtblau-Quotient
zur Differenzierung der Ursache einer erhöhten Immunglobulin/Eiweiß-Konzentration im Liquor

Delpech-Lichtblau-Quotient:
Verhältnis des Liquor/Serum-Quotienten von IgG zu Albumin
physiologisch kein Albumin im Liquor
erhöhter Quotient (>0,7)
= Erhöhung IgG im Liquor* --> Erhöhung Liquor-Serum-Quotient für IgG UND
kein Albumin im Liquor --> normaler Liquor-Serum-Quotient für Album
==> Intakte Blut-Hirn-Schranke / intrathekale Ig-Produktion

Erhöhung beider Quotienten --> Schädigung der Blut-Hirn-Schranke
Neuromyelitis optica (NMO / Dévic-Syndrom)
Leitsymptome:
häufig doppelseitige Optikusneuritis* / Visusstörungen / retrobulbäre Schmerzen
aszendierende Myelitis, ggf. progrediente Querschnittslähmung

zusätzlich 2* Nebenkriterien:
langstreckige spinale Läsion im MRT* (mehr als 3 WK-Segmente)
regelrechter Befund im kranialen MRT
Aquaporin-4(AQP4)-Antikörper* im Serum

==> Glukokortikoide / Plasmapherese / Immunmodulatoren (Azathioprin/Rituximab)

DD Multiple Sklerose
akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)
autoimmunvermittelte, demyelinisierende Entzündung des ZNS
parainfektiös / selten nach Impfungen

DD Multiple Sklerose, Abgrenzung nur durch Verlaufsbeobachtung
ADEM immer monophasisch / schubförmig --> MS

==> Glukokortikoide
häufig restitutio ad integrum innerhalb einiger Monate
Therapie Multiple Sklerose
keine kausale Therapie bekannt!

Schubtherapie:
1. Wahl: Glukokortikoid-Hochdosistherapie für 3-5 Tage
--> Methylprednisolon 500-1000 mg/d iv oder po
2. Wahl: Plasmapherese

Schubprophylaxe
Basistherapie bei allen MS-Formen:
rekombinantes Interferon-beta sc
Glatirameracetat sc
Basistherapie RR-MS
zusätzlich Dimethylfumarat
Basistherapie SP-MS
zusätzlich Mitoxantron

Supportiv Therapie von Spastik (Baclofen) / Tremor / Parästhesien / Blasenstörungen /..
Interferontherapie
immunmodulatorisch (Stimulation NK- und zytotoxische T-Zellen) / antiviral / antiproliferativ

NW:
grippeähnliche Symptome / KM-Suppression / Begünstigung von Autoimmungeschehen / Störungen der Leberfunktionon* / psychopathologische Veränderungen

Indikationen:
beta -> MS
alpha -> chronische Hepatitis B/C, malignes Melanom, CML, Haarzellleukämie, Kaposi-Sarkom

Kontraindikationen:
dekompensierte Lebeninsuffizienz / Niereninsuffizienz / Autoimmungeschehen / schwere kardiopulmonale Erkrankungen / Depressionene / Epilepsie / Schwangerschaft
Amyotrophe Lateralsklerose
sporadisch / familär / endemisch
50. - 70. LJ
verschiedene Mutationen (Trinukleotid-Repeat-Mutation oder Mutation Kupfer-Zink-Superoxiddismutase, SOD1)

zeitgleiches Auftreten von Zeichen der Degeneration des 1. UND des 2. Motoneurons UND der Hirnnervenkerne
--> spastische UND schlaffe, athrophische Paresen
zunächst keine Beeinträchtigung der Sensibilität
Blasen- und Mastdarmfunktion bleibt erhalten

Frühzeichen: Faszikulationen / Fibrillationen / atrophische Paresen

BG: Ausschluss anderer Erkrankungen, evtl. Gliotische Vernarbung entlang der Pyramidenbahn
Liquor i.d.R. unauffällig / neurogenes Schädigungsmuster mit pathologischer Spontanaktivität
makroskopisch sichtbare Atrophie des gesamten motorischen Systems, Atrophie der Vorderwurzeln

==> Betreuung / ggf. PEG / ggf. Heimbeatmung
==> Riluzol (Glutamat-Antagonist, Wm unklar, geringe Lebenszeitverlängerung und Verlängerung der beatmungsfreien Zeit, ca 2-5 Monate)
==> TRH / Pyridostigmin / Baclofen / Atropin / Amitryptilin / Opiate / Benzos
progressive Bulbärparalyse
unaufhaltsame Degeneration der motorischen Hirnnervenkerne, meist im Verlauf einer amyotrophen Lateralsklerose oder Poliomyelitis

--> v.a. Nn. trigeminus / facialis / vagus / hypoglossus
--> Dysarthrie / Dysphagie / pathologisches Lachen und Weinen / Amimie / atrophische Zungenparese und Fibrillationen
Pseudobulbärparalyse
zebrovaskulärer Insult --> Schädigung der supranukleären Bahnen

--> schlagartiger Beginn / spastische Paresen
--> gesteigerter Maseterreflex / häufig Pyramidenbahnzeichen
Spinale Muskelatrophie
nicht-entzündliche Degeneration des 2. Motoneurons
--> atrophische Paresen / Hypo- bis Areflexie / Faszikulationen

hereditäre und sporadische Formen

EMG: pathologische Spontanaktivität / Riesenpotentiale / verminder Anzahl von Neuronen -> rarefiziertes Interferezmuster

keine kausale Therapie
SMA Typ I / Werdning-Hofmann / infantile Form
SMA Typ II / intermetiäre Form
Tpy I:
autosomal-rezessiv, Manifestation 1. LJ
--> symmetrische atrophische Paresen "floppy infant" / Fazialisparesen / Entwicklungsverzögerung
mittlere Überlebenszeit 1,5 Jahre

Typ II:
Wie Typ I nur weniger progredienter Verlauf, LE bis zu 30 Jahre
SMA Typ III / Juvenile Form / Kugelberg-Welander
SMA Typ IV / Adulte Form
Typ III:
meist autosomal-rezessiv, selten autosomal-dominant, Manifestation 2. - 18. LJ
--> symmetrische atrophische Paresen -> "Watschelgang" / Probleme beim Aufstehen und Treppensteigen
--> Muskelfaszikulationen
LE kaum eingeschränkt

Typ IV:
Manifestation > 30 LJ
wie Typ III nur langsamer progredient, LE normal
spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)
X-chromosomal-rezessiver Erbgang, Manifestation: Adoleszenz, Trinukleotid-Repeat-Erkrankung im Gen für den Androgenrezeptor

--> *Hodenatrophie / Gynäkomastie -> Infertilität
--> Degeneration 2. Motoneuron -> Muskelatrophien:

Zungen- und Schlundmuskulatur / proximale Extremitäten / Schultergürtel / M. temporalis / Mimische Muskulatur
--> Dysarthrie / Dsyphagie / Haltetremor
sporadische SMA
keine Vererbung oder familäre Häufung
Typ Duchenne-Aran
häufigste SMA / ab 30 LJ / Beginn Handmuskulatur* ("Krallenhand") / keine Einschränkung der LE

Typ Vulpian-Bernhardt
ab 40. LJ / Beginn Schultergürtel* / keine Einschränkung der LE

Peronealtyp
Beginn Unterschenkel / Fuß
kaum Einschränkung der LE
Myasthenia gravis
Auto-Ak gegen den postsynaptischen Acetylcholin-Rezeptor oder assoziierte Proteine der motorischen Endplatte
in einigen Fällen Sekundärfollikel und B-Zellen im Thymus nachweisbar (MRT/CT --> Thymom??

--> Hauptsymptom: unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur

häufig initial äußere Augenmuskulatur, Lidheber, Kau- und Schlundmuskulatur betroffen / vor allem bei repetetiver Beanspruchung, gegen Abend und in Stresssituationen
--> Doppelbilder / Schluck- und Sprechbeschwerden / Dyspnoe / Ptosis / "Facies myopathica"

EMG --> Dekrement

==> ggf. Thymektomie / symptomatisch:
Basistherapie: Glukokortikoide und Azathioprin in Kombination mit Cholinesterasehemmer
Myasthene Krise: Plasmapherese / Pyridostigmin bzw Neostigmin i.v. / ggf. Intubation und Beatmung

Verlauf meist chronisch progredient (Letalität 10-20%)
bei jungen Patienten häufig Symptomrückgang, gelegentlich Heilung durch Thymektomie
Simpson-Test
bei Myastenia gravis
Aufwärtsblick --> Ptosis
Tensilon-Test / Prostigmin-Test
bei Myastenia gravis / zur Differentialdiagnostik

Verbesserung der Symptomatik nach Verabreichung eines kurzwirksamen Acetylcholinesterase-Hemmers
--> Besserung der Kontraktion
Lambert-Eaton-Syndrom
Ak gegen präsynaptische, spannungsabhängige Kalzium-Kanäle

--> rumpfnah- und beinbetonte Muskelschwäche / Muskelkraft nimmt bei Anstrengung zu / vegetative Symptome wie Mundtrockenheit*, Obstipation, orthostatische Dysregulation

EMG: initiales Dekrement -> Zunahme der Aktionspotentialamplituden

2/3 paraneoplastisch bei Bronchial-Karzinom
nichtdystrophe Myotonien
schmerzhafte Muskelverspannung

Myotonia congenita Typ Thomsen
Bein-, Augen-, Zungen-, Kaumuskulatur betroffen
keine Atrophie sondern Hypertrophie
initiale Relaxationsschwierigkeiten, Besserung nach mehrfachen Kontraktionen

Myotonia congenita Typ Becker
als einziges der myotonen Syndrom autosomal-rezessiv
Beine / Arme

Paramyotonia congenita Eulenburg
Myotonien besonders bei Kälteexposition*, ggf. auch schlaffe Paresen
zunehmende Muskelschwäche* bei Muselarbeit -> paradoxe Myotonie
Manifestation bereits im Säuglingsalter


Perkussionsmyotonie = Myotonie durch Beklopfen auslösbar
EMG: salvenartige Entladungen -> Crescendo-Decrescendo-Geräusch* "Sturzkampfbombergeräusch"
Myotone Dystrophien
Typ I Curschmann-Steinert
autosomal-dominant vererbte Trinukleotid-Repeat-Erkrankung
Muskelschwäche* v.a. der:
distalen Extremintätenabschnitte -> Steppergang
Gesichts- und Nackenmuskulatur -> Facies myopathica
Dekontraktionsstörung
zudem Stirnglatze / Hodenatrophie / Ovarialinsuffizienz / Katarakt / Innenohrschwerhörigkeit / Demenz / Diabetes / Herzschwäche

Typ II proximale myotone Myopathie
Repeat-Expansion im Zinkfinger-9-Gen
wesentlich milderer Verlauf als Typ I
Muskelschwäche und -athrophie* v.a. der:
proximalen Muskeln --> Becken / Schultern
zudem Katarakt / Diabetes/ Gonaden und Herz selten betroffen


EMG: salvenartige Entladungen -> Crescendo-Decrescendo-Geräusch* "Sturzkampfbombergeräusch"
periodische Lähmung
periodische Lähmungen (proximal, symetrisch, schlaff) mit gleichzeitiger Dyskaliämie aufgrund von *Störungen der Membranpermeabilität*

hypokaliämisch
--> Stunden - Tage, u.U. Atemmuskulatur betroffen, Anfall kann tödlich enden

hyperkaliämisch
--> Minuten - Stunden, oft mimische pharyngeale Muskulatur betroffen, Atemmuskulatur nicht, milder Verlauf
Muskeldsytrophie Typ Duchenne (maligne Form)
X-chromosomal-rezessiv vererbte Mutation des Dystrophin-Gens --> Absterben der Muskelzellen, binde- und fettgewebiger Umbau, Hypertrophie der verbliebenen Muskelzellen
3. - 5. Lebensjahr, häufigste Muskeldystrophie

--> Beginn: Paresen und Atrophien des Beckengürtels / abgeschwächte Reflexe
--> *Watschelgang / Gowers-Zeichen / Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur
--> Kontrakturen / Skoliose
--> gehunfähigkeit ab 12.-15. LJ
--> dilatative Kardiomyopathie / HRS / respiratorische Insuffizienz / hormonelle Störungen / Intelligenzminderung

LE ca 20 Jahre
Gowers-Zeichen
Patient stützt sich beim Aufstehen auf seinen Oberschenkeln ab
Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener (benigne Form)
X-chromosomal-rezessiv vererbte Mutation des Dystrophin-Gens --> Absterben der Muskelzellen, binde- und fettgewebiger Umbau, Hypertrophie der verbliebenen Muskelzellen
6.-20. Lebensjahr, Verlauf weniger schnell progredient als Typ Duchenne

--> Beginn: Paresen und Atrophien der Beckengürtelmuskulatur
--> Ausbreitung

LE nur leicht reduziert
Gliedergürteldystrophie
autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv
Paresen und Atrophien der Becken- und Schultergürtelmuskulatur
Biopsie --> Verminderung der Protease Calpain 3
Diagnostik progressive Mulkeldystrophien
CK-Erhöhung im Serum

Mutationsnachweis Dystrophin-Gen
60% Deletion / 30% Punktmutation / 10% Duplikation

EMG -> myopathisches Muster, niedrigamplitudig, verkürzte Potentialdauer

Biopsie
Hist: Kaliberschwankungen, Nekrosen, binde- und fettgewebiger Umbau, zentral i.d. Fasern gelegene Kerne
Becker / Duchenne --> Immunhistologie mit Anit-Dystrophin-AK
Duchenne --> fehlernder Nachweis
Becker --> Restnachweis
Stiff-Man-Syndrom
Autoimmune Erkrankung -> Ak gegen Glutamat-Decarboxylase --> Verminderte GABA-erge Hemmung
seltener AK gegen Amphiphysin
spontan / paraneoplastisch (SCLC, Mamma, Thymom, Lymphom) / Assoziation zu Diabetes mellitus und anderen Autoimmunerkrankungen

generalisiserte Tonuserhöhung der Muskulatur der proximalen Extremitäten sowie der Hals- und Rückenmuskulatur / Hände, Füße, Gesicht nichtnicht* betroffen
--> Lendenhyperlordose
Triggerung --> plötzlich auftretende, schmerzhafte Spasmen

EMG: gleichzeitige Agonisten- und Antagonistenaktivität
Torticollis spasmodicus
fokale Dystonie
krankhafte, schmerzhafte Kontraktion des M. sternocleidomastoideus
Unterdrückbar durch den Patienten mittels Geste antagonistique

==> Botox
Blepharospasmus
Fokale Dystone des M. orbicularis oculi (Innerviert von N. facialis)

Beginnt mit vermehrten Blinzeln, durch verschiedene Stimuli begünstigt

später minutenlange Krämpfe

Geste antagonistique möglich

==> Botox
Meige-Syndrom
Blepharospasmus
segmentale Ausbreitung --> oromandibuläre Dystonie
Fauen um die 70
Torsionsdystonie
generalisierte Dystonie
langsame, mehrere Stunden andauernde, stereotype kraftvolle Rotationsbewegungen v.a. von Rumpf, Extremitäten und Nacken
L-Dopa-sensitive Dystonie (Segawa-Krankheit)
junge Mädchen (1. Lebensjahrzehnt)
Gangstörungen / Flexions- und Innenrotationsstellung der Füße

starke Schwankung der Symptome im Tagesverlauf
Intensität zunehmend

==> L-Dopa
Spastische Spinalparalyse (Erb-Charcot-Krankheit)
nicht-entzündliche, neurodegenerative Erkankung
--> Untergang der Pyramidenbahn und des Gyrus präcentralis
--> spastische Paresen vor allem der unteren Extremität / Hohlfußbildung / Dysarthrie / kognitive Störungen / Störungen Vibrations- und Lageempfinden -> Ataxie / Inkontinenz

keine kurative Behandlung möglich / Verlauf nur langsam progredient
Spastik

Definition und Therapie
gesteigerter, geschwindigkeitsabhängiger Dehnungswiderstand der Skelettmuskulatur

bei passiver Bewegung nimmt der spastische Tonus mit zunehmender Geschwindigkeit zu
DD Rigor --> geschwindigkeitsunabhängig

Taschenmesser-Phänomen

==> Baclofen (oral, intrathekal, GABA-Agonist) / Botulinum-Toxin A / Tizanidin / Tolperison / Dantrolen / Clonazepam
spinozerebelläre Ataxien
30. - 50. LJ
hereditär, häufig CAG-Basentriplett-Repeats / Mutation Ataxin 1,2,3 / nicht heilbar

--> alle zerebelläre Ataxie
je nach Mutation / SCA-Typ zusätzliche Symptome

SCA1-3 --> okulomotorische, pyramidale, extrapyramidale und kognitive Störungen* --> ADCA I
SCA 7 --> Retinitis pigmentosa --> ADCA II
nur zerebelläre Ataxie --> ADCA III
Friedreich-Ataxie
autosomal-rezessiv vererbte Triplettexpansionsmutation auf Chromosom 9
nicht-entzündliche Degeneration von:
Hinterstränge- und wurzeln / spinozerebelläre Bahnen / Pyramidenbahn / Vorderhornzellen
Manifestationalter 8.-14. LJ

--> Dysmetrie / Nystagmus / Dysarthrie / Ataxie / Pallhypästhesie / Hohlfußbildung mit Krallenfuß (Friedreich-Fuß)ß)* / Kyphoskoliose

außerdem: Demenz / Wesensveränderung / hypertrophe Kardiomyopahtie / Diabetes mellitus

keine kurative Therapie möglich
zervikale Myelopathie
Kompression des zervikalen Rückenmarks
Nervenwurzelkompression = Radikulopathie

Die akute zervikale Myelopathie mit Blasen- und Mastdarmstörung ist ein Notfall und sollte umgehend chirurgisch dekomprimiert* werden!
degenerative Spinalkanalstenose
loco typico: LWS
--> belastungsabhängige Kreuzschmerzen mit plötzlichem Einstraheln in die Beine / Taubheitsgefühl / Claudicatio intermittens spinalis
nach vorne gebeugte Haltung --> Verbesserung
Reklination --> Verschlechterung

==> zunächst konservativ (u.a. Facetteninfiltration mit Lokalanästhetika) / ggf. operative dekompression
Wissenwertes zu Klassen der Nervenfasern
schnellste: A-alpha, NLG = 100 m/s
--> alpha-Motoneurone / Muskelspindeln / Golgi-Sehenapparate

Schmerz:
A-delta --> schneller Schmerz
C-Fasern --> langsamer viszeraler Schmerz

B und C --> Smypatikus prä- und postganglionär
Nervus axialis Läsion
C5-C6
z.B. bei Schulterluxation

--> Sensibilitätsausfall proximale Oberarmaußenseite
--> Motorik: Parese der Armabduktion (Ausfall M. deltoideus) / Parese der Außenrotation* (Ausfall M. teres minor)^
Innervation Thorax

N. suprascapularis
N. thoracodorsalis
N. thoracius longus
N. dorsalis scapulae
N. phrenicus
N. suprascapularis --> M. infraspinatus / M.supraspinatus

N. thoracodorsalis --> M. latissimus dorsi / M. teres major

N. thoracius longus --> M. serratus anterior

N. dorsalis scapulae --> M. rhomboideus major/minor / M. levator scapulae

N. phrenicus (C3/4/5) --> Diaphragma
Nervus femoralis Läsion
L1-L4 (Rami cutanei anteriores / N. saphenus)

Sensibilitätsausfälle:
mediale Oberschenkelvorderseite / mediale Unterschenkelseite / medialer Fußrand

Motorische Ausfälle:
M. iliopsoas / M. quadriceps femoris
--> Eingeschränke Beugung in der Hüfte / Streckung im Knie
Läsion N. cutaneus femoris lateralis
Meralgia paraesthetica, L2-L4, Kompression am Lig. inguinale

Sensibilitätsausfälle:
Schmerzen und Parästhesien am lateralen Oberschenkel
N. obturatorius-Läsion
Sensibilitätsausfälle: Innenseite Oberschenkel
Motorische Ausfälle: Adduktoren
N. ischiadicus-Läsion
L4-S3

Sensibilitätsausfälle:
Unteschenkel und Fuß* abgesehen von medialer Seite

Motorische Ausfälle:
ischiokrurale Muskulatur / Kombinierter Ausfall N. fibularis und tibialis --> Fußsenker- und Fußheberschwäche
N. tibialis-Läsion
Sensibilitätsausfälle:
Fußsohle

Motorische Ausfälle:
Flexoren des Fußes --> Fußspizengangg* nicht möglich
N. fibularis communis-Läsion (N. peroneus communis-Läsion
L4-S2
Schädigung im Verlauf um das Caput fibulae

Sensibilitätsausfälle:
N. fibularis profundus --> Spatium interosseum
N. fibularis superficialis --> lateraler Unterschenkel / Fuß- und Zehenrücken

Motorische Ausfälle
N. fibularis profundus --> Fuß- und Zehenheber -> Steppergang
N. fibularis superficialis --> gestörte Pronation
N. suralis-Läsion
L4-S3, sensibler Ast, Zusammenschluss von Ästen aus N. fibularis und tibialis

Sensibilitätsausfälle:
lateraler Unterschenkel, lateraler Fußrand, kleine Bereiche hintere Fußsohle
N. radialis-Lähmung
hauptsächlich Ausfall der Strecker*,
Brachioradialis, Trizeps, Externsoren Hand und Finger

proximale Läsion:
Sensibilitätsausfälle: radiale Seite des Handrückens
Motorische Ausfälle: Fallhand* / u.U. Parese M. triceps brachii

distale Läsion:
nur motorischer R. profundus betroffen
Ausfall der Strecker der Finger (keine richtige Fallhand)

Cheiragliga paresthetica:
Kompression R. superficialis
Parästhesie radialer Handrücken und laterale Daumenseite
N. ulnaris-Lähmung
immer Krallenhand

proximal / Sulcus-nervi-ulnaris-Syndrom
Sensibilitätsausfälle: ulnare Hand
Motorische Ausfälle: Krallenhand / Parese M. adductor pollicis longus --> Froment-Zeichen
nach ca. 3 Monaten -> Atrophie Mm. interossei + Hypothenar

mittlere Nervenläsion / Gyon-Loge
Sensibilitätsausfälle: wie proximal ohnee* Hypothenar
Motorische Ausfälle: wie proximal

distal / i. d. Hohlhand
Sensibilitätsausfälle: keinee* R. superficialis intakt
Motorische Ausfälle: wie proximal
N. medianus-Lähmung
proximal:
Sensibilitätsausfälle: radiale Handinnenfläche bis Ringfinger / dorsale Fingerkuppen bis Ringfinger
Motorische Ausfälle: Schwurhand bei Versuch des Faustschluss / Fehlende Oponierbarkeit/Abduktion des Daumens --> Flaschenzeichen

distal
Interosseus-anterior-Syndrom = Läsion des motorischen N. interosseus antebrachii anterior
Sensibilitätsausfälle: keine
Motorische Ausfälle: Fehlende Beugung der Endglieder von Daumen und Zeigefinger* --> pos. Pinch-Sign

Karpaltunnelsyndrom
keine Schwurhand
Neuralgische Schulteramyotrophie
meist einseitig, wahrscheinlich entzündlich oder immunologisch
Lämung des Plexus brachialis

--> akute heftigste, v.a. nächtliche Schulterschmerzen
--> Lämungserscheinungen mit Atrophie im Schulter-Oberarm-Bereich -> Mm. deltoideus / serratus anterior* / u.U. Mm. supra- und infraspinatus
Sensibilitätsstörungen selten

langwieriger Verlauf, meist Rückbildung innerhalb eines Jahres
periphere Fazialisparese
ca. 80% idiopathisch / zahlreiche weitere Ursachen möglich (bei Kindern am häufigsten Borrelieninfektion

--> ipsilateraler Ausfall der kompletten mimischen Muskulatur / hängender Mundwinkel / fehlender Lidschluss / Stirnrunzeln nicht möglich (DD zu. zentraler Parese!!)
--> Keratitis e lagophthalmo
--> Geschmacksstörungen* vordere 2/3 d. Zunge / *Verminderte
Speichelproduktion*
(Läsion *vor Abgang der Chorda tympani, innerhalb Canalis Fazialis im Felsenbein)
--> Hyperakkusis (Ausfall M. stapedius bei Läsion distal des Abgangs des N. stapedius*)
--> Verminderte Tränensektretion* (Läsion vor Abgang des *N. petrosus major)

Innervation Kaumuskulatur --> N. trigeminus

==> idiopathisch: Glukokortikoide 5 - 10 Tage / ggf. Virustatikum
80% Ausheilung
funkuläre Myelose
Vitamin B12-Mangel
--> Demyelinisierung der Hinterstränge und Pyramidenbahnseitenstränge v.a. in HWS und BWS und des Optikusnervv* / später PNS und ZNS

Sensibilitätsausfälle:
distal symmetrische, aufsteigende Hypästhesien / Pallhypästhesiee* / Parästhesien / Schmerzen untere Extremintät
--> spinale Ataxie / Visusverschlechterung
Motorische Ausfälle:
spastische Paraparese / positive Pyramidenbahnzeichen

Impotenz / Blasenstörungen / ggf. depressive oder paranoide Symptome

==> Substitution
Megaloblastäre Anämie
Vitamin B12-Mangel --> Störung der Zellteilung

--> Anämie mit Blässe, Abgeschlagenheit, etc.. / diskreter Ikteruss* aufgrund Abbau dysmorpher Erys
Hunter-Glossitis
B12-Mangel --> Atrophie der Zungenschleimhaut --> glatt / rot / brennend
Schilling-Test
radioaktives Vitamin B12 oral
nicht markiertes Vitamin B12 intramuskulär (Sättigung der Bindungsstelln in Leber und KM)

--> Messung der Ausscheidung im 24-h-Sammelurin / vermindert bei Resorptionsstörung
Guillain-Barré-Syndrom
postinfektiöse Autoimmunreaktion
2/3 d. Fälle, virale / bakterielle Infektion (z.B. Campylobacter jejuni)
--> Autoantikörper gegen Myelin und Ganglioside* (GM1-3)
--> Segmentale Demyelinisierung
--> Axonale Degeneration

Klinik:
zu Beginn Schmerzen / akrodistale Parästhesien
im Verlauf:
periphere symmetrische(!) Parästhesien an Füßen und Händen / häufig aber auch keineeine* Sensibilitätsausfälle
von distal nach kranial aufsteigende symmetrische(!), schlaffe Paresen
Befall der Atemmuskulatur -> Laundry-Paralyse --> Beatmung
Hirnnervenausfälle, v.a. VII, IX, X / Häufig Diplegia facialis
Störungen der Herz- und Kreislaufregulation* / Blasen- und Mastdarmstörungen

Liquor:
Zytalbuminäre Dissoziation* = starke Vermehrung des Gesamteiweißes im Liquor ohne Zellvermehrung
ENG:
Verlangsamung der NLG / Verlängerung der F-Wellen-Latenz
EMG:
ggf. Denervierungszeichen / pathologische Spontanaktivität
EKG:
Einschränkung der Herzfrequenzvariabilitätt* bei Inspiration bzw. Expiration

=> Kontrolle d. Atemwegsfunktion / hochdosierte Immunglobuline / Plasmapherese
Glukokortikoide sind nicht wirksam

70% Rückentwicklung der Symptome / 5% versterben an Komplikationen
Miller-Fisher-Syndrom
Variante des Guillain-Barré-Syndrom die insbesondere die Hirnnerven* schädigt

--> Ophthalmoplegie / Ataxie / Areflexie

Ak gegen Gangliosid GQb1 im Blut

==> IgG
chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
"chronische" Form des Guillain-Barré-Syndroms
weniger häufig Infekt-assoziiert
Ak gegen GM1-Ganglioside

--> wie Guillain-Barré / Persistenz >2 Monate

==> Glukokortikoide / Azathioprin / Cyclophosphamid / Plasmapherese / Immunglobuline
akute Pandysautonomie
Variante des Guillain-Barré mit exklusivem Befall des autonomen NS
Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
rein motorische Variante des Guillain-Barré
wichtige DD Amyotrophe Lateralsklerose
Polyneuropathie - Klinik / Einteilung
Ursachen vielfältig
häufig Diabetes / Alkohol
toxisch / metabolisch / hereditär / entzündich / infektiös

symmetrisches Verteilungsmuster
Sensibilitätsausfälle / Missempfindungen meist distal symmetrisch und schmerzhaft
Störungen des Vibrationsempfindens und der Temperaturwahrnehmung
herabgesetzte Eigenreflexe
später Parästhesien vornehmlich an den Fußsohlen (Kribbeln / Ameisenlaufen) -> Burning-Feet-Syndrom

--> Verminderung aller sensiblen Informationen --> spinale/sensible Ataxie

asymetrisches Verteilungsmuster
Mononeuropathia simplex -> ein peripherer Nerv
Mononeuropathia multiplex -> mehrere peripher Nerven (Vaskulitiden / Kollagenosen / Diabetes / paraneoplastisch)
Schwerpunktneuropathie: Kombination von Multiplex und distal-symmetrischem Typ

vegetativ
orthostatische Dysregulation und Störung der Blasenkontrolle
Polyneuropathie - Therapie
Behandlung der Grunderkraknung!

Antidepressiva (Amitryptilin, Duloxetin)
Antikonvulsiva (Carbamazepin / Pregabalin)
Analgetika (Opioide, NSAR nur wenig wirksam)
topische Therapie (Lidocain, Capsaicin)

Auslassversuche nach ca. einem Jahr / Erfolge Behandlung d. Grunderkrankung