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Sarkome
maligne Tumore des Binde- und Stützgewebes
primäre Sarkome: Osteosarkom, Chondrosarkom, Ewingsarkom
Weichgewebssarkome: inhomogene Gruppe mit 100 unterschiedlichen Tumoren
= niedrige Inzidenz und Behandlung in Spezialzentren
DD: Weichteilschwellung
Reaktiv-entzündlich
Ödem (einseitig, beidseitig ?)
Blutung Muskel-Sehnenriss Degenerationszyste Entzündung (Pyomyositis) Heterotope Ossifikation Parasitose

Neoplastisch
Weichteiltumor (benigne, maligne) Melanom Karzinommetastase Knochentumor Malignes Lymphom
Diagnostik
Sonographie: solide oder Zyste, schnell einfach
MRT: kann Tumorausdehnung gut beurteilen
CT: Nachweis Metastasen, zeigt Strukturen mit einer hohen Dichte, Weichteiltumore haben nicht eine so hohe Dichte, aber keine Definitive Diagnose

Sicherung: Biopsie: Nadelbiopsie (Sens: 95% und Spezi: 90%), eher nicht Inzisions- oder Exzisionsbiopsie vor der Diagnosestellung
Mesenchymale Tumoren Inzidenz
Benigne Tumoren ca. 240000 BRD/Jahr Maligne Tumoren ca. 2500 BRD/Jahr
Sarkome bestreiten 1% aller malignen Tumoren
im Kindesalter: 4. häufigste Erkrankungsgruppe
Mesenchymale Tumoren
Lokalisation
Untere Extremität 46% Obere Extremität 14% Kopf/Hals 8% Rumpf 19% Retroperitoneum 13%
Mesenchymale Tumoren Ätiologie
unklar, die meisten entstehen sporadisch
Trauma: ?
Karzinogene:
Asbest Dioxine Herbizide Vinylchlorid
Radiatio:
0,8% 10 Jahre
Onkogene Viren EBV HHV-8
Genetik:
Li Fraumeni Fibromatose
Mesenchymale Tumoren Chirurgische Therapie
Rezidivrate Intrakapsulär: 100%
Marginal: 60-80% Weite Exzision: <10% Radikale: Exzision <5%
Radikale chirurgie Methode der Wahl mit dem Zugangsweg und Kompartiment übergreifende
Mesenchymale Tumoren Radiatio
ev. zur Verbesserung der lokalen Tumorkontrolle
Externe Radiatio oder Brachytherapie
Präoperativ
Downsizing und -staging von Tumoren Geringe Tumorzellverschleppung
Postoperativ
Lokale Tumorkontrolle bei reduzierter Radikalität des chirurgischen Eingriffs
Intraoperativ
Verkürzte Behandlungsdauer
Mesenchymale Tumoren Chemotherapie
Chemotherapie auf Grund der fehlenden Metasierungsfähigkeit kontraindiziert, Benefit nicht belegt, nur bei rasch progredienten, metasierten und symptomatischen, im Kindesalter anders
Präoperativ
Standard bei Osteosarkomen
Postoperativ
in Meta-Analysen geringer Benefit für G3 Sarkome der Extremitäten
Prognose
Unabhängig von Therapie
Prädiktion
Ansprechen auf Therapie
Biomarker & Chemotherapie
Typing, wichtig da Tumorentitäten oft ein besonderes Verhalten aufweisen
Sarkom NOS (RMS, Osteosarkom, Ewing, GIST)
Targets für Therapie
MDM2 C-KIT p16INK4a PDGFR EGFR IGF-1
Prädiktoren für Ansprechen auf Chemotherapie
ERCC1 BRCA1
Grading Mesenchymale Tumoren
unverzichtbarer Bestandteil der Therapieplanung
Ausmaß der Zellularität
Zelluläre Pleomorphie Mitotische Aktivität Ausmaß der Nekrose Wachstumsmuster
Grad 1 Lokal agressiv, keine Metastase (per Definition)
Grad 2 intermediäres Verhalten
Grad 3 Hoch aggressiv mit Metastasen bis 40% vor allem in die Lunge
Entscheidend für die Prognose, Letalität ist abhängig von der Lokalisation, Tumore die epifaszial im Vergleich zu tief sitzenden Tumoren haben eine bessere Prognose
Biomarker: Prognose
Prognose: wichtig Größe, Ausbreitung, Lokalisation, Metastasen, aber auch relatives Risiko von Komplikationen:
Rezidiv:
bereits Rezidiv 2.0 R1-Resektion 1.8 >50 Jahre 1.6
Metastase:
G3 4.3 subfasziale Lage 2.5
Größe >5cm 1.9 Leiomyosarkom 1.7
Überleben:
G3 4.0
subfasziale Lage 2.5 Größe >10cm 2.1 R1-Resektion 1.7
Kategorien Lipomatöse Tumoren
Benigne
Lipom Lipomatose Angiolipom
Intermedär (lokal aggressiv)
Atypischer lipomatöser Tumor
Maligne
Liposarkom gut differenziert & dedifferenziert myxoid/rundzellig pleomorph
Benigne lipomatöse Tumoren
6 Kategorien
• klassisches Lipom • tiefsitzendes Lipom (intramuskulär) • Lipomvarianten • Hibernome • Lipomatosen (diffus, pelvin, zervikal) • Fettgewebsproliferate als Tumorkomponente
(Myelolipom, Angiomyolipom)
Maligne lipomatöse Tumoren
Sind mit 15% die häufigsten Weichteiltumore
5 Kategorien
• Gut differenziertes Liposarkom (häufigste, Amplifikation MDM2 Genlokus, chirurgische Resektion, aber oft im Retro oder Peritoneum• lipomähnliches • inflammatorisches • sklerosierendes
• spindelzelliges • Dedifferenziertes Liposarkom • Myxoides Liposarkom • Rundzelliges Liposarkom (= Translokation t12:16, oft intraperionteale Metastasen
Gut differenziertes Liposarkom
4 Varianten
• lipomähnliches • inflammatorisches • sklerosierendes • spindelzelliges
Superfiziell
Rezidiv 15% Metastasen 0% TOD 0% 5-JÜLZ 100%
Tief
Rezidiv 45% Metastasen 0% TOD 25% 5-JÜLZ 85%
Lokalisation des Liposarkoms
• untere Extremität 35% • Stamm / Becken 22% • obere Extremität 15% • Retroperitoneum 15% • Mediastinum 8% • Samenstrang 5%
15% aller Sarkome sind Liposarkome

Metastasen bei G2 oft in die Lunge, bei myxoiden oft pleural/peritoneum Absiedlung
Prognose der Liposarkome
Prognosefaktoren
• Alter • Lokalisation • Größe • Resektionsstatus • histologische Differenzierung
Rezidive beim Liposarkom
• bei superfizieller Lokalisation selten (Haut ca. 10%)
• im Retroperitoneum häufig (bis zu 70%)
• meist <12 Monate postoperativ, aber bis zu 30 Jahre möglich
• Dedifferenzierung mit anderer Prognose möglich
Metastasen beim Liposarkom
keine Metastasen bei: gut differenzierten LS dedifferenzierten LS der Haut
• meist tiefe DD LS, pleomorphe und RZ LS • meist in Lunge, viszerale Organe, Knochen • myxoide LS oft mit pleuraler oder peritonealer
Absiedelung
Knochentumore: Allgemeines
heterogen, maligne selten, 700x, aber im Kindesalter4 bis 5%
Knochentumore: Diagnostik
überwiegende Teil klinisch stumm, gutartige Tumor ähneln aber den malignen, wenn sie aggressiv wachsen,
progrediente Schmerzen, palpable Schwellung, Ruhe und Belastungschmerz
bioptische Abklärung, Inzisionsbiopsie Vorzug vor Stanzbiopsie --> Zentren!
Osteosarkom
Auftreten: 1 bis 2 Lebensdekade und 6 bis 7 Lebensdekade
Bildung Knochen und Osteoid
Atiologie: unklar, M paget oder Bestrahlung
Einteilung low und high grade
Kinder: 15LJ, häufigster Knochentumor, in Metaphyse entlang der Röhrenknochen (distales Femur --> proximale Tibia -->proximaler Humerus)
Symptome: Schwellung und Schmerzen, pathologische frakturen selten
Diagnose: Röntgenbild (knochedestruktion, Sunburst, Lamellen, Codman-Dreieck, Weichteilinfiltration
Therapie: high grad: Chemotherapie, Bestrahlung untergeordnete Rolle, nach ersten Zyklus OP)
Chondrosarkom
zweithäufigster primäre Knochentumor
Epi: 5 bis 6 Lebensdekade
3 Malignitätsgrade
1 bis 2 Grad: langsames Wachstum, langer Verlaug, "Mega - Tumore", wenig Schmerzen
3 Grad: rasantes Wachstum mit frühen Metastasen

Lokalisation: proximale Femur, proximale Humerus, Becken, Scapula

Diagnostik: Röntgen: Knochendestruktion, endostale Einbuchtung und Kalzifizierung (rings and arcs), DD: G1 = Endondrom

Therapie: primär chirurgisch en bloc, fraglich bei G3, Ausnahme: Radation, Chemo nicht überlegen

Besonderheit: dedifferenziertes Chondrosarkom hat Anteile eine high-grad sarkom (Osteosarkom, Fibrosarkom), schlecht Prognose, oft pathologische Frakturen, primäre Entwicklung aus G1 - Chondrosarkom
Mamma - Ca: Symptome
• Knoten /Verhärtungca. 60%
• Schmerz /Druck /Spannung 20%
• Peau d'orange /Entzündung 8%
• Mamillenveränderung 6%
• Sekretion 4%
• Allgemeinsymptome 2%
Mammographiebefunde
• Verkalkungen • Rundherde • Strahlige Herde • Architekturstörungen
schwierige Beurteilung bei Typ IV extrem dichtes Gewebe, jenseits des 50LJ haben röntgendichte Brüste auch ein erhöhtes Risiko
Rundherd in der Mammographie
Differentialdiagnosen: Fibroadenom Phyllodes Tumor Muzinöses Karzinom Medulläres Karzinom Mesenchymaler
Tumor
Mamma - Ca: abklärung
Sono: Schallauslöschung, Orientierung
Stanzbiopsie Methode der Wahl
Differentialdiagnose: Benigne Läsionen der Mamma
Fibroadenom Fibrozystische Mastopathie Adenose Papillom Radiäre Narbe
Fibroadenom
Häufigster benigner Tumor • Glatt begrenzt • Selten größer als 2cm • 20-40 Lebensjahr
• Benigne • Fibroepitheliale Proliferation
ZNS - Tumore
epileptische Anfälle (Irritation), Kopfschmerzen (Hirndruck, Meningen), Neurologische Ausfälle (Läsion), Hirndruck (Raumforderung)
Hirndruck
Ursache: Raumforderung durch den Tumor oder Ödeme, Liquor Stau,
Symptome: Übelkeit/Erbrechen, Augen/Papille, Eintrübung, Persönlichkeitsveräderung
Therapie: Debulking/OP, Kortikoide, Liquor Katheter
Epilepsie
Ursache: Irritation von Neuronen
Symptome: fokale Anfälle (mot., Bewusstseins - Störung, Aura), sek. generalisierter Anfall

Therapie: Antiepileptika, Epilepsiechirurgie
Herniation
1.Gyrus cinguli (Subfalxiale Herniation)
2.Uncus parahippocampalis (Transtentorielle Herniation) („Obere Einklemmung")
3. Kleinhirntonsillen (Transforaminale Herniation) („Untere Einklemmung")
Subfalziale Herniation
Verlagerung G. cinguli
• Intraparenychmatöser

Druck ↑ • Infarzierung
A. cerebri ant.
Kompression • „Falxzeichen" • Infarzierung des
parietalen parasagittalen Kortex
Klinik: Kraftverlust - wo?
Transtentorielle Herniation
Verlagerung Uncus &
G. parahippocampalis
Intra-parenychmatöser
Druck ↑ • Infarzierung
Kompression von:
1. Mesencephalon • Mittellinien-
Blutungen
2. N.III(oculomot.) • ipsilat.: Pupillen↑,
lat. Deviation
3. A.cerebripost. • Infarzierung ipsilat.
Thalamus & temp.- basal / occipital
Tonsilläre / transforaminale Herniation
Verlagerung Kleinhirntonsillen in F. magnum
Intra-parenychmatöser
Druck ↑ • Infarzierung
Kompression von: 1. Medulla
oblongata
Mögliche Neoplasien
Native intracranielle Tumoren
- Meningeome - Neurinome - Primäres ZNS Lymphom
Absiedlungen
- Metastasen solider Tumore
- Lymphom
- Hirneigene Tumoren
- Gliome (Glia)
- Neuronale Tumoren (Neurone, Ganglien)
Gehirntumoren
Häufigste intrakranielle Tumoren:
Metastasen
11 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner pro Jahr
Lunge (50%) Brust (15%) Melanom (10%) Unbekannt (10%) Niere
Primäre Gehirntumoren
9 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner pro Jahr
Tumoren der Meningen
6 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner pro Jahr
Neuroektodermale Gehirntumore
GliomeAstrozytome und Glioblastom Oligodendrogliome
Ependymome
Embryonale Tumoren, PNET
Medulloblastom
Ependymoblastom Pineoblastom
Neuronale und neuronale-gliale Tumoren Gangliozytom
Gangliogliom Paragangliom Neurozytom DNT DCIA/DIG
Inzidenz primärer maligner Gehirntumoren
Erwachsene:
etwa 2% aller malignen Tumoren 9 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner pro Jahr
Kinder:
absolut seltener, aber zweithäufigste Tumorerkrankung bei Kindern
Therapie
Therapie
"Stahl, Strahl & Gift" -
Chirurgie
Limitation durch vulnerable Strukturen - TU Sichtbarkeit
• Radiatio
- Limitation durch Strahlentoleranz
• 60 Gy • Leukenzephalopathie
• Chemotherapie
- Limitation durch Blut- Hirn Schranke
- KM Suppression - Immun Suppression
Graduierung der Gehirntumoren nach WHO
Grad I: (benigne) Gut differenziert kaum proliferative / mitotische Aktivität
verdrängend / nicht-infiltrativ wachsend

Grad II: (benigne) Gut - mäßig differenziert kaum - geringe proliferative / mitotische Aktivität
infiltrativ wachsend - häufig Rezidive

Grad III: (maligne) mäßig - gering differenziert hohe proliferative / mitotische Aktivität

Grad IV: (sehr maligne)sehr hohe proliferative / mitotische Aktivität
gering differenziert sehr schneller, fataler Verlauf
Astrozytom WHO Grad II
Inzidenz:10-15 % aller astrozytären Tumoren
Lokalisation: Großhirn, Hirnstamm, Rückenmark
Makroskopie: Diffuses Tumorwachstum
Immunhistochemie: Expression von (GFAP)
Histo: • MäßigeZelldichte • Isomorph • fibrillär,gemistozytisch • MikrozystischerAufbau • KeinevaskulärenProliferate • GeringemitotischeAktivität • KeineNekrosen
Anaplastisches Astrozytom WHO Grad III
wie Grad II, aber • erhöhte Zelldichte • Erhöhte Kernpolymorphie • ErhöhtemitotischeAktivität • Keine Nekrosen
Glioblastom WHO Grad IV
Inzidenz: 60 % aller astrozytären Tumoren 3/100.000 pro Jahr
Lokalisation: Großhirn, Hirnstamm, Rückenmark
Makroskopie: Diffuses Tumorwachstum
Immunhistochemie:Expression von (GFAP)
Histo: • Hohe Zelldichte • Hohe Kernpolymorphie • Mikrovaskuläre Proliferate • HohemitotischeAktivität • (Strichförmige) Nekrosen
Oligodendrogliom WHO Grad II
Inzidenz: 5-20% aller glialen Tumoren
Inzidenzgipfel: Im Alter von 30-60 Jahren
Lokalisation:Großhirn, Kortex und weiße Substanz
Makroskopie:diffuses Tumorwachstum
Mikroskopie:
mittlere Zelldichte, geringe Kernpolymorphie
Honigwaben-/Spiegeleimuster
Mikroverkalkungen typisches Kapillarmuster geringe mitoische Aktivität keine Nekrosen
Immunhistochemie: keine spezifische
Therapie WHO°II Gliome
• OP
• Idee: De-Bulking • Zytoreduktion: weniger Tumorzellen = spätere Transformation • Druckentlastung
• Alternative: „watch & wait"

• Radio-Therapie • Problem: Leukenzephalopathie • Pat. lebt eventuell noch lange

• Chemo-Th • Problem: Induktion von Zweit-Malignomen • Pat. lebt eventuell noch lange