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glutensensitive Enteropathie, einheimische Sprue

Definition
IgA-vermittelte Unverträglichkeit (Nahrungsmittelallergie) von Kleberproteinen aus Getreide, die zu einer Autoimmunerkrankung mit Darmmukosaschädigung und Malassimilation führt.

Epidemiologie:
Prävalenz 1:400-1:500. Bei Patienten mit Down- oder Turner-Syndrom tritt die Zöliakie häufiger auf.

Ätiopathogenese:
Es gibt eine genetische Disposition zur Entwicklung einer Zöliakie (Assoziation mit HLA-DQ8 und HLA-DQ2). Nur bei etwa 4 % der Menschen mit dieser genetischen Disposition entsteht tatsächlich eine Zöliakie.
Wegen der HLA-Assoziation können gleichzeitig weitere Autoimmunopathien wie Diabetes mellitus Typ 1 (in etwa 5 % d.F.), Autoimmunthyreoiditis (in 4-8 % d.F.) oder Dermatitis herpetiformis Duhring auftreten. Eine Assoziation mit dem selektiven IgA-Mangel ist ebenfalls beschrieben.

Die lokale chronische Entzündungsreaktion im Darm führt zur Apoptose von Enterozyten, die eine charakteristische Zottenatrophie mit kompensatorischer Kryptenhyperplasie nach sich zieht. In der Folge dieser Mukosaschädigung entsteht eine schwere Malassimilation aller Nährstoffe.

Klinik:
Die klassische Zöliakie manifestiert sich i.d.R. einige Monate nach Einführung von prolaminhaltiger Beikost mit
chronisch-voluminösen, fetthaltigen und übel riechenden Durchfällen
Bauchschmerzen
Blähungen
Inappetenz
ausladendem Abdomen
muskulärer Hypotonie und
Gewichtsverlust.
Die betroffenen Kinder sind häufig missgelaunt.

Eine häufige Begleiterkrankung bei Zöliakie ist die Dermatitis herpetiformis Duhring

Komplikationen:

Eine unerkannte oder inadäquat behandelte Zölialie kann zu folgenden Komplikationen führen:
Gedeihstörung mit perzentilenschneidendem Wachstum
Dystrophie (Tabaksbeutelgesäß, magere Extremitäten)
Vitamin- und Mineralstoffmangel (v.a. Eisen-, Vitamin K-, Vitamin D-, Zink- Folsäure-, Vitamin-B12-Mangel) mit den entsprechenden Folgeerkrankungen
Anämie
Gerinnungsstörungen
Zahnschmelzdefekte
exokrine Pankreasinsuffizienz
hypoproteinämische Ödeme
Infektanfälligkeit
Kleinwuchs
verzögerte Pubertät
Außerdem besteht ein erhöhtes Risiko für maligne intestinale Lymphome.

Diagnostik:
Diagnostisch wegweisend sind Anamnese und Zöliakie-Serologie. Anti-Gliadin-Antikörper (AGA) vom Typ IgA (spezifischer) und IgG können mittels ELISA nachgewiesen werden. Anti-Endomysium-Antikörper (EMA) und Transglutaminase-Antikörper (tTG-AK) (beide vom Typ IgA) können fluoreszenzmikroskopisch bzw. mittels ELISA nachgewiesen werden und haben eine hohe Spezifität.

Ein selektiver IgA-Mangel muss im Rahmen der Zöliakiediagnostik ausgeschlossen werden, da bei IgA-Mangel die diagnostisch relevanten Antikörper vermindert sind.

Gesichert wird die Diagnose durch eine Dünndarmbiopsie. Hierzu sind 3-5 Biopsate aus dem distalen Duodenum erforderlich. Histologische Kriterien für eine Zöliakie sind:
intraepitheliale Lymphozyten > 30 (pro 100 Enterozyten)
Kryptenhyperplasie
Zottenatrophie (Abb. 15.3).

Charakteristisch ist außerdem eine Plasmazellvermehrung in der Lamina propria.

Nach aktuellsten Leitlinien ist die Biopsie nicht mehr diagnostischer Goldstandard.

Merke

Die Diagnose einer Zöliakie kann bei Vorliegen folgender 4 Kriterien gestellt werden:
typische Anamnese und Symptomatik
positive Serologie
positive Histologie (nicht erforderlich bei deutlicher Symptomatik und hohem tTG-AK-Spiegel)
Rückgang der Symptomatik und Serologie unter glutenfreier Ernährung.

Therapie:
Es muss lebenslang eine glutenfreie Diät eingehalten werden. Glutenfreie Nahrungsmittel sind Reis, Mais, Hirse, Buchweizen, Soja, Kastanienmehl, Kartoffeln, Milch, viele Käsesorten, Butter, Eier, Fisch, Fleisch, Gemüse und Obst. Bei oligosymptomatischen Formen können geringe Mengen von Gluten in der Nahrung toleriert werden.

Zur Überwachung der Therapie dient die Serologie, da die spezifischen Antikörper unter einer konsequenten Therapie zurückgehen.

Prognose:
Bei konsequenter Einhaltung der Diät sind alle Symptome rückläufig. Ein Aufholwachstum setzt ein.