Anatomia patologica

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1. palpebra
- basalioma (90%): nodulare-ulcerato o sclerosante
- k squamoso
- k Meckel, NET rarissimo
- tumori annessiali: adenoma/k sebaceo (gh del Meibomio)
- melanocitari
- mesenchimali (angioma)

2. ghiandola lacrimale: simil ghiandole salivari: adenoma pleomorfo e k adenoido-cistico

3. orbita: rare cause di esoftalmo
- rabdomiosarcoma (bambino)
- istiocitoma fibroso (adulto)
- emangiopericitoma-tumore fibroso solitario
- angioma
- sarcomi
- glioma del nervo ottico: raro, soprattutto astrocitoma pilocitico
- meningioma (nervo ottico)
- leucemie/linfomi: NH (maligno), lesioni iperplastico-reattive, MALT-linfoma (piccoli linfociti uniformi)

4. congiuntiva. presenta 2 tipi di cellule (epiteliali e melanociti) da cui derivano anche i tumori.
- epiteliali associati ad HPV6: papilloma, kis, k squamoso infiltrante (raro)
- melanocitari: nevo (congenito o acquisito), melanosi (proliferazione di melanociti), melanoma (raro)

5. intraoculari:
- melanoma uveale (adulto) S100, Melan A, HMB45
a. fattori di rischio: nevi preesistenti, fototipo chiaro, neurofibromatosi 1
b. soprattutto coroide, sintomi da distacco retinico o tardivi da emorragia endoculare e glaucoma
c. caratteristiche AP diverse a seconda della sede:
> iride (5-10%), massa visibile, distorsione pupilla
> corpo ciliare (5-10%), vaso sentinella evidente
> coroide (over 80%), diagnosi tardiva che richiede esame del fundus ed eco. pigmentato e distacca retina. riconosciamo:
Spindle A: cellule fusate poco atipiche
Spindle B: cellule fusate più atipiche
Epithelioid: atipia e dimensioni marcate

- retinoblastoma (bambino): 40% ereditaria (bilaterale), mutazione RB (two hit). si manifesta con leucocoria e strabismo. Pattern di crescita:
a. endofitico: dalla retina invade il corpo vitreo
b. esofitico: distacco retinico
massa densa di cellule atipiche con mitosi, apoptosi e necrosi (anche calcificazioni). Reperti:
a. rosette di Flexner-Wintersteiner: cellule cuboidali attorno a un lume
b. rosette di Homer-Wright: disposizione radiale.
Metastasi ossee dopo invasione del nervo ottico.
Forme monolaterali hanno migliore prognosi, ma rischio di sviluppare nuova neoplasia entro 30 anni.
1. quesiti dell'AP
- natura della lesione?
- neoplasia benigna o maligna?
- neoplasia primitiva o metastatica (da dove)?

2. materiale
- citologia: FNAC, liquido ascitico
- istologia: agobiopsia o chirurgia
- dati clinici.

3. lesioni non neoplastiche
a. lesioni cistiche
- semplice (normale epitelio biliare - cubico)
- idatidea, echinococco. rischio rottura (PAIR) e anafilassi
- ascesso
- malformazione
- fibrosi epatica congenita (cisti del coledoco)
- fegato policistico: amartomi dei dotti biliari, rene policistico, rischio CCA
- Caroli

b. lesioni solide (pseudotumorali), derivano da:
epatocita
- iperplasia nodulare rigenerativa: noduli + sovvertimento strutturale (NO fibrosi > NO cirrosi). associata a malattie autoimmuni
- iperplasia nodulare focale, donne giovani (contraccettivi?): malformazione vascolare con cicatrice centrale con setti fibrosi e infiltrato linfocitario

vie biliari
- amartoma dei dott biliari (complesso Von Meyenberg): reperto incidentale. dotti ectasici + stroma. sottoglissoniani (DDx metastasi)

connettivo
- pseudotumor infiammatorio: eziologia infettiva? infiltrato infiammatorio + miofibroblasti anche atipici.

4. neoplasie benigne, da:
epatocita
- adenoma epatico (estrogeni o anabolizzanti): lieve dolenzia o emoperitoneo. anche multipli. da togliere.

vie biliari
- adenoma colangiocellulare: raro/incidentale
- cistoadenoma dei dotti biliari: solo donna. lesioni vegetanti che possono diventare maligne !

connettivo
- emangioma: la più comune lesione benigna

5. neoplasie primitive maligne, da:
epatocita
- HCC
- epatoblastoma: prima infanzia. associato a glicogenosi, poliposi adenomatosa familiare, sindrome di Beckwith-Wiedemann. massa voluminosa. 2 varianti:
i. epiteliale: cellule fetali ed embrionali
ii. epiteliale misto e mesenchimale

vie biliari
- CCA

connettivo
- angiosarcoma: maschio 50 anni, brutto
- emangioendotelioma: bambino e adulto (contraccettivi)

6. neoplasie secondarie
- drenaggio portale (colon, pancreas)
- mammella
- polmone
necrosi e ombelicazione (rapida crescita)
1. mediastino:
- area compresa fra sterno, colonna, polmoni, diaframma
- contiene: pericardio, timo, linfonodi, grossi vasi, trachea, bronchi, tessuti molli

2. neoplasie RARE. 2 approcci:
a. 4 compartimenti
- superiore (sopra angolo sternale-T4) > timo, linfoma, tiroide/paratiroidi
- anteriore (fra sterno e il piano passante per la faccia anteriore di cuore/grossi vasi) > timomi, tumore a cellule germinali, patologia tiroide/paratiroidi avanzata, linfoma, tessuti molli (lipoma)
- medio (fra fascio cardiovascolare e faccia posteriore trachea) > cisti pericardiche e bronchiali
- posteriore (fino alle verterbre) > emergenza dei tronchi nervosi: tumori neurogenici (neuroblastoma, bambino) e cisti dell'apparato digerente

b. età
- minore 15 anni: linfoma (70%). se posteriore considerare il neuroblastoma, se anteriore considerare tumore a cellule germinali
- adulti sopra i 45 anni: timoma (25%), linfomi, tumore a cellule germinali, tumori neurogenici
- fra i 15 e i 45 anni: miscellanea

3. clinica silente fino a una certa dimensione: dispnea, tosse, edema a mantellina, stenosi della polmonare

4. cisti, già identificata come lesione benigna alla CT:
- pericardio: epitelio cubico appiattito contiene siero
- bronchiali: stessa origine embriologica di quelle del digerente. identiche (solo la sede mi aiuta). caratteri distintivi: epitelio respiratorio (bronchi) vs parete leiomuscolare (esofago)
- digerente: associate a malformazioni vertebrali sintomatiche
- timiche (+ frequenti). di 2 tipi:
i. uniloculari, congenite (3a tasca branchiale)
ii. multiloculari, acquisite. fibrosi e infiammazione, possono essere sintomatiche. benigne ma possibile neoplasia associata

5. timomi (cellule epiteliali timiche, mentre i linfomi originano dalla componente linfoide)
- tipico dell'adulto [nei bambini esiste una neoplasia t(17;18) molto aggressiva]
- antero-superiore, ma possibile anche posteriore, cuore, pleura, polmone...
- miastenia gravis nel 40% dei casi: sviluppa auto-Abs anti-AChR
- WHO classificazione:
A. midollare timo normale (cellule fusate), capsulato, ottima prognosi
AB. focolai A e B. ben capsulate e lobulate
B. riproduce la corticale del timo (cellule epiteliali tonde o poligonale, spessa associazione con linfociti). da B1 (contiene aree di midollare: cellule fusate e corpuscoli di Hassàl) a B3 i linfociti DIMINUISCONO (deve somigliare alla corticale!), da B1 a B2 l'atipia aumenta (B3 è la via di mezzo, comunque la più invasiva)
C. carcinomi dalle cellule epiteliali del timo. Aggressivo.
- B2 e AB i + frequenti. i C sono letali. prognosi:
capsula
T (NM irrilevanti) tiene conto di capsula e invasione pleura

6. tumore a cellule germinali. tenere sempre in considerazione: 10-15% di TUTTE le masse mediastiniche in TUTTI

7. linfoma grandi cellule B del mediastino. particolari:
- donne giovani
- invasione locale
- compressione v.cava
- grandi cellule epiteloidi (!)
- immunoistochimica dirimente: CD15-CD30+ (NO Hodgkin) CD19,20,22+
1. No comportamento definito.
Grading: differenziazione-mitosi-necrosi
Staging: tiene conto di grado e stadio
Distinguiamo in base a:
- istogenesi
- comportamento (benigne, maligne, intermedie - recidiva locale)

2. Adipocitari
- benigni
a. lipoma: superficiale ma non sempre. Adipocita maturo. Unico o multiplo (lipomatosi)
b. angiolipoma
c. ibernoma: giovane. Grasso bruno (nucleo centrale + vacuoli)
- intermedi
a. tumore lipomatoso atipico: lo chiamo così se in arto inferiore, e liposarcoma differenziato se nel retroperitoneo (per ragioni chirurgiche!) la recidiva si associa a progressione
- maligni
a. liposarcoma:
i. liposarcoma dedifferenziato (come sopra + necrosi) recidiva nel 40%, nel retroperitoneo al 100%.
ii. liposarcoma mixoide: non producente grasso ma stroma mixoide + network vascolare
iii. liposarcoma pleomorfo: totalmente indifferenziato (CD34). Aggressivo oltremisura

2. Fibroblastici e miofibroblastici:
- fascite nodulare: lesione fasciale superficiale. Cellule monomorfe ma tante mitosi (DDx forma maligna)
- miosite ossificante: traumatismo. Calcifica in periferia
- fibromatosi plantare e palmare: superificiali. Mano benedicente. Buon chirurgo altrimenti recidiva
- fibromatosi desmoide: associata a FAP e Gardner. Intra o extra- addominale, può dare problemi nella resezione. Molto stroma (simil-cicatrici)
- dermatofibrosarcoma protuberans: lesioni dure "sottopelle" (non coinvolge epidermide) degli arti dei bambini. Se aree indifferenziate a lisca di pesce > rischio metastasi. Recidiva frequente
- fibrosarcoma: diagnosi di esclusione ogni immunoistochimica è neg. atipie, lisca di pesce

3. Muscolo liscio
a. leiomioma: neoplasia ginecologica più frequente. Troviamo anche:
- cutis (muscolo erettore del pelo)
- genitale (scroto e capezzolo)
- angioleiomioma (parete vasi)
- utero
- retroperitoneo
b. leiomiosarcoma: marcatori muscolo liscio. Mitosi, necrosi, atipie

4. Vasi
a. emangioma: capillari o cavernosi
b. sarcoma di Kaposi: HHV8
- indolente anziani
- iatrogena
- africani (endemica)
- AIDS
c. angiosarcoma: correlato a radioterapia

5. Guaine nervose
a. Schwannoma: zone a cellule di Antoni A (corpi di Verocay) e B (istiociti)
b. Neurofibroma: in forma multipla nella neurofibromatosi. Lesioni cutanee di difficile resezione
c. Tumore maligno delle guaine nervose periferiche: da neurofibroma o da neurofibromatosi1. S100+
1. la circolazione fetale ha dei punti chiave:
- dotto venoso (di Aranzio): il sangue placentare arriva al feto, mediante v.ombelicale, passa per il fegato (senza perfonderlo, altrimenti lo farebbe esplodere), arriva alla v.cava inf, e quindi a AD, ma NON va al VD (non devo andare ai polmoni) e si fa lo shunt (finestra ovale) con AS: in parte sangue al VD (alla polmonare ma soprattutto mediante dotto arterioso che porta in aorta), ma la gran parte del sangue passa diretta a sinistra, e quindi aorta (pre-Botalliana). Da qui partono i grandi vasi che irrorano il cervello.

- dotto d'Aranzio, deve esssere di grande portata: passa il sangue dalla v.ombelicale alla v.cava
- foro inter-atriale, deve essere ampio per portare il sangue a sinistra
- dotto arterioso di Botallo deve restare pervio per garantire equilibrio dei flussi.

2. possiamo avere:
- situs solitus: AD a destra, il sinsitro a sinistra
- situs inversus: AD a sinistra e viceversa
- isomerismo: destro - presenza di 2 AD, 2 polmoni trilobati, lobo sn epatico = dx, asplenia (e viceversa con polisplenia)

- concordanza e discordanza: connessioni AV

- trasposizione grandi vasi
- mancata collocazione in asse dei vasi (entrambi originano da un lato) [trasposizione parziale]
- atresia di aorta o polmonare
- tronco unico

3. 3 categorie:
- malformazioni che causano shunt sinistro-destro: DIA, DIV, pervietà dotto arterioso > aumento dei flussi polmonari, ipertensione polmonare >> shunt destro-sinistro (Eisenmenger)
- malformazioni che causano shunt destro-sinistro (cianosi): Fallot, trasposizione grandi vasi (compatible con la vita solo se presente uno shunt), tronco arterioso persistente, atresia tricuspide, ritorno venoso polmonare anomalo > embolia paradossa, ippocratismo digitale, policitemia
- malformazioni che causano un'ostruzione: coartazione aortica, stenosi valvolare aortica, e polmonare
1. gruppo di neoplasie rare ed ultraspecialistiche
- osteosarcoma il + rappresentato (35%) colpisce 2^ decade
- condrosarcoma ha picco più dilatato nell'anziano

2. fattori di rischio:
- alto
i. malattia di Ollier (encondromi multipli), se si associa a emangiomi viscerali parliamo di sindrome di Maffucci
ii. retinoblastoma familiare: alterazione crom13, Li Fraumeni
- medio
i. osteocondromi multipli (benigni ma possono degenerare)
ii. Paget
iii. osteite da raggi
- basso
i. displasia fibrosa, infarti ossei
ii. osteomieliti croniche
iii. impianti metallici (case report)

3. consideriamo
- clinica:
frattura patologica, dolore tipo reumatico, sintomi generali, limitazioni movimento
- Istologia: produzione matrice ossea vs produzione matrice cartilaginea vs no produzione di matrice
- età, sede (1. osso coinvolto, 2. metafisi/epifisi/diafisi, 3. midollare, corticale, periostio). Sono informazioni che ci dà la radiologia e ci permettono di orientarci.
- caratteristiche radiologiche: lesioni osteolitiche o osteoaddensanti

4. grading & staging :
- densità cellulare
- morfologia cellulare
- necrosi
- mitosi
- Il grado diventa parte della stadiazione:
I e II stadio sono quelle più importanti: basso grado I stadio, alto grado II stadio. Distinguiamo a e b a seconda che siano >< 8cm.

5. neoplasie osteogenetiche (giovane)
- osteoma: iperproliferazione di osso denso a carico di ossa piatte di cranio e seni paranasali (possibile sintomatologia)
- osteoma osteoide: del tutto simile a osteoblastoma (tranne sede e dimensione). massa dolorosissima dell'arto inferiore. il dolore scompare con FANS (la lesione produce PGE2). centro osteolitico e periferia osteoaddensante
- osteoblastoma: del tutto simile al precedente (centro vascolare di osteoblasti e periferia osteoaddensante). MA più grossa e presente a lv della colonna (sintomi neuromuscolari). dolore meno intenso, all'inizio ok FANS, e poi basta
- osteosarcoma: deve produrre matrice ossea. femore distale, tibia prossimale. aumento ALP importante.
osteoaddensante o osteolitico. può produrre matrice cartilaginea o niente (sarcoma). alto grado

6. neoplasie condrogeniche
- esostosi: difetto di accrescimento
- condroma (periostio) ed encondroma (cavità midollare): identici istologicamente (cartilagine ialina matura). possibile frattura per l'encondroma. coinvolgono gli arti
- condroblastoma: 2^ decade epifisi (cartilagine di accrescimento), maschio. difficile DDx. presenza di condroblasti (cellule a mosaico), raramente metastasi polmonari autolimitanti
- condrosarcoma: pelvi, femore, lesioni osteolitiche coabitazione lacunare. devo escludere osteosarcoma

7. sarcoma di Ewing: stessa mutazione di tumori neuroectodermici t(11;22) Ewing fly one. destruente a carico della diafisi, PAS+ diastasi-sensibili (glicogeno)

8. metastasi: tutte osteolitiche tranne prostata e mammella
1. 3 coppie di maggiori (parotide, sottomandibolare, sottolinguale), e le minori
- maggior parte della patologia a carico della parotide (nervo faciale)
- gh tubulo-ramificate a secrezione mista (sierosa-mucosa)
- cellule mioepiteliali (basket cells)

2. patologia non neoplastica
- eterotopia: presenza di gh al di fuori della normale localizzazione
i. intralinfonodale (nel linfonodo intraparotideo e laterocervicali superiori) > che confusione!
ii. extralinfonodali, rare (mandibola, orecchio, faringe, colon)

- sialolitiasi: concrezione minerale nel dotto (colica) > rischio rottura e reazione da corpo estraneo o ascesso

- sialoadeniti:
i. acute (infettive, si vedono poco in AP)
ii. croniche: ostruttiva (35%), ricorrente, tumore di Kuttner (esito fibrosclerotico di infiammazione)

- cisti e lesioni linfoepiteliali benigne
i. benigne associate ad HIV (non ancora AIDS) > dilatazione dotti + infiltrato linfocitario
ii. autoimmuni (Sjogren) con centri germinativi e aggressione dei dotti (clinica spesso bilaterale)
iii. sialometaplasia necrotizzante: autoinfiammatoria autolimitante rara, simula k squamoso (ma è solo una metaplasia squamosa). presenta ulcere crateriformi destruenti sul palato duro. NO desmoplasia e SI continuità fra epitelio e dotti

- mucocele: spesso esito di trauma labbro inf. dilatazione cistica che si può infettare e portare metaplasia squamosa

3. patologia neoplastica
- tumore raro (inuit)
- soprattutto parotidei che sono benigni
- soprattutto milf
- lenta crescita, non dolenti (tranne quelli che infiltrano il nervo). duri e piccoli
- diagnosi: FNAC (NO ago tranciante che diffonde il tumore) + RM. chirurgia radicale (spesso complessa)
- classificazione
i. WHO (origine, che è quasi sempre epiteliale o mioepiteliale)
ii. ROSAI (differenziazione)

- adenoma pleomorfo (50%): adenoma (benigno) + pleomorfo (eterogeneo - elementi epiteliali e mioepiteliali misti a mesenchima e cartilagine). tende a recidivare (pseudocapsulata), e rischia di progredire a carcinoma pleomorfo (metastasi linfonodali) o ritornare come adenoma multicentrico

- (differenziazione a cellule ossifile) tumore di Warthin (cisto-adeno-linfoma-papillifero). tumore bifasico:
i. epitelio ossifilo (eosinofilo) che forma strutture papillari
ii. sostenuto da ricco stroma linfoide

- carcinoma mucoepidermoide: componente ghiandolare secernente muco e una squamosa secernente keratina). si classifica in base al grado

- carcinoma adenoido-cistico (cilindroma): salivari minori. molto aggressivo (!), invasione perineurale e metastasi ossee

- carcinoma a cellule aciniche: poco maligno