204 terms

Dermatologie II

STUDY
PLAY

Terms in this set (...)

Urtikaria
=akutes oder chronisches Auftreten von exanthematischen oder lokalisierten, flüchtigen, juckenden Quaddeln (gleichmässige Anhebung der Hautoberfläche von meist roter, bei starkem Gewebsdruck auch weisser Farbe und unterschiedlicher Grösse und Form
-Histologisches Korrelat: dermales Ödem
Pathogenese Urtikaria
Verschiedene Ursachen, gemeinsame Endstrecke:
-Freisetzung von Mediatoren aus Mastzellen (Histamin, Heparin, Prostaglandine, Leukotriene,...)
-Erweiterung der Hautgefässe (Rötung), Permeabilitätssteigerung (Schwellung)
-Häufig zusätzliche Angioödeme
Komplikation Urtikaria
Anaphylaxie
Klinik Urtikaria
-Intensiver Juckreiz (führt zu Reiben, nicht Kratzen!)
-Bleibt auf Haut beschränkt
-Oft begleitend Angioödeme, auch Schleimhautbefall (Klossgefühl, Heiserkeit, Atemnot)
-Extrakutane Symptome bei Übergang in anaphylaktische Reaktion (Asthma bronchiale, GIT-Symptomatik, Kopfschmerzen, Kreislaufschwäche, Gelenkschwellung, Arthralgien, Arthritis, Temperatur, selten Organoedeme)
Klinische / Pathogenetische Klassifikation der Urtikaria
-Spontane Urtikaria: Nicht induzierbar, chronisch ab 6 Wochen
-Physikalische Urtikaria: Quaddeln sind induzierbar (Kälte, Wärme, Druck, Licht), Urtikarieller Dermographismus, Urtikaria factitia
-Andere Formen: Cholinergische Urtikaria (Schwitzurtikaria, stecknadelkopfgrosse, sehr flüchtige Quaddeln), aquagene Urtikaria, Kontakturtikaria
Pathogenese von Urtikaria
-Nicht allergische (=pseudoallergische, Intoleranz-) Urtikaria: Mastzelldegranulation wird nicht immunologisch induziert, keine Sensibilisierungsphase, Reaktion ist dosisabhängig, v.a. Medikamente

-Allergische Urtikaria: IgE-vermittelt, Typ-I-Reaktion. Ausgelöst durch Allergene

-Infektassoziierte Urtikaria: meist akut, selten chronisch (z.B. H. pylori)

-Autoreaktive Urtikaria: autologer Serumtest positiv (Quaddel auf eigenes Serum intrakutan gespritzt), manchmal AK gegen IgE-Rezeptor, Autoimmunerkrankungen

-Idiopathische Urtikaria

-Psychische Faktoren, Stress: wirken ursächlich oder verschlechternd
Diagnostik Urtikaria
Nur bei Chronischer Urtikaria (>6 Wo)!
-Ausführliche Anamnese
-Fokussuche
-Autologer Serumtest (Serum intrakutan spritzen)
-Allergologische Diagnostick (Pricktest)
-Karenz-Provokationsdiagnostik
-Provokationstests zum Ausschluss einer physikalischen Auslösbarkeit
DD Urtikaria
-Erythema exsudativum multiforme
-Makulopapulöse Exantheme
-Urtikarielle Exantheme (z.B. Stichreaktionen)
-Arzneimittel- / Virusexanthem
Angioödem
-Ödem der Subcutis
-Tritt isoliert oder gemeinsam mit Urtikaria (50%) auf
-u.a. durch Histamin vermittelt (ausser ACE-Hemmer: Bradykinin)
Angioödem Ursachen
-I.R. einer Urtikaria
-C1-Esterase-Inhibitor-Mangel (spontane bzw. überschiessende Komplementaktivierung entweder angeboren oder erworben, z.B. i.R. von Autoimmunprozessen oder B-Zell-Lymphomen)
Definition Anaphylaxie
=akut lebensbedrohliche Maximalvariante einer Typ-I-Reaktion, IgE-vermittelt.
Definition Anaphylaktoide Reaktion
=klinischer Überbegriff für ein Symptomenspektrum unabhängig vom Pathomechanismus.
-Pseudoallergische Mechanismen (direkte Mastzelldegranulation ohne Antigen-AK-Reaktion)
-Immunkomplexanaphylaxie (über zirkulierende Immunkomplexe und Komplementaktivierung kommt es zur Sofortreaktion)
Klinik Nahrungsmittelallergie
-Kribbeln, Schwellung der Mundschleimhaut
-Pruritus, Urtikaria, Angioödem
-Übelkeit, Erbrechen, Kolik, Diarrhoe
-Rhinitis, Asthma
-ev. Schocksymptomatik
Schweregrade Anaphylaktische Reaktion
1: Juckreiz, Flush, Urtikaria, Angioödem (Th: Antihistaminika i.v., i.v.Zugang)
2: wie 1 + Nausea, Krämpfe, Rhinorrhoe, Heiserkeit, Dyspnoe, Tachykardie, Hypotonie, Arrhythmie (Th: Antihistaminika i.v. + Steroide 100mg, Theophyllin i.v.)
3: wie 1 + Erbrechen, Defäkation, Larynxödem, Bronchospasmus, Zyanose, Schock (Th: Volumen, O2, Adrenalin (1:1000)
4: wie 1 + Erbrechen, Defäkation, Atemstillstand, Kreislaufstillstand (REA!)
Kontraindikationen für Hyposensibilisierung
-Maligne Tumoren
-Autoimmunerkrankungen
-Zerebrale Krampfleiden
-KHK
-Beta-Blocker
-Schwere akute oder chronische Entzündungen
Wirkprinzip Hyposensibilisierung
Th2->Th1-Shift
-vermehrtes Auftreten von spezifischen TH1-Lymphozyten (IFN-gamma, IL-12) und weniger TH2-Lymphozyten (IL-3, 4, 5)
-Herabsetzung der spezifischen IgE-Produktion
Klassifikation wichtiger bullöser Autoimmundermatosen
Aggression gegen Hemidesmosome, junktionale Adhäsionskomplexe
-> Subepidermale Spaltbildung
-Bullöses Pemphigoid
-Pemphigoid gestationis
-Schleimhautpemphigoid
-Epidermolysis bullosa acquisita

Aggression gegen Desmosome, Zell-Zell-Adhäsions-Komplex
-> Intraepidermale Spaltbildung
-Pemphigus vulgaris
-Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
=Autoimmunblasenbildende Dermatosen mit Haut und/oder Schleimhautbefall
-Auftreten in der 4.-7 Lebensdekade
Klinik:
-Initialphase: Chronische Erosionen der Mundschleimhaut, Befall der Nasenschleimhaut, Larynx, Pharynx, Genitalschleimhaut. Isolierte Vesikel, Erosionen und Krusten an Kapillitium, Gesicht, Nabel, periungal
-Generalisierte Form: Vesikel, schlaffe und fragile Blasen am Stamm, Extremitäten, Erosionen, Krusten
Pemphigus - Diagnostik
-Histologie (Intraepidermale Blasenbildung, Akantholyse)
-Direkte Immunofluoreszenz-Analyse (periläsionäre Haut, Interzelluläre IgG-Ablagerung)
-Suche nach zirkulierenden Autoantikörpern (Indirekte IF-Analyse, ELISA-Desmoglein 3 und Desmoglein 1)
Pemphigus DD
Lokalisierte Form:
-Aphtosis, M. Behcet
-HSV-Infektion
-Kandidose
-Erosiver oraler Lichen
-Erythema multiforme
-Crohn
-Vit. B12, Folsäure, Zink, Eisenmangel
-Zyklische Neutropenie
-Schleimhautpemphigoid

Bullöse, generalisierte Form:
-HSV-/ VZV-Infektion
-Bullöses Pemphigoid
-Bullöses Arzneimittelexanthem
-Stevens-Johnson-Syndrom, toxische epidermale Nekrolyse
Bullöses Pemphigoid
=Autoimmunbullöse Dermatose der Haut und der Schleimhaut
-Assoziation mit Demenz, Parkinson, MS
-Pat. >70j.
Klinik:
-Initialphase: Juckreiz, Exkoriationen, Papeln, ekzematöse / urtikarielle Plaques
-Generalisierte Form: Vesikeln, pralle seröse Blasen, Erosionen, Krusten, Stamm, Abdomen, intertriginös, Oberschenkel, selten Schleimhautbefall
DD bullöses Pemphigoid
-Arzneimittelreaktionen (Erythema multiforme, Stevens-Johnson)
-Chronische Prurigo
-Kontaktekzem
-Fixe Urtikaria
-Ektoparasitose (Skabies)
-Pemphigus-Gruppe (andere autoimmunbullöse Erkrankungen)
Dermatitis herpetiformis
=Bullöse autoimmune Dermatose, assoziiert mit Glutensensitivität
Klinik:
-Stark juckende, brennende, gruppierte Papulovesikel und Exkoriationen
-Symmetrische Verteilung an Extremitätenstreckseiten und Gesäss
Therapie:
-Gluten-freie Diät!
DD Pemphigus vulgaris, Bullöses Pemphigoid, Dermatitis herpetiformis
Pemphigus vulgaris: Schleimhautbefall (oral), schlaffe Blasen vorwiegend auf normaler Haut und Erosion

Bullöses Pemphigoid: Alte Patienten, Starker Juckreiz, Polymorphes Bild mit prallen Blasen auf erythematöser Haut, exkoriierte Läsionen

Dermatitis herpetiformis: Junge Patienten, gruppierte Bläschen auf erythematöser und urtikarieller Haut, Erosionen und Krusten, Symmetrische Verteilung (Ellbogen, Knie, Schulter, Gesäss)
Wann sollte man an autoimmunbullöse Erkrankungen denken?
-Weit verteilte Vesikel und Blasen
-Grossflächige Erosionen
Annuläre und polyzyklische Verteilung
-Positives Nikolski-Phänomen (Blase entsteht auf Verschiebedruck)
-Alle rezidivierenden juckenden Dermatosen
Hereditäre Epidermolysis bullosa
-Seltene Genodermatosen
-Minimale Traumata führen zu Blasenbildung an Haut und angrenzenden Schleimhäuten
-Nagel, Haare, Zähne befallen
-Manifestation bis 12 Mte
-Letale vs Nichtletale Formen
-Komplikationen: Progressive Pseudosyndaktylie, Karies, Oesophagusstenosen, Pylorus-Atresie, Muskeldystrophie, Augenerkrankungen, aggressive Plattenepithelkarzinome
Entzündliche Dermatosen beim Säugling / Kleinkind
-Windeldermatitis
-Atopische Dermatitis
-Seborrhoische Dermatitis
Therapie Windeldermatitis
-Sanierung des Milieus
-Trocknende Massnahmen
-Zinkoxid-Pasten
-Ev. Therapie einer Candida-Superinfektion (Imidazol)

-> Sollte nach 2 Wochen abgeheilt sein!
Seborrhoische Dermatitis beim Kind
-Tritt innerhalb der ersten 3 Mte auf
-Erythrosquamöse Dermatitis, vorwiegend in den grossen Körperfalten
-Gneis: fettige Schuppung am Kapillitium ohne entzündliche Rötung
-Häufig Assoziation mit Windeldermatitis
-Spontane Abheilung innert 1. Lebensjahr
-Therapie: Zinkoxid-Creme, kurzfristig topische Kortikosteroide (Klasse I/II), Ölbäder
Atopisches Ekzem beim Kind
-konfluierende erythematöse feine Papeln, Krusten, Kratzspuren bei Juckreiz, Lichenifikation, häufig Superinfektion
-schubweiser Verlauf
-Hertoghe-Zeichen (Rarifizierung der lateralen Augenbrauen), Dennie-Morgan-Falte (doppelte Unterlidfalte)
-Beginn meist mit 3 Mten (ekzematöse Dermatitis mit meist exsudativem Charakter) mit Milchschorf
-Später disseminiertes Ekzem an Rumpf und Extremitäten oft unter Aussparung der Windelregion
-Impetiginisation: bakterielle Superinfektion mit Staph. aureus (DD: Impetigo contagiosa; Streptokokken, Staph. aureus)
-Komplikation: Ekzema herpeticatum
Hämangiome beim Kind
-Obligate symptomfreie Zeit nach Geburt - Proliferation - Wachstumsstillstand - Involution (in 3. Klasse weg)
-Bei 2% aller reifer NG, häufiger bei FG
-Behandlung Indikation: Unterliegende Strukturen sind kompromittiert (Auge, Nase, Mund), Rasches Wachstum mit Ulzerationen (SCHMERZEN!!!), Grösse
-Therapie: Propanolol p.o., so früh wie möglich, 2mg/kg/d
CAVE bei "Hämangiomen"
-Kongenitale "Hämangiome": Angeboren sind vaskuläre Malformationen.
-Statische "Hämangiome": Statisch sind vaskuläre Malformationen.
-Blutende "Hämangiome": Granuloma pyogenicum (rasch wachsender vaskulärer Tumor)
Nävus flammeus (Storchenbiss)
-Teleangiektasen (erweiterte Kapillaren)
-Gute Prognose bei Mittellinie, Herznähe
-Schlechte Prognose bei Asymmetrie, Extremitäten
Akne bei Kindern
-Säuglings-Akne und ab Pubertät ist normal
-Akne im Alter von 5-7J. muss abgeklärt werden (androgenitales Syndrom?...?)
Wichtige Genodermatosen
-Xeroderma pigmentosum
-Neurofibromatosis Typ I
Xeroderma pigmentosa
-autosomal rezessiv vererbter DNA-Reparatur-Defekt
-Massiv verstärkte UV-Sensitivität (Sonnenbrände, Augenschäden, Hautalterung)
-1000-fach erhöhtes Melanomrisiko
-In 20% assoziiert mit neurodegenerativen Symptomen
-Therapie: Striktes Meiden von UV-Exposition, Vit.D-Substitution
Neurofibromatose
Typ I: peripherer Typ (Genodermatose)
Typ II: zentraler Typ (Akustikusneurinom)
Neurofibromatosis Typ I
-Autosomal dominant, hohe Spontanmutationsrate (1:2500!)
Reihenfolge der Manifestation:
-Café-au-lait-Flecken
-Axillary freckling
-pigmentierte Hamartome der Iris (Lisch-Knötchen)
-Neurofibrome
Komplikationen:
-Maligne Entartung von Neurofibromen
-Benigne ZNS-Tumoren
-Gehäuftes Auftreten von Leukämien und Lymphomen
Symptome hinweisend auf STD
Frauen:
-Genitaler Fluor
-Unterleibsschmerzen
-Menstruationsunregelmässigkeiten
-Dyspareunie

Männer:
-Urethraler Fluor
-Dysurie
-Balanitis circinata
-Hodenschmerzen

Beide Geschlechter:
-Genitale Ulzerationen
-Genitale Warzen
-Rektaler Schmerz oder Ausfluss (bei Analverkehr)
-Mono- oder Oligoarthritis
-Konjunktivitis
Bakterielle STD
-Neisseria gonorrhoeae (Tripper)
-Chlamydia trachomatis
-Treponema pallidum (Syphilis, Lues)
-Haemophilus ducreyi (Ulcus molle)

-Calymmatobacterium granulomatis
-Shigella spp.
-Campylobacter spp.
-Ureaplasma urealyticum
-Mycoplasma genitalium
-Mycoplasma hominis
Syphilis Übertragung
-T. pallidum kann nicht in intaktes Epithel eindringen (Epitheldefekt Voraussetzung)
-Geschlechtsverkehr (90%)
-Intrauterin
-Bluttransfusion
-(Schmierinfektion, NICHT via Toilette, Türgriff, Essbesteck)
Verlauf unbehandelter Syphilis
Frühsyphilis:
-Primärstadium (14-21d nach Infektion)
-Hämatogene Dissemination (2-8 Wo. n.I.)
-Sekundärstadium
-Lues latens seropositiva

Spätsyphilis: (nach Jahren)
-Tertiärstadium
-Neurosyphilis
-Lues latens seronegativa
Primärstadium Syphilis
-Ulcus durum (genital / extragenital)
-sehr infektiös
-häufig atypische, herpetiforme Varianten
Sekundärstadium Syphilis
-Ungruppierte, später gruppierte Hautveränderungen (great imitator, kann aussehen wie alles)
-Nicht juckende Exantheme
-Palmoplantarer Befall!
-Narbenlose Abheilung
Syphilis Therapie
Penicillin
Gonorrhoe
-Neisseria gonorrhoeae
-Inkubationszeit ca. 2-5d
Klinik:
-Männer: eitrige Urethritis, Epididymitis, Prostatitis, Pharyngitis, Proktitis, Bonjour-Tropfen
-Frauen: Urethritis, Zervizitis (oft asymptomatisch), Salpingitis, Pelvic Inflammatory Disease (PID)
HIV-Symptome Kategorie A
-Asymptomatische HIV-Infektion
-Persistierende generalisierte Lymphadenopathie (>3Mte)
-Akute, symptomatische (primäre) HIV-Infektion (mononukleose-ähnlich)
HIV-Symptome Kategorie B
=nicht AIDS-definierend, aber hinweisend auf Störung der zellulären Immunabwehr
-Bazilläre Angiomatose
-Oropharyngeale Candida-Infektion
-Vulvovaginale Candida-Infektionen, die entweder chronisch oder nur schlecht therapierbar sind
-Zervikale Dysplasien oder Carcinoma in situ
-Orale Haarleukoplakie
-Chronische Diarrhoe, Fieber über 4 Wo.
-Herpes Zoster bei Befall mehrerer Dermatome
-Idiopathische Thrombozytopenische Purpura
AIDS-definierende Erkrankungen (Kategorie C)
-Pneumocystis carinii-Pneumonie
-Toxoplasma-Enzephalitis
-Ösophageale, Bronchiale, Tracheale Candida-Infektion
-Chronische Herpes simplex-Ulcera, Herpes-Bronchitis, Pneumonie, Ösophagitis
-CMV-Infektion (generalisiert, Retinitis)
-Rezidivierende Salmonellen-Septikämien
-Rezidivierende Pneumonien innerhalb eines Jahres
-Extrapulmonale Kryptokokken-Infektionen
-Tuberkulose
-Kaposi-Sarkom
-Maligne Lymphome (Burkitts, immunoblastisches oder primär zerebrales Lymphom)
-Invasives Zervix-Karzinom
-HIV-Enzephalopathie
-Progressiv moltifokale Leukenzephalopathie
-Wasting-Syndrom (Kachexie,...)
Kaposi-Sarkom
=Neoplasie mesenchymaler Zellen (Endothelien)
-HHV8-Infektion
-Initial rote Maculae (am Integument)
-Wachstum zu lividen Knoten und Plaques
-Viszerale Beteiligung (Mundschleimhaut, Lunge, LK, GIT, Leber)
-DD: Bazilläre Angiomatose
-Therapie: HAART
HPV-Gruppen, die karzinogen sind
HPV 16, 18: high risk
HPV 6, 11: low risk
Urtikaria vs Angioödem
Urtikaria: Ödem in der Dermis
Angioödem: Ödem in der tiefen Dermis und Subcutis, oft Schleimhäute mitbetroffen
Einteilung von Urtikaria
-Spontane Urtikaria: Akut vs chronisch (6Wo)

-Physikalische Urtikaria: Reiben, Druck (ev. verzögert), Kälte, Wärme, UV-Licht

-Andere Typen: Cholinergisch, Aquagen, Kontakt, Anstrengung
Auslöser Akute Urtikaria
-Infekte der oberen Atemwege, GIT
-Medikamente (pseudoallergisch: NSAID, Kontrastmittel, Plasmaexpander vs allergisch: Beta-Laktame)
-Nahrungsmittel (Hühnerei, Kuhmilch, Erdnuss, Soja-Allergie)
-Insektengift
Chronische Urtikaria Anamnese
-Wann tritt es auf? Häufigkeit, Rhythmus, Dauer
-Relation zu Reisen, Beruf, Hobby, Stress
-Grösse, Verteilung, Angioödeme
-PA: Allergien, Infekte, Systemerkrankungen, Operationen, Implantate
-FA: Urtikaria?
-Medikamente
-Nahrungsmittel
Untersuchung chronische Urtikaria
-Klinische Untersuchung inkl. Dermographismus
-Labor: Blutbild, Diff, BSG, CRP
-Ev. Biopsie mit Frage nach Urtikariavaskulitis
-Weglass- und Wiedereinführungstest von Nahrungsmitteln
Mastozytom
-Kinder <2Jahre
-Rötliche, braunrote Plaques, Knoten
-Urtikarielles Anschwellen auf mechanischen Reiz (Darier-Zeichen)
-Histologie: dichtes Mastzellinfiltrat
-Spontane Rückbildung über Monate bis Jahre
Urticaria pigmentosa
-Kinder und Erwachsene
-Zahlreiche, kleine, hyperpigmentierte Makulä, Papeln
-Stamm, Oberarme, Oberschenkel
-Darier-Zeichen positiv (Urtikarielles Anschwellen auf mechanischen Reiz)
-Histologie: perivaskuläres Mastzellinfiltrat, Melaninansammlung in Basalzellschicht)
Diffuse kutane Mastozytose
-Säuglinge, Kleinkinder
-Folge der Mastzelldegranulierung: Bullöse Mastozytose, Mastzellerythrodermie
-Haut gelblich, ödematös, Fibrose
-Quälender Juckreiz
-Systemische Reaktionen: Diarrhoe, Asthma
-Therapie: H1-Antihistaminika, UV-Therapie
Mechanismen, die zu überschiessenden Arzneimittelreaktion führen
-Überschiessender therapeutischer Effekt (z.B. Purpura bei OAK)
-Pharmakologische Nebenwirkungen (z.B. trockene Schleimhäute)
-Modulation der Immunantwort (z.B. Besserung der zellvermittelten Immunität)
-Ablagerung von Medikament u./o. Metaboliten in der Haut
-Individuelle Idiosynkrasiereaktion (angeborene Überempfindlichkeitsreaktion gegenüber bestimmten, exogenen Stoffen aufgrund eines Enzymdefekts)
-Begünstigende Wirkungen (z.B. Suppression der normalen Flora durch Antibiotika)
-Immunologische Überempfindlichkeit (alle vier Typen möglich)
Medikamentenintoleranzreaktionen
-Erythema exsudativum multiforme
-Stevens-Johnson-Syndrom
-Toxische epidermale Nekrolyse
Erythema exsudativum multiforme
-Akute Erkrankung der Haut (konzentrische Effloreszenzen) und Schleimhaut (schmerzhafte Erosionen und Blasenbildung)
-Arzneimittelreaktion oder assoziiert mit Herpes simplex
-Verschwindet nach 1-2 Wochen, bei Herpes Rezidivneigung
-Einzeleffloreszenz: Kokarde (zwei, manchmal drei konzentrische Ringe, 2-3 cm grosses Erythem evtl. mit zentraler Blasenbildung)
-Bevorzugt distale Extremitäten
-Sekundärinfektionen verhindern!
Stevens-Johnson-Syndrom vs Toxische epidermale Nekrolyse
-SJS: Befall von <10% KOF
-TEN: Befall von >30% KOF

-Nach Medikamenteneinnahme (bis 3 Wo später!) kleine, konfluierende Erytheme, die sich blasig umwandeln
-Rasch gerötete, geschwollene, blasige Haut, grossflächige Ablösung
-Schleimhaut erosiv verändert, schmerzhaft, Gefahr narbiger Synechienbildung, Risiko der Sekundärinfektion
-Befall innerer Organe mögliche (nekrotisierende Tracheobronchitis, Bronchopneumonie, Leber-, Darm-, Oesophagus- und Nierenschäden
-Oft hohes Fieber, schlechter AZ
-Schwere Störung des Wasser-Elektrolyt-Haushalts

-Therapie: Absetzen aller Medikamente, Intensivpflege, Ophthalmologisches Konsil (CAVE Symblepharon), systemische Steroide
Sweet-Syndrom
-Akut fieberhafte, neutrophile Dermatose
-Meist grippeähnliche Prodromalerscheinungen
-Auftreten dunkelroter, ödematöser, erhabener Hautherde im Gesicht oder an den Extremitätenstreckseiten
-Fakultativ Arthralgien und Konjunktivitiden
-Histologisch: massives neutrophiles Infiltrat der Dermis
-Eigenständige Krankheit oder assoziiert mit hämatologischen, rheumatologischen, infektiösen Grunderkrankungen oder durch Medikamente ausgelöst
-Steroidbehandlung
Arzneimittelexanthem
-Antibiotika, Salicylate, Pyrazolone, Barbiturate,... in therapeutischer, nicht toxischer Dosierung
-Generalisiertes Exanthem der Haut und angrenzender Schleimhaut
-Symmetrisch, Gesicht, Rumpf, Extremitätenstreckseiten
-Auftreten, Form und Verlauf unterschiedlich (je nach stattgehabter Sensibilisierung)
Erythema nodosum
=Knotenrose
-Reaktion zirkulierender Immunkomplexe unterschiedlicher Ursache
-Infektallergie
-Medikamentenallergie
-Chronisch-entzündliche Erkrankungen (Sarkoidose,...)
-Idiopathisch

Klinik:
-Akut auftretende, schmerzhafte, subkutane Knoten an Vorderseiten beider Unterschenkel
-Anfangs hochrot, dann Farbschattierungen eines Hämatoms

-Histologie: Akut septale Pannikulitis ohne Zerstörung von Fettgewebsläppchen
Obligate vs fakultative kutane Paraneoplasien
Obligate Paraneoplasien: >95%ige Wahrscheinlichkeit assoziierter maligner Neoplasie
Fakultative Paraneoplasien: Assoziation zwischen Hauterkrankung und malignem Tumor 3-30%
Obligate Paraneoplasien
-Akanthosis nigricans maligna
-Paraneoplastischer Pemphigus
-Erythema gyratum repens
-Nekrolytisches migratorisches Erythem (Glukagonom Syndrom)
-Hypertrichosis lanuginosa acquisita
-Bazex-Syndrom (Acrokeratosis paraneoplastica)
Akanthosis nigricans maligna
-Plötzlicher Befall
-Schwerer Befall
-Rasche Ausbreitung
-Alter >40Jahre
-Symmetrisch, pruriginös
Paraneoplastischer Pemphigus
-Polymorphe EEM-artige Hautläsionen
-Schmerzhafte Schleimhautblasen und Erosionen
-Anderes Autoantikörper-Spektrum als bei Pemphigus vulgaris (Desmoplakin, BP-Antigen,...)
Erythema gyratum repens
-Hautexanthem mit bandartig gyrierten HV urtikariell erythematös, schuppend (Holzmaserung)
-Assoziiert mit Bronchial-, Mamma-, Corpus-, Magen- und Oesophaguskarzinom
Nekrolytisches migratorisches Erythem
=Glucagonom-Syndrom
-Obligate Paraneoplasie
-Zyklische erythematöse, schuppende Plaques mit z.T. Blasenbildung und krustigen Erosionen
-Assoziiert mit Glucagonsezernierendem pankreatischen Karzinom
Fakultative Paraneoplasien
-Pyoderma gangraenosum ("Decubituswunde" auf Bagatelltrauma; assoziiert mit hämatologischen Neoplasien
-Chronischer Pruritus
-Dermatomyositis
-Sweet-Syndrom
-Trousseau-Syndrom (-Zeichen)
Granulomatöse Hauterkrankungen
-Granuloma anulare
-Necrobiosis lipoidica
-Sarkoidose
-Rheumaknoten
-Gicht
-Fremdkörpergranulome
-Granulomatöse Rosacea
-Orofaziale Granulomatose (Melkersson-Rosenthal-Syndrom)
-M. crohn
-Nexrobiotisches Xanthogranulom
-Interstitielle granulomatöse Dermatitis
-Tuberkulose (Lupus vulgaris)
-Atypische Mykobakteriose (Schwimmbadgranulom)
-Lepra
-Tiefe Mykosen
-Leishmania
Verschiedene Lupus-Begriffe
Lupus vulgaris = kutane Tuberkulose
Lupus pernio = Sarkoidose (Nase)
Chilblain Lupus = Lupus der Akralregion
(Perniones = Chilblain = Kälteschaden!)
Hautgranulome
=Immunologisches Reaktionsmuster auf unterschiedliche Reize
-Histologisches Bild mit Histiozyten, Epitheloidzellen und Riesenzellen
-Auf Glasspateldruck: Apfelgelee-artiges granulomatöses Infiltrat
-Häufig Ausschluss Infektion und Fremdkörper nötig
Granuloma anulare
-Benigne, selbstlimitierende Dermatose unklarer Ätiologie
-Varianten: Klassische Form, generalisiert, Miescher Granulom (diffus), tief (Subcutis), perforierend, interstitiell
-Klinik: Hautfarbene, derbe, ringförmig angeordnete dermale Papeln, Zentrum meist eingesunken, meist asymptomatisch
Necrobiosis lipoidica
-Nicht infektiöse granulomatöse Erkrankung
-Meist am Unterschenkel, flache plattenartige rötlich-gelblich-bräunliche Läsionen mit Atrophie, häufig Ausbiildung von Ulzerationen
-In 50% assoziiert mit Diabetes mellitus
Orofaziale Granulomatose
=Cheilitis granulomatosa
-Z.B. Manifestation des M. crohn
-Sonderform: Melkersson-Rosenthal-Syndrom: Trias Cheilitis granulomatosa, Fazialisparese, Lingua plicata
Kutane Leishmaniose
-Erreger: Protozoen in Sandmücken
-Klinische Formen: Kutane Leishmaniose, Mukokutane Leishmaniose, Viszerale Leishmaniose, Kala Azar ("schwarzer Tod") -> unterschiedliche Erreger!
-Lokalisation: nicht bedeckte Körperteile
-Meist nur einmalige Erkrankung
Atypische Mykobakteriose
-Meistens durch Mykobakterium marinum (Schwimmbadgranulom)
-Oft Aquarienbesitzer, Hände
-Häufig sporotrichoide Ausbreitungsformen
Definition Primär kutane Lymphome
=(B- oder T-Zell-) Lymphome bei welchen zum Zeitpunkt der Diagnose keine Evidenz eines inneren Organbefalls vorhanden ist
-meist günstigerer Verlauf
-können histologisch und klinisch ähnliche oder identische Charakteristiken wie Pseudolymphome haben.
Kutane T-Zell-Lymphome
>90% der kutanen Lymphome!
-Mycosis fungoides
-Sézary Syndrom
-Primäre kutane CD30+ lymphoproliferative Störungen
-etc.
Mycosis fungoides
=häufigstes primäres kutanes Lymphom (T-Zell-Lymphom!)
-Patch-Stadium: Ekzem-ähnlich (Prämykosid), vgl. Parapsoriasis en grandes plaques
-Plaque-Stadium
-Tumor-Stadium
-Erythrodermie

-Lebenserwertung im Patch- oder Plaquestadium meist normal
-Sehr langsamer Verlauf, bis zum Erreichen des Tumorstadiums (dann schlechtere Prognose)
-Extrakutane Manifestation meist erst in der Spätphase (Lymphknoten, Milz, Leber, Lunge, Git, leukämisches Stadium)
Sézary Syndrom
=Leukämische Form der Mycosis fungoides??? (kutanes T-Zell-Lymphom)
-Sézary-Zellen vorhanden
-Antigen-Verlust der T-Lymphozyten
-CD4:CD8-Verhältnis >10x!
-T-Zell-Klone im Blut
-Schlechtere Prognose!

-Chronische Erythrodermie mit starkem Juckreiz und Lymphknotenschwellung
-Palmoplantare Hyperkeratose / Keratoderm, Alopezie, Onychodystrophie, Ektropion
Kutane B-Zell-Lymphome
-Klinik: Neuer Hautknoten, der nicht weggeht
-Meist günstige Prognose solange nicht systemisches B-Zell-Lymphom
-Therapie: "Wait and see", Exzision einzelner Tumoren, Antibiotika, Radiotherapie, Anti-CD20-AK, Chemo
Pseudolymphome
-Persistierende Lichtreaktion (Aktinisches Retikuloid)
-Lymphomatoide Kontaktdermatitis
-Lymphomatoide Arzneimittelreaktion
-Kutanes CD8+-Pseudolymphome (viral, Arthropodenstich, Skabies)
-Lymphocytoma cutis (Borrelia Burgdorferi)
-Nach Impfungen
-Bei Tattoos
-Syphilis
-...
Einteilung und Ursachen der Erythrodermie
Primär (40%): Entsteht auf unveränderter Haut
Sekundär (60%): Generalisierung einer bereits vorhandenen Dermatose

Ursachen:
-Arzneimittel
-Ekzem
-Psoriasis vulgaris
-kutane Lymphome
-Selten: Pityriasis rubra pilaris, Lichen planus, Autoimmunbullöse Dermatosen, Physikalische und chemische Ursachen, Kongenitale Ichthyosen, Leukämien, Idiopathisch, Skabies,...
Folgen der Erythrodermie
-Beeinträchtigung der Hautfunktion (Infektanfälligkeit, Hypothermie, Proteinverlust, Tachykardie, Flüssigkeitsverlust)
-Haarausfall
-Nagelverlust
-Lymphadenopathien
Gesichtsdermatosen Anamnese
-Akut vs rezidivierend vs chronisch
-Isolierter Gesichtsbefall oder andere Regionen mitbetroffen
-Trigger (Kosmetika, Medikamente, Nahrungsmittel, Hitze, flush, Zyklus, Hormone)
-Allgemeinsymptome (Fieber, Schüttelfrost, Schmerzen, Asthenie, Arthralgien, Muskelschwäche, Flush)
Pathogenese Akne
-Genetische Faktoren, Regulatorische Neuropeptide, Androgenexzess -> Hyperseborrhoe, Epithelhyperproliferation
-Bakterien, Diät, Rauchen,... -> Entzündung
Topische Therapie Akne
Antikomedogene, keratolytische Substanzen:
-Retinoide (Tretinoin, Isotretinoin, Adapalene)
-Benzoylperoxid
Antimikrobielle Substanzen
-Benzoylperoxid
-Topische Antibiotika (Erythromycin, Clindamycin, Metronidazol)
Systemische Therapie Akne
-Antibiotika (Vibramycin, Lymecyclyne, Clindamycin): Immer in Kombination mit topischen Retinoiden oder Benzoylperoxid
-Isoretinoin: Schwere therapieresistente Frmen, Neigung zu Narben, CAVE UAW: Teratogenität, Fettstoffwechselstörung
-Hormonelle Kontrazeption bei Frauen (v.a. Kombipräparate)
Gruppen von bullösen Autoimmundermatosen
-Pemphigusgruppe: Intraepidermale Spaltbildung
-Pemphigoidgruppe: Subdermale Spaltbildung
-Dermatitis herpetiformis: Subepidermale Spaltbildung
Pemphigusgruppe
-Pemphigus vulgaris (am häufigsten)
Sonderformen:
-Pemphigus vegetans (Hyperkeratotische verruciforme Areale, die "Vegetationen" genannt werden. Besonders intertriginös)
-Pemphigus foliaceus (Nur Hautbefall, AK gegen Desmoglein 3. IgG- und Komplementablagerung im Str. granulosum)
-Brasilianischer Pemphigus foliaceus (ähnelt Pemphigus foliaceus, Schmerzen, die wie Feuer brennen)
-Paraneoplastischer Pemphigus (v.a. Schleimhäute betroffen, Autoantikörper gegen verschiedene Plaqueproteine der Desmosomen)
Pemphigus vulgaris
-IgG-Autoantikörper gegen desmosomale Keratinozytenproteine der epidermalen Interzellularverbindungen (Desmoglein 3 bei Schleimhaut, Desmoglein 1 bei Hautbefall) -> Akantholyse -> Blasenbildung durch Eindringen von Serum

-Meist Beginn an Mundschleimhaut
-Oft zusätzlich lokalisierter Befall der Kopfhaut, der in generalisierte Blasenbildung übergeht (v.a. intertriginös)
-Grossflächige Läsionen, meist erodiert, teils schuppig-krustig belegt
-Langsame Heilungstendenz, reaktive Hyperpigmentierung
-Nikolski-Phänomene in akuten Phasen positiv

-Histologie: Blasen mit entzündlichem Infiltrat, basale Zellen bleiben intakt, verlieren aber Kontakt zu den Nachbarzellen (Grabsteinmuster), IgG- und CD3-Ablagerungen epidermal interzellulär mit Immunfloreszenz sichtbar
Pemphigoidgruppe
=subepidermale Blasenbildung
-Bullöses Pemphigoid
-Schleimhautpemphigoid
-Pemphigoid gestationis
Bullöses Pemphigoid
-Antigen-AK-Reaktion entlang der Basalmembran führt zur Aktivierung der Komplementkaskade und via Proteasen zur Ablösung der basalen Keratinozyten vom Korium -> subepidermale Blasenbildung
-Auto-Antikörper gegen Proteine der Hemidesmosomen (Anti-Basalmembran-AK), deren Titer nicht mit Krankheitsaktivität korrelieren.

-Häufigste blasenbildende Autoimmundermatose des Erwachsenen
-Zunächst ekzemartige Erytheme, seltener Urtikaria
-Beugeseiten der Extremitäten, Intertrigines, Abdomen, selten Mundschleimhaut
-Entwicklung von intakten, prall gefüllten, teils Taubenei-grosse Blasen mit klarem, z.T. hämorrhagischem Inhalt
-Besseres Ansprechen als Pemphigus vulgaris
Dermatitis herpetiformis Duhring
-Seltene, oft chronisch und in Schüben verlaufend
-V.a. Männer im mittleren Lebensalter
-90% assoziiert mit glutensensitiver Enteropathie!
-Manifestationsfördernd: Fokalinfekte, Iod, Halogene, Gluten

-Erytheme und urtikarielle Plaques mit brennendem bis schmerzhaftem Juckreiz an Extremitätenstreckseiten, Schultern, Rumpf, Glutäalregion
-Darauf entstehen kleine herpetiforme Bläschen, oft in Gruppen angeordnet. Exzentrische Ausdehnung und rasche Verkrustung, Kratzartefakte
-Therapie: Glutenfreie Diät, Dapson
Sonderformen der Akne
-Akne fulminans (selten, akut, Fieber, Luekozytose, Arthralgien, Myalgien, entzündliche Knoten, Abszesse, Nekrosen)
-Spätakne (acne tardiva)
-Akne neonatorum
-Akne excoriata (durch übermässige Manipulation, oft keine Komedonen)
-Exogen-bedingte akneiforme Eruptionen (acne vevevata): Medikemente, Öl, Teer, Kosmetika, Chlor,...
-Acne inversa (Hidradenitis suppurativa)
Rosazea
=entzündliche Erkrankung der Gesichtshaut
-Erytheme, Teleangiektasien, Papeln, Pusteln, KEINE Komedonen
-Tritt v.a. in 2. Lebenshälfte auf
-Stadium erythematoteleangiectaticum: Flush-artige, später persistierende Erytheme des Gesichts als übersteigerte Gefässreatkion auf bestimmte Reize (Temperaturschwankungen, Alkohol, Kaffee, Gewürze, Stress), Teleangiektasien an Nase und Wangen

-Stadium papulo-pustulosum: Entwicklung von entzündlichen Knötchen auf den Erythemen, Umwandlung in oberflächliche Pusteln
Erweiterte Klinik der Rosazea
-Rhinophym (Hypertrophie der Talgdrüsen)
-Ophthalmo-Rosazea (1/3 der Pat., Blepharitis, Konjunktivitis, Iritis, Iridozyklitis, Hypopyoniritis, Keratitis)
Ätiologie Rosazea
Multifaktoriell:
-Umweltfaktoren (Lichtschäden)
-Gestörte Hautbarriere
-Angeborene Immunantwort
-Demodex folliculorum (Milben)
Periorale Dermatitis
-v.a. Frauen
-irritativ, Topika,...
-Aussparung einer schmalen Zone um Lippenrot
-Therapie: möglichst nichts! CAVE: Oft Verschlechterung nach Absetzen der Trigger
DD Gesichtsdermatosen
Entzündlich:
-Akne, Rosazea, periorale Dermatitis
-Pseudofolliculitis, pili incarnati
-Seborrhoische Dermatitis
-Ekzem

Infektiöse Erkrankungen:
-Demodikose (Milben)
-Erysipel
-HSV, VZV, bakterielle / virale Follikulitiden
-Syphilis

Systemerkrankungen
-SLE, Dermatomyositis
-Sarkoidose

Genodermatosen
Primäreffloreszenzen
Macula
Urtica
Papula/Nodulus/Nodus/Tumor
Vesikula/Bulla
Pustula
Zyste
Sekundäreffloreszenzen
-Squama
-Callus (Schwiele)
-Crusta
-Excoriatio (Schürfung)
-Erosio
-Fissur, Rhagade
-Ulcus
-Cicatrix
-Aplasie, Atrophie
-Pigmentierung
-Lichenifikation
Häufige Kontaktallergene
-Metalle (Nickel, Kobalt)
-Duftstoffe
-Gummistoffe
-Konservierungsstoffe
-Farbstoffe
-Arzneistoffe (Neomycin, Benzocain, Wollwachse)
Einteilung Ekzeme / Dermatitis nach Pathogenese
Kontaktekzem:
-allergisch
-irritativ

Atopisches Ekzem
-atopisches: IgE-assoziiert
-nicht atopisch: nicht IgE-assoziiert

Andere:
-seborrhoisch
-nummulär
Formen der Psoriasis
-vulgaris
-inversa
-guttata
-Erythrodermie
-pustulosa
-arthropatica (Gelenkveränderungen, gehäuft bei Nagelbefall)
Therapie Psoriasis
Leicht:
-Keratolyse
-topische Glukokortikoide
-Vitamin-D-Derivate
-Hautpflege

Mittel:
-Phototherapie (UVB)

Schwer:
-Actretin, Methotrexat, Ciclosporin
-CAVE: keine systemische Kortikosteroide!
-Biologicals, TNF-Antagonisten, IL12/IL23-Antagonisten
Arzneimittelreaktionen
Soforttyp:
-Urtikaria / Angioödeme
-Anaphylaxie

Spättyp:
-Makulopapulöse Exantheme
-Eosinophilie
(-Erythema exsudativum multiforme)
-Stevens-Johnsons-Syndrom, Toxische epidermale Nekrolyse
Streptokokken-Infektion der Haut / Schleimhaut
-Pathogen: Gruppe A-Streptokokken
S. pyogenes-Infektionen:
-Akute Streptokokkenangina (CAVE akutes rheumatisches Fieber, akute Glomerulonephritis, Erythema nodosum, Vaskulitis)
-Hautinfekte (Impetigo, Erysipel)
-Pyrogene Toxine (Scharlach, Streptokokken-Toxin-Schock-Syndrom)
Pyodermien
Nicht follikulär:
-Impetigo contagiosa (klein-/grossblasig)
-Erysipel
-Lymphangitis
-Phlegmone
-Nekrotisierende Fasziitis
-Gram-Fussinfekt
-Ulzerierende Pyodermie

Pyodermien der Haarfollikel:
-Follikulitis
-Furunkel
-Karbunkel
-Gram-Follikulitis

Spezialformen:
-Paronychien
-Bullar repens
-Erythrasma
-Eratoma sulcatum
Beurteilung melanozytärer Läsionen
A=Asymmetrie
B=Begrenzung
C=Colour
D=Durchmesser
E=Entwicklung
Typen Malignes Melanom
-Malignes melanom in situ (Melanoma in situ, Lentigo maligna)
-Malinge Melanome:
-Superfiziell spreitendes malignes Melanom (SSM)
-Noduläres malignes Melanom (NM)
-Lentigo maligna Melanom (LMM)
-Akral lentiginöses malignes Melanom (ALM)
Wichtige entzündliche Schleimhauterkrankungen
-Lichen planus
-Lichen sclerosus
-Aphten (habituell, M. Behcet)
-SLE
-Erythema multiforme
-Fixes Arzneimittelexanthem
-Autoimmunbullöse Dermatosen (Pemphigus vulgaris, Schleimhaut-Pemphigoid, Paraneoplastischer Pemphigus)
Wichtige infektiöse Schleimhauterkrankungen
-HSV
-Condylome, Papillome
-Candidose
-Orale Haarleukoplakie (EBV bei HIV)
-STDs (Ulcus durum, molle,...)
Tumoren der Schleimhäute
-Keine Basaliome!
-Plattenepithelkarzinome der Lippen: häufig an Unterlippe
-Kaposi-Sarkom
-Melanom
-Angiofibrom
Erkrankungen der Lippen
-Ektope Talgdrüsen
-Traumatische Schleimhautzyste
-Mundwinkelcheilitis (Perlèche): actinica (solaris), granulomatosa (Sonderform Melkersson-Rosenthal-Syndrom)
Veränderungen der Zunge
-Lingua plicata
-Lingua geographica (entzündlich, harmlos)
-Lingua villosa nigra (schwarze Haarzunge bei Nikotin, Antibiotika, Candidose)
-Glossodynie (burning mouth syndrome, Mangelsyndrom oder larvierte Depression)
Wichtigste Hauttumore
Gutartig:
-Naevi (Melanozyten)
-Seborrhoische Warzen, Verruca vulgaris (Keratinozyten)

Intermediär:
-Lentigo malignaS
-Aktinische Keratose, M. Bowen (Plattenepithelkarzinom in situ)

Maligne:
-Melanom
-Basaliom, Spinaliom
Seltene bösartige Hauttumoren
-Talg-/Schweissdrüsenkarzinom
-Merkel-Zell-Karzinom
-M. Paget
-Dermatofibrosarkoma protuberans
-Malignes fibröses Histiozytom
-Angiosarkom
-Kaposi-Sarkom
Formen des Lupus erythematodes
Chronisch kutaner LE (CDLE): chronisch, schubweise, AK-Ablagerungen nur in betroffener Haut
-Diskoider LE
-LE profundus / Pannikulitis

Subakut-kutaner LE (SCLE): milde extrakutane Symptome, extreme Lichtempfindlichkeit, AK-Ablagerungen auch in nicht betroffener Haut in 20%

Systemischer LE (SLE): generalisiert, akut-schubhafter Verlauf, hohe Autoantikörpertiter, wenn 4/11 Kriterien erfüllt
-"Normaler SLE"
-Antiphospholipid-Syndrom
-Neonataler LE (Übertragung von mütterlichen AK, Hautveränderungen und Arrythmien)
-Arzneimittelinduzierter SLE
Diagnostik des Lupus erythematodes
-Ausführliche internistische und neurologische Anamnese und Status
-Histologie: Epidermisatrophie, Basalzelldegeneration, follikuläre Hyperkeratose, entzündliche, lympozytäre Infiltrate im oberen und tiefen Korium
-Immunhistologie: positiver direkter Immunfluoreszenz-Test mit Ig-G und CD3-Ablagerungen bandförmig im Bereich der Basalmembran ("Lupusband")
-Immunserologie: Beim CDLE meist negativ, beim SLE in 95% ANA-Nachweis im Serum
Pathogenese Lupus erythematodes
-Gestörte Immunregulation mit Autoantikörperbildung
-Proliferation autoreaktiver B-Zellen infolge Störung der B-Zell-Kontrolle durch T-Lymphozyten
-Ablagerung von Immunkomplexen an Basalmambranen von Gefässen, Nierenglomeruli und Haut
-Komplementaktivierung und Gewebsschädigung

-Bei vorbestehender genetischer Disposition Triggerung durch UV-Licht, Medikamente, Hormone, Traumata, Infektionen und Stress
Therapie Lupus erythematodes
-Kutane Form: lokale Steroide, ev. systemisch Chloroquin (CAVE Retinopathie)
-Systemische Form: NSAID, Chloroquin, ev. systemische Steroide, Immunsuppressiva, Ciclosporin A
Morphologie Diskoider Lupus erythematodes
-Scheibenförmige Herde, hyperästhetisch, mit erythematösem Rand und zentral zunächst haftender Schuppung (Tapeziernagelphänomen: keratotischer Sporn an Unterseite der Schuppen)
-V.a. an Gesicht und Händen
-Dreiphasenentwicklung: Rötung -> Keratose -> Atrophie
-Ausbreitung durch Herdwachstumm und Konfluenz
-Bei Abheilung Bildung atrophischer, gelegentlich mutilierender Narben
-Häufig zusätzlich Teleangiektasien, fleckige Depigmentierungen, narbige Alopezie, leukoplakische erosive Läsionen der Mundschleimhaut, zunehmende Photosensitivität
Morphologie Lupus erythematodes profundus
-Auf Haut beschränkt (CDLE)
-Tiefe, subkutane, schmerzhafte Knoten aufgrund Pannikulitis (Entzündung des subkutanen Fettgewebes)
-An Gesicht, Gesäss, Oberschenkel
Morphologie Subakut-kutaner LE (SCLE)
-Milde extrakutane Symptome (Fieber, Malaise, Arthralgien, Myalgien), extreme Lichtempfindlichkeit
-Disseminierte, fein schuppende, gerötete, scharf begrenzte Hautherde, meist in lichtexponierten Hautregionen (Gesicht, Brust, Rücken)
-Übergang in SLE in 10-15%
Kutane Morphologie SLE
-Schmetterlingserythem
-Rumpf: disseminierte Exantheme
-Finger: fleckige, gerötete Keratosen, Teleangiektasien, Hämorrhagien, Raynaud-Phänomen
-Vernarbende Alopezie
-Oedeme
-Erosionen der Mundschleimhaut
-Gesteigerte Lichtempfindlichkeit
Antiphospholipid-Syndrom
=Sonderform des SLE
-Neigung zu thromboembolsichen Ereignissen, Aborte
-Antiphospholipid-AK (IgG- und IgM-Cardiolipin-AK)
Arzneimittelinduzierter SLE, häufige Auslöser
-Hydralazin
-Reserpin
-Procainamid
-Chinidin
-Chlorpromazin
Sharp-Syndrom
=Mixed connective tissue disease
-Konsekutiv oder paralleles Auftreten von Symptomen von SLE, Dermatomyositis, Sklerodermie, RA oder Sjögren-Syndrom
Progressive systemische Sklerodermie
=chronisch-progredient verlaufende systemische Entzündung des Gefässsystems und Bindegewebes
-zunächst kutane Symptome (Rainaud-Symptomatik, Mikrostomie, Sklerodaktylie, Teleangiektasien, Sklerose des Zungenbändchens)
-Ablagerung von Kalk in Gelenknähe (calcinosis cutis)
-Extrakutane Symptome (GIT Motilitätsstörungen, Dysphagie, Refluxösophagitis, Alveolitis, Lungenfibrose, Ventilationsstörungen, Rhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Nierenbeteiligung)

Histopathologie: Verdickte Kollagenfaserbündel, Gefässschwund neben diskreten perivaskulären Infiltraten, erweiterte Kapillaren im Nagelbett, atrophes Nagelhäutchen
-Häufig ANA-Nachweis im Serum, Antikörper gegen DNA-Topoisomerase und Anti-Zentromer-AK (ACA)
Verlaufsformen Progressive systemische Sklerodermie
Typ I: akrosklerotischer Typ (beginnt akral, breitet sich zentripetal aus, spät milde Beteiligung der inneren Organe)
Typ II: aszendierend akrosklerotischer Typ (zusätzlicher Befall von Unterschenkeln, Unterarmen, Kopf)
Typ II: diffuse Sklerodermie, zentrosklerotischer Typ (beginnt im Schulter- und Thoraxbereich, dehnt sich schnell zentrifugal aus, befällt früh weitere Organe)
CREST-Syndrom: benigne Verlaufsform mit pathognomonischen ACA (Calcinosis cutis, Raynaud, Esophagitis, Sklerodaktylie, Teleangiektasie)
Zirkumskripte Sklerodermie
=chronisch-kutane Sklerodermie
-Auf Haut begrenzt
-An umschriebener Stelle entzündlich-ödematöses Erythem und plaqueartige Sklerose der Haut mit Atrophie
-Meist Defektheilung nach mehrjährigem Verlauf

Verlaufsformen:
-Plaquetyp (herdförmige zirkumskripte Sklerodermie): wenige umschriebene, bis 15cm grosse Herde am Stamm, zunächst erythematös, dann elfenbeinfarben verhärtet, fliederfarbener Ring bleibt bestehen, schliesslich Atrophie / Pigmentierung des Hautbereichs und der Hautadnexe
-Linearer Typ (bandförmige zirkumskripte Sklerodermie): Bandförmige Herde meist einseitig an Extremitäten oder Gesicht, reichen tief ins Gewebe

Therapie: topische Steroide, Lichttherapie, evtl. systemische Steroide, Immunsuppressiva

-Histologisch: diskrete lymphozytäre Infiltrate, Ödem im Korium, Verdickung der kollagenen Fasern
Dermatomyositis
Entzündung der Haut und Muskulatur, wahrscheinlich autoimmune Mikroangiopathie.
-Grosse Bandbreite.
-Adulte Form häufig mit Malignomen assoziiert (fakultative Präkanzerose)
-Kindliche Form: Gipfel um 10.LJ

-Ödeme mit rötlich-livider Verfärbung periorbital, an Stirn und Wangen
-An Fingerstreckseiten Gottron-Papeln (über Chnödli)
-An Fingernagelfalzen atrophische und teleangiektatische Areale (Keinig-Zeichen)
-Symmetrische, progressive Schwäche und Schmerzhaftigkeit im Bereich der Schulter- und Beckenmuskulatur (Kämmen, Treppensteigen)

-CK erhöht, LDH, Aldolase erhöht
-Bei 30% ANA, bei 25% Anti-Mi,...
-Abweichungen im EMG

Therapie:
-Steroide
-Immunsuppressiva (Azathioprin, Methotrexat)
-Immunglobuline, Plasmapherese
-Tumorsuche!
UV-Strahlung und Hautwirkung
UVB-Strahlung: 290-320nm, dringt nur bis in Basalzellschicht ein, Sonnenbrand, massive Hautschäden
UVA-Strahlung: 320-400nm, dringt tiefer in Haut, führt zu Pigmentierung, Hautalterung
Hauttypen
1: Keltisch
2: Germanisch
3: Mitteleuropäisch
4: Mediterran
5: Indisch
6: Afrikanisch
Sonnenbrand
=Dermatitis solare
-V.a. UVB-Strahlung
-Erythem nach Stunden, Maximum nach 1d, Abklingen nach 2-3d
-Schwere Verläufe heilen nach 1-2 Wochen, Th. lokale Steroide
-Folgeläsionen: Pigmentverschiebungen (Pigmentnävi, Epheliden, Lentigines
Lichtalterung
-Scharf auf sonnenexponierte Areale begrenzt
-Solare Elastose (UVA-bedingte Zunahme von Elastin, Einlagerung in gesamte Dermis)
-M. Favre-Racouchot: Solare Elastose + weissgelbliche Follikelzysten + Komedonen
-Scheckige Hyper- und Hypopigmentierung durch Ephelidenartige Lentigines und rundlich helle, konfettiartige Flecken (Hypomelanosis guttata)
UV-induzierte Karzinogese
-Aktinische Keratosen
-Plattenepithelkarzinome
-Melanome
Lichtdiagnostik
-Lichttreppe (Ermittlung der minimalen Erythemdosis)
-Fotoprovokation (UVA, UVB)
-Fotopatchtest (UVA)
Lichttherapien
-UVB-Bestrahlung: Psoriasis, polymorphe Lichtdermatose, Pruritus, Vitilligo, atopisches Ekzem
-UVA-Fototherapie: Atopisches Ekzem, zirkumskripte Sklerodermie, Prurigo, Lichen sclerosus et atrophicus
-PUVA (Fotochemotherapie mit Psoralen): Systemisch bei grossflächigen und pustulösen Psoriasisformen, kutanen Lymphomen, Mastozytosen, GvHD, Lokal bei zirkumskripter Sklerodermie, Hand- und Fussekzem
-Light-Hardening: Fotodermatosen, Prophylaxe im Frühling oder vor Reisen
-Fotodynamische Diagnostik und Therapie: Aktinische Keratose, M. Bowen, Basalzellkarzinom, Oberflächliche Plattenepithelkarzinome
-Extrakorporale Fotopherese: Kutanes T-Zell-Lymphom, Sklerodermie, Pemphigus
Dermatosen, die sich unter UV-Licht verbessern / verschlechtern
Verbesserung:
-Psoriasis
-Atopisches Ekzem
-Pruritus
-Prurigo simplex

Verschlechterung:
-M. Darier
-LE
-Viruserkrankungen (z.B: HSV)
-Periorale Dermatitis
-Rosazea
Fototoxische Reaktionen der Haut
=obligat fototoxische Reaktionen durch Zusammenwirken eines fototoxischen Stoffs mit sichtbarem Licht und UVA
-Tetrazykline, Phenothiazine, Furosemid, Psoralen, ätherische Öle, Teer
-Sonnenbrandähnliche, streng begrenzte Reaktionen
-Nach 2-4 Wochen Abheilung mit häufig persistierender starker Hyperpigmentierung
-Therapie: systemische oder lokale Glukokortikoide

-Typische Formen: Gräserdermatitis (streifige Muster, Abdrücke der Pflanzen, z.B. Herkulesstaude), Berloque-Dermatitis (Bergamottöl, häufig in Kosmetika, dunkelbraune, oft jahrelang bestehende, scheckige Pigmentierung)
Fotoallergische Reaktionen
-Sulfonamide, Diuretika, Lichtschutzstoffe, Duftstoffe, Pflanzenextrakte
-Sonderform der allergischen Spätreaktion (Typ IV)
-Allergen = kleinmolekulares Hapten + UVA-Einfluss -> chemische Reaktion mit Trägerprotein => Vollwertiges Antigen
-Mässig scharf begrenztes Erythem, Papulovesikel, Blasen, Erosionen, Juckend
-Chronische aktinische Dermatitis: Starker Juckreiz, Lichenifikation, Schuppung, Nässen, derbe Infiltrationen und Pigmentationen
-Aktinisches Retikuloid (=Maximalvariante): Extrem juckende, ausgedehnte, therapieresistente Rötung und Lichenifikation der Haut mit lymphom-ähnlicher Klinik und Histologie
Idiopathische Lichtdermatosen
-Polymorphe Lichtdermatose ("Sonnenallergie")
-Follikulär gebundene Form
Porphyrien als Fotodermatosen
=Stoffwechselstörung der Hämsynthese durch genetisch oder toxisch bedingte Enzymdefekte
-Prophyria cutanea tarda
-Erythropoetische Protoporphyrie
-Kongenitale erythropoetische Porphyrie
Termische Hautschäden
-Combustio (Verbrennung, Verbrühung)
-Chronischer Wärmeschaden (Erythema e calore)
-Congelatio (Erfrierung)
-Chronischer Kälteschaden (Perniones, Frostbeulen)
-Abnormale Reaktionen auf Temperaturreize:
-Funktionelle Gefässkrankheiten
-Akrozyanose
-Livedo reticularis (Cutis marmorata)
-Raynaud-Phänomen
Physikalische Hautschäden
-Thermische Hautschäden
-Ionisierende Strahlen
-Chemische Schäden (Akutes toxisches Kontaktekzem, Verätzung)
Ichthyosen Definition
Diffuse Verhornungsstörungen mit Akkumulation von Keratinozyten (Hyperkeratose) und schuppender Umgestaltung der Hautoberfläche
Hereditäre Ichthyosen
-Kongenitale Ichthyosen mit milder Ausprägung ohne entzündliche Komponente: Symlptomatik beginnt verzögert im Lauf der ersten Lebensmonate
-Kongenitale Ichthyosen mit schwerer klinischer Symptomatik und entzündlicher Komponente: Beginn der Symptomatik bei / kurz nach der Geburt
-Ichthyosis-Syndrome: Ichthyosisformen zusammen mit Störungen anderer Organe
Therapie hereditäre Ichthyosen
-Keratolyse (Salicylsäure, Milchsäure, Kochsalz)
-Hydratisierung (Harnstoff, Rückfettung)
-Klimatherapie (Besserung im Sommer)
-Orale Retinoide (Acitretin, bei schweren Fällen), Steroide
-Genetische Beratung, Berufsberatung
Nicht hereditäre Ichthyosen (Pseudoichthyosen)
Bei spät manifestierten Ichthyose immer an Paraneoplasie denken!
Andere Ursachen: Infektiös, Vitaminmangel, Medikamente,...
Follikularkeratosen
=verstärkte follikuläre Verhornung
-Keratosis pilaris: Kinder und Jugendliche, assoziiert mit Ichthyosis vulgaris, betrifft Streckseiten der Extremitäten
-Follikularkeratosen durch Defekte in Kalziumkanalpumpen: Autosomal dominant vererbte Störungen, M. Darier (Dyskeratosis follicularis), M. Hailey-Hailey (Chronischer familirer benigner Pemphigus)
Keratodermie
=Erythrokeratodermie
-Autosomal dominant
-stabile oder variable Erytheme + Keratosen (psoriasiform)

-Erythrokeratodermia figurata variabilis (Mendes da costa): schubweise, zentrifugal wachsende, konfluierende, erythrokeratotische Erytheme ab Geburt an Gesicht, Glutäi und proximalen Oberschenkeln

-Erythrokeratodermia symmetrica progressiva (Gottron): scharf begrenzt, langsam wachsend, oft symmetrische, erythrokeratotische Herde im Schulalter an Gesicht, Knie, Ellbogen, Akren
Keratinisierungsstörungen
-Hereditäre Ichthyosen
-Symptomatische Ichthyosen (Pseudoichthyosen)
-Follikularkeratosen
-Keratodermie
-Palmoplantarkeratosen
Hereditäre Epidermolysen
-Epidermolysis bullosa simplex (autosomal-dominant, milder Verlauf, Spaltbildung erfolgt epidermolytisch durch Defekt der Zytoskelettkeratine in basalen Keratinozyten)

-Epidermolysis bullosa junctionalis (autosomal-rezessiv, schwerer Verlauf, Spaltbildung erfolgt junktional in der Lamina lucida der Basalmembranzone durch Defekt der Strukturproteine Laminin 5 bzw. bullöses Pemphigoid-Antigen 2 an Hemidesmosomen)

-Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica (autosomal-rezessiv, Mutilisierend, Spaltbildung erfolgt dermolytisch, in der Dermis, unterhalb der Lamina densa der Basalmembranzone durch Defekte der Ankerfibrillen (Kollagen-VII-Mutationen))
Neurofibromatose I, Typ Recklinghausen
-Häufigste Form der Neurofibromatosen
-1:3000
-Hautveränderungen: frühkindlich Café-au-lait-Flecken, ab Pubertät multiple kutane und subkutane Neurofibrome (selten sarkomatöse Entartung), kleinfleckige Hyperpigmentierungen v.a. der Axilla (Freckling)
-Extrakutane Symptome: Lisch-Knötchen (Neurofibrome der Iris), Optikusgliome, ZNS-Befall (psychomotorische Entwicklungsstörung, Kompressionssyndrome), Skelettsystem
Angeborene Erkrankungen des Bindegewebes
-Xeroderma pigmentosum (Defekt der DNA-Reparatur, Lichtschäden, trockene, atrophische Haut und aktinische Elastose, multiple Präkanzerosen)
-Ehlers-Danlos-Syndrom (gestörte und verminderte Kollagensynthese; cutis hyperelastica, verzögerte Wundheilung, Überstreckbarkeit der Gelenke, Blutgefässe Ekchymosen, Massenblutungen)
-Pseudoxanthoma elasticum (sehr selten, fleckig)
Benigne Hauttumoren
Zysten:
-Milien
-Epidermale Zyste (Atherom)
-Trichilemmalzyste (Grützbeutel)
-Steatocystoma multiplex

Epidermistumoren:
-Seborrhoische Keratose

Bindegewebstumoren:
-Histiozytom
-Weiches Fibrom

Keloide, Hypertrophe Narben
Milien
=intraepitheliale, verhornende Zysten an Drüsenausführungsgängen oder interfollikulär ("Hirsekorn")
-Multiple, halbkugelige, 1-2mm kleine Hornzysten
-Pseudomilien: Begleitsymptom von bullösen Dermatosen
-Inzision und Ausdrücken, alternativ Abtragung mit CO2-Laser
Epidermale Zyste
=Verschluss der Haarfollikelmündung und Weiterproliferation des Follikelepithels
-Hautfarbene, bis mehrere cm grosse, kugelige, derbe bis pralle Knoten in der Haut
-Zentraler Porus
-Inhalt schmierig
-Prädilektionsstellen Gesicht, Rumpf, proximale Extremitäten
-In toto Exstirpation oder Ausschälen (epitheliale Zystenwand muss herausgezogen werden, sonst Rezidiv)
Trichilemmalzyste
-Gehen von tiefen Haarfollikelanteilen aus
-Inhalt besteht aus Hornmasse und Talg
-Meist auf der Kopfhaut
-Kein zentraler Porus
-Ausschälung
Seborrhoische Keratose
-Solitär oder multipel, grosse morphologische Variationsbreite
-Entstehen aus Lentigo senilis (endophytische Variante)
-Bleiben immer rund, sind homogen aufgebaut, konfluieren kaum
-Können ohne Substanzdefekt mit scharfem Löffel kürettiert werden
Weiches Fibrom
-Bindegewebiger Tumor
-Multiple kleine, durch Reibung entstehende, gestielte, schlaffe Knötchen mit hautfarbener oder pigmentierter Oberfläche
-Oder solitäres, grosses Fibroma molle, bis mehrere Zentimeter grosses, sackartiges Gebilde
Hypertrophische Narbe vs. Keloid
Hypertrophe Narbe: Überschiessende Bindegewebsreaktion ist auf Bereich des Traumas beschränkt, bei Keloiden greift sie darüber hinaus
Histiozytom
=Fibroblasten- und Histiozytenproliferation nach Insektenstich oder Traumata an unteren Extremitäten Erwachsener
-Millimeter bis cm grosser, derber intradermaler Knoten
-Ragt gering über Hautniveau aus
-Oft mit leichten Hämosiderinpigmentierung oder Pigmenthof
-Beim Zusammendrücken zentrale Einsenkung
Gutartige Gefässproliferationen
-Infantile Hämangiome (oberflächlich, kombiniert, tief gelegen, Proliferationsphase bis 12Mte, Regressionsphase bis 10Jahre, oberflächliche Hämangiome bilden sich rascher und vollständiger zurück als tiefe)
-Granuloma pyogenicum (v.a. Hände und Gesicht, reaktiver Hauttumor, nach Minimaltrauma oder Insektenstich innerhalb von 1-3 Wochen, weiche, kugelige, leicht vulnerable Tumoren, kaum von Epidermis überzogen, starke Blutungsneigung)
-Senile Angiome (wenige mm gross, halbkugelig, blaurote benigne Knötchen, v.a. am Stamm, häufig multipel)
-Glomustumoren (familiär gehäuft, oft unter Nägel, dermale arteriovenöse Anastomosen, schmerzhaftes blaurotes Knötchen)
Gutartige Gefässneubildungen
-Naevus flammeus (medial vs lateral)
-Teleangiektasien (Sonderformen Spider-Nävus, M. Osler)
-Angiokeratome
Angiokeratome
-nävoid am Körper (Angiokeratoma circumscriptum)
-streifig an den Fingern (lineares Angiokeratom)
-umschrieben am Skrotum (Angiokeratoma Fordyce)
-im Rahmen von M. Fabry (Stoffwechseldefekt, disseminierte Angiokeratome)
-blaurote bis schwärzliche angiomatöse Knoten
-charakteristische, raue, keratotische Oberfläche
-kleinpapulöse, streifige oder umschriebene Unterform
Epitheliale Nävi
-Epidermaler Nävus (=hyperkeratotischer Nävus, Nävus verrucosus, Nävus striatus): verrukös, weich, bräunlich, folgt den Blaschko-Linien

Sonderformen des epidermalen Nävus:
-ILVEN (inflammatorischer linearer verruköser epidermaler Nävus): halbseitig oder linear, verrukös mit entzündlicher Reaktion und Juckreiz, langsames Ausbreiten, teilweise mit Nageldystrophie, oft assoziiert mit ZNS- und Skelettanomalien
-Naevus sebaceus (Reddit-Kopf-Nippel, Muss exzidiert werden wegen Exophytien und Basalzellkarzinomen)
Melanozytäre Nävi
Epidermale melanozytäre Nävi:
-Epheliden (Sommersprossen)
-Lentigines (lentigo simplex (UV-unabhängig, solitär), Multiple Lentigines (generalisiert, UV-unabhängig, oft syndromal), Lentigines seniles / solares (chronischer UV-Schaden))
-Café-au-Lait-Fleck
-Naevus spilus (2-10cm, hellbraun mit dunklerer Sprenkelung)
-Becker-Nävus (komplexes pigmentiertes Hamartom mit Hypertrichose, junge Männer)

Dermale melanozytäre Nävi:
-Mongolenfleck
-Naevus fuscocoeruleus (Nävus ota =blauschwarze flächige Pigmentierung im Versorgungsbereich der beiden ersten Trigeminusäste, Nävus ita =Schulterbeteiligung)
-Naevus bleu (benigner Tumor dendritischer Melanozyten in Dermis)
Nävuszellnävi - Arten
Erworben (multipel, regellos disseminiert, rund, klein):
-Junktionsnävus
-Compound-Nävus
-Dermaler Nävus

Kongenital (seltener, grösser, weniger symmetrisch):
-Sonderform Kongenitaler Riesenpigmentnävus

Sonderformen:
-Spindelzellnävus (Nävus Spitz bzw. Nävus Reed, =benignes juveniles Melanom)
-Halonävus (Autoaggression)
Differentialdiagnosen von Melanozytären Nävi und ihre Merkmale
-Dermaler Nävus: Braun, papulös, wulstig
-Lentigines solares: Gelbbraun, an lichtexponierten Stellen
-Seborrhoische Keratosen: Wirken aufgesetzt, sind hyperkeratotisch
-Hämangiom: Vaskulär, kann auch pigmentiert sein
-Histiozytom: An den Beinen lokalisiert, derb
-Pigmentiertes Basaliom: Oft im Gesicht lokalisiert, mit Perlschnurrand, zentralen Ulzerationen und Teleangiektasien
-Malignes Melanom: Nimmt an Grösse zu, kann entzündet sein, nässen, jucken und bluten
Indikationen für Nävus-Exzision
-Asymmetrisches Wachstum
-Unscharfe Begrenzung
-Glänzende Oberfläche
-Grössenzunahme
-(meist dunkle) Farbveränderungen
-Juckreiz
-Blutung bei mechanischer Belastung
Entwicklung Erworbener Nävuszellnävi
-Junktionnävus: homogene hell- bis dunkelbraune Pigmentierung, Nävuszellen in Junktionszone zwischen Dermis und Epidermis

-Compound-Nävus: grosse, knotige, erhabene, braun bis braunschwarze, scharf begrenzte Nävi, häufig mit zerklüfteter Oberfläche und Hypertrichose, Nävuszellen in Junktionszone und dermalem Bindegewebe (Reifung und Tiefenausdehnung)

-Dermaler Nävus: braun, papulös, wulstig, häufig mit Haar besetzt, pigmentarm, bildet sich zurück und wandelt sich bindegewebig oder lipomatös um
Kongenitaler Nävuszellnävus
-Seltener, grösser, weniger symmetrisch als erworbene NZN
-Tieferes Eindringen in Haut
-Geringere Tendenz zur Rückbildung
-Gehäufte Entartung (Exzision im Kindesalter)
In-situ-Karzinome der Haut
-Aktinische Keratose
-Arsen-, Radio-, Teerkeratosen
-M. Bowen
-Erythroplasie Queyrat
-Leukoplakie (fakultative Präkanzerose)
Fakultative Präkanzerosen der Haut
-Chronische Ulzera
-Lichen ruber mucosae
-Lichen sclerosus et atrophicans
-Leukoplakie
Aktinische Keratose
=häufigstes in-situ-Karzinom der Haut
-Chronische UV-Exposition
-In 10-20% Übergang in Plattenepithelkarzinom
-An sonnenexponierten Arealen
-Multiple, anfangs rötliche und atrophische, später gelbgraue bis bräunliche, flächig hyperkeratotische, leicht verletzliche Herde
-Sonderfall: cornu cutaneum (aus aktivischer Keratose, Verruca seborrhoica, Verruca vulgaris, Arsenkeratose, M. Bowen, Plattenepithelkarzinom, Basalzellkarzinom)
M. Bowen
=intraepidermales Karcinoma in situ
-V.a. an Rumpf und Extremitäten
-Flacher, schaf begrenzter, erythematosquamöser, z.T. keratotischer Herd
-Ungeordnete Epidermis mit atypischen, dyskeratotischen Zellen
-Übergang in Bowen-Karzinom möglich
-Persistenz, solitärer Herd (DD: Psoriasis, nummuläres Ekzem)
M. Paget
-Einseitige, langsam progrediente, scharf begrenzte, ekzemähnliche, juckende oder schmerzhafte Veränderung im Bereich der Brustwarze
-Frauen >40j
-Intraepidermales Adenokarzinom der Brustdrüse
-Oft Mammakarzinom vorhanden; von diesem Einwanderung von Paget-Zellen in Epidermis
-Therapie: Mastektomie, Axilläre Lymphknotenausräumung
-Extramammärer M. Paget: sehr selten, meist Männer, Anogenital, Axilla, Nabelregion, Intraepidermales Karzinom der Drüsenausführungsgänge
Merkel-Zellkarzinom
-Aus neuroendokrinen Zellen der oberen Dermis oder epidermalen Merkelzellen
-Mit kleinzelligem Bronchuskarzinom verwandt
-Rasch wachsende, hautfarbene bis rötlich-livide Knoten
-Meist an chronisch lichtexponierten Arealen
-Therapie: Exzision mit Sicherheitsabstand, Wächterlymphknotenentfernung, ggf. Bestrahlung
-Häufig rezidivierend, Metastasen lymphogen
Malignes Melanom Verlauf
Ursprung in einem neoplastischen Zellklon -> Primärtumor -> Zunächst intraepidermales Wachstum (Melanoma in situ) -> Durchbrechen der Basallamina (invasives Melanom)
Inzidenz Malignes Melanom
60/100'000
-Inzidenz steigt jährlich um 4-8%, verdoppelt sich in ca. 15 Jahren
-Frauen>Männer
-Frauen: häufiger Unterschenkel, Gesicht, Oberkörper
-Männer: häufiger Rücken, Gesicht, Oberkörper
Risikofaktoren Melanomentstehung
-Aus Nävuszell-Nävus (30-70%)
-Auf unauffälliger Haut (30-70%)
-Aus melanotischer Präkanzerose (Lentigo maligna, 10-20%)
-Familiär gehäuft (10%)
Dysplastische Nävussyndrome
-Clarc-Nävus
-Familiäres atypisches Nävus- und Melanom-Syndrom (FAMMM-Syndrom): Erhöhtes Risiko für Pankreas-Karzinome!
Staging malignes Melanom
-Eindringtiefe, Tumordicke
-Bei Primärmelanom >1mm Sentinel-LK-Exstirpation
-Fernmetastasen
-Marker im Serum S-100, MIA-Protein, bei Tumorprogression oft LDH erhöht
Sicherheitsabstand bei Exzision Melanom
In-situ-Melanom: 0.5cm
Bis 2mm Tumordicke: 1cm
>2mm Tumordicke: 2cm
ABCD-Regel Malignes Melanom
A: Asymmetrie (Konturunregelmässigkeit)
B: Begrenzung
C: Color
D: Durchmesser (>5mm)
Symptome Malignes Melanom
-Jucken
-Spontanes Bluten
-Auffälliges ABCD
Typen Malignes Melanom
-Superfiziell spreitendes MM (65%)
-Primär noduläres MM (15%)
-Lentigo-maligna-Melanom (10%)
-Akrolentiginöses Malignes Melanom (5%)
Superfiziell spreitendes Malignes Melanom
-Lange horizontale Wuchsphase
-Oft früh erkannt; Melanoma in situ (intraepidermale melanozytäre Hyperplasie mit Zellatypien)
-Grosse morphologische Vielfalt
-Hellbraun bis bräunlich-schwärzlich, selten grau oder weiss
-Zunächst flach, später Knotenbildung
-Im Bereich der hellen Tumorareale ausgeprägte Immunreaktion mit entzündlichen Infiltraten und starker Malanophagenaktivität
Primär noduläres Malignes Melanom
-Aggressive Form, 15%
-Sofortiges vertikales Wachstum
-Dunkelbraun-schwarz, oft scheckig gemusterter Knoten, wächst innert Monaten
Lentigo-maligna-Melanom
-Jahre bis Jahrzehnte horizontales Wachstum als Präkanzerose
-Gesicht und Handrücken
-Flache, grosse Herde (2-6cm)
-Dunkelbraun bis schwarz, oft scheckig gemustert
-Übergang in vertikale Wachstumsphase und Knötchenbildung: Malignes Melanom
Akrolentiginöses Malignes Melanom
-V.a. Akren und Nagelbett
-Ca. 3 Jahre horizontales Wachstum
-Später umschrieben vertikales Wachstum mit Ausbildung schwärzlicher Knoten
-Häufig unzugängliche Lokalisation -> oft spät diagnostiziert
Basalzellkarzinome der Haut - Pathogenese
Maligne entartete Zelle der Basalzellschicht, der die Fähigkeit zur Verhornung fehlt, die aber die mitotische Fähigkeit beibehält
-> Infiltration, keine Metastasierung

Ätiologie: UV-SChädigung, Chemische Karzinogene (z.B. Arsen), Physikalische Noxen (z.B. Röntgenstrahlung, Verbrennung), Systemische Immunsuppression, Genetische Prädisposition
Sonderfall: Gorlin-Goltz-Syndrom (Basalzellnävussyndrom: Hunderte benigne Tumoren, die in der Pubertät in Basalzellkarzinome übergehen + Knochenanomalien, Verkalkung der Falx cerebri)
Basalzellkarzinome der Haut - Häufigkeit
Inzidenz: 100-200/100'000
-Haut: Basaliome > Spinaliome
-Übergangsschleimhäute: Spinaliome > Basaliome
-Schleimhaut: "Nur" Plattenepithelkarzinome
Formen Basalzellkarzinom
-Knotiges Basalzellkarzinom
-Sklerodermiformes Basalzellkarzinom (atroph, an Narben erinnernd)
-Pigmentiertes Basalzellkarzinom
-Superfizielles Basalzellkarzinom (Rumpfhautbasaliom, teils schuppend, häufig multipel am Stamm)
-Ulcus rodens (exulzerierend)
-Ulcus terebrans (destruierend)
-Metatypisches Basalzellkarzinom (entdifferenziert, metastasierend!)
Klinik Basalzellkarzinom
-Initial stecknadelkopfgrosses, hautfarbenes, derbes Knötchen oder hautfarbene Induration mit perlschnurartigem Randwall und Teleangiektasien
-Sehr langsames horizontales und vertikales Wachstum
DD Basalzellkarzinom
-Knotiges BZK: Senile Angiofibrome, Talgdrüsenhypertrophie
-Superfizielles BZK: M. Bowen, M. Paget, Psoriasis, Ekzeme
-Ulcus rodens: Plattenepithelkarzinom, Keratoakanthom
-Pigmentiertes BZK: Melanom, Seborrhoische Keratose, Nävuszellnävus, Angiokeratom, Naevus bleu