Pädiatrie d28-29

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vor 37. SSW
Def Frühgeburt
I subependymal
II und III ventrikulär
IV parenchymal
Hirnblutung Einteilung
1) 50cm
2) 3-3,5 kg
3) Kopfumfang 35cm
4) Nabelschnur pH >7,2
Stuhl in 24h, Mekonium in 48h
Normwerte Neugeborenes
1, 5 und 10 min nach Geburt
jeweils 0-2 Punkte
1) Aussehen blau bis rosig
2) Puls kein <100 >100
3) Grimassieren: kein, Grimasse, Schreien
4) Aktivität: schläff träge voll
5) Respiration: keine langsam 40/min
APGAR-Score
1) Caput succedaneum: subdermal
2) Kephalhämatom: subperiostal
3) subgaleatisches Hämatom
Geburtstraumen am Kopf
ClavikulaFx
häufigste GeburtsFx
Erb-Duchenne, C5-6, 80dF Plexuslähmung
Kl Schultergürtellähmung
obere Plexuslähmung
Klumpke, C7-Th1
Kl Pfötchenstellung, evtl Horner-Symptom
untere Plexuslähmung
Sauerstoffmangel im Blut durch unzureichenden Gasaustausch
Def Asphyxie
Schaden in weißer Substanz (v.a. motorische Fasern), zB nach Asphyxie, evtl Zysten, spastische Diplegie
Periventrikuläre Leukomalazie
hypoxisch-ischämische Enzephalopathie
1) parasagittale Hirnschädigung
2) periventrikuläre Leukomalazie
3) Status marmoratus: Basalganglienschaden
4) selektive neuronale Nekrose
Asphyxie Ko HIE
1. Streptokokken B
2. Staph. aureus
3. E. coli
4. Enterokokken
Amnioninfektsyndrom Ät
<72h postpartal (zB Amnioninfekt) vs >72h (nosokomial, v.a. koagulasenegative Staph.)
early onset vs late onset
Ampicillin + Gentamicin
5-7 d blande
7-10 d Erregernachweis, Sepsis
10d+ Meningitis
Neugeboreneninfektion Th
Surfactant-Mangel (Produktion ab SSW20),
IRDS
1 Mikroatelektasen, feingranuläre Verschattung
2 positives Aerobronchogramm
3 Verschwinden von Herz- und Zwerchfellkontur
4 white lung
IRDS Di Rx Stadien
via Beatmung >28d bei 30% O2 => Barotrauma, toxische O2-Wirkung => Entzündung => Ödem, Fibrose, Emphysem
Bronchopulmonale Dysplasie
1) schmales Lippenrot
2) geistige Retardierung (häufigste Ursache)
3) fliehendes Kinn, niedrige Stirn
4) evtl Herzfehler (VSD)
Fetales Alkoholsyndrom Kl
1) Thalidomid: Phokomelie
2) Diazepam: floppy infant wegen langsamen Abbau
3) Phenprocoumon: ZNS und Skelettfehlbildung
Medikamentöse Embryopathische Noxen
bis inkl 8. SSW => Organogenese
danach Fetopathie
Def Embryopathie
infektiöse Embryopathie
S yphilis
T oxoplasmose
O thers: Listerien, VZV, Parvovirus B-19
R öteln
C MV
H erpes simplex
STORCH
Spätfolge konnatale Syphilis
1) Keratitis parenchymatosa
2) Innenohrschwerhörigkeit
3) Tönnchenzähne
Hutchinson-Trias
1. bis 2J, blutiger Schnupfen, Blasenbildung, Hepatosplenomegalie, Osteochondritis syphilitica (Epiphysenlösung)
2. Condyloma lata, Gummen
3. Tabes dorsalis, Parrot-Narben, Neuritis nervi acustici, Säbelscheidentibia
Konnatale Lues Kl
1) 1+2 Trimenon: Hautschaden, Chorioretinitis, kortikale Atrophie
2) Mutter mit Exanthem <5d vor Geburt = zuwenig AK auf Kind übertragen => hämorrhagisches Exanthem, Pneumonie, Enzephalitis
Prävention via Lebendimpfung, Passivimpfung in SS
Konnatale VZV-Infektion
Anämie beim Kind => Hydrops fetalis
Parvovirus B-19
Rötelnembryopathie (OHA): Gregg-Trias = Innenohrschwerhörigkeit, Herzfehler, Katarakt
Fetopathie: Hepatitis, hämolytische Anämie
Prävention via Impfung (immun ab >1:32)
Konnatale Rötelninfektion
1) akute Bilirubinenzephalopathie
2) Kernikterus = chronische Enzephalopathie: Paresen, Hörstörung, via unkonjugiertes lipophiles Bilirubin
Icterus neonatorum Ko
Th Hyperbilirubinämie
1) unkompliziert 20 mg/dl nach 72h
2) Frühgeborene: Gestationsalter - 20
Phototherapiegrenze
indirektes B: evtl Kernikterus
1) Morbus Gilbert-Meulengracht
2) Crigler-.Najjar-Syndrom: funktionslose UDP-Glucuronyltransferase (Typ I), sehr wenig (Typ II)
direktes B: im Urin nachweisbar
3) Dubin-Johnson-Syndrom
4) Rotor-Syndrom
Hyperbilirubinämie-Syndrome
Kl Muskelschwäche, Sz, Hepatomegalie, Zirrhose
I Gierke: verminderter Abbau
II Pompe: Anreicherung in Lysosomen
V McArdle: Phosphorylasedefekt => weniger Glykogen zu Glukose abgebaut
Glykogenosen Kl und Ät
autosomal rezessiver Galaktose-1-P-Uridyltransferase => Gal kann nicht zu Glu werden => Akkumulation => Trinkschwäche, Erbrechen, Hepatomegalie, Ikterus, Leberversagen
Galaktosämie
Abbau gestört => Akkumulation => Hemmung von Glykolyse, Glukoneogenese, Glykogenolyse
hereditäre Fruktoseintoleranz
Durchschnitt Eltern +/- 6,5cm m/w
Zielgröße Kinder
verzögerter Pubertätseintritt mit 13,3 bzw. 13,6 Jahren
Def Konstitutioneller Kleinwuchs
1) Ullrich-Turner
2) Trisomie 21
3) Prader-Willi-Syndrom
4) Noonan-Syndrom
hereditärer Kleinwuchs Ät
häufigste Skelettdysplasie
80% dF Neumutation (hohes Alter des Vaters), evtl autosomal-dominant
Kl: normale Rumpflänge, <130cm, kurze Extremitäten, Keilwirbel, SKS, großer Kopf
Achondroplasie
Störung Kollagen-I-Synthese => +Knochenbrüchigkeit
Kl: blaue Skleren, Typ II Kleinwuchs, Typ I milde Form
Osteogenesis imperfecta
1) Sotos-Syndrom: NSD1-Mutation, bis 4J Gigantismus, Makrozephalie, hohe Stirn, Retardierung
2) Marfan-Syndrom
3) Wiedemann-Beckwith-Syndrom: Chr11, Makroglossie, Omphalozele, Hyperinsulinismus, +embryonaler Tumor (zB Wilms)
4) Fragile-X-Syndrom
5) numerische Aberrationen: XXY, XXX, XYY, verzögerte Entwicklung, Lernstörung
Großwuchs Ät
Pubic hair (Ph1-6), Brustentwicklung (B1-5,w), Genitalstadien (G1-5,m)
Stadien Pubertät nach Tanner
zentral (+GnRH) oder Pseudopubertas (periphere Überproduktion)
Pubertas praecox
1. konstitutionelle Verzögerung
2. Unterernahährung, Erkrankung
3. Hypogonadismus
Pubertas tarda Ät