Lesiones Óseas (12)

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Osteogénesis Imperfecta

Clasificación de acuerdo a su comienzo y letalidas:


1) neonatal letal
2) grave no letal
3) moderada y deformante
4) leve no deformante

1) 10% de los casos, fracturas múltiples durante la gestación y el parto. La mayoria muere en el transcurso de semanas si sobreviven al parto
2) 20 % de los pacientes , múltiples fracturas al nacimiento. Existe fragilidad y deformidad generalizada de todos los huesos, escleróticas azules y dentinogénesis imperfecta. Los pacientes están confinados a una silla de ruedas. 3) Los pacientes con el tipo moderado y deformante están menos gravemente afectados que en los otros dos tipos, pero tienen una alta incidencia de éscleroticas azules y dentinogénesis imperfecta.
4) Afecta al 60% de los pacientes, existen pocos signos presentes en el nacimiento, la facilidad de fracturas aparece cuando el niño empieza a andar. Todos los pacientes tienen un grado de esclerótica azul, solo un 25% tendran dentinogénesis imperfecta.El 70% tendrá deterioro auditivo.

Rx:
Extremidades acrotadas y deformada, con grandes imágenes radiolúcidas de tipo quístico.
Se observan fracturas múltiples y fractuas consolidadas.

Los dientes presentan los cambios habituales de la dentinogénesis imperfecta, con coronas bulbosas, obliteración delas cámaras pulpares y raíces acortadas.

Tx: Los objetivos del tratamiento de la OI son :
- Maximisar la movilidad, reducir la deformidad y discapacidad , y mantener la comodidad.
- El tratamiento ortopédico no es quirúrgico habitualmente, con sus fines puestos en evitar y tratar las fracturas y mejorar la locomoción.
1) Fibroma cemento- osificante (FCO)

Conocido tambien como fibroma osificante.


2) Fibroma cementificante


3) Fibroma osificante juvenil psammomatoide.

4) fibroma oscificante trabecular juvenil o agresivo

5) Se denomina fibroma osificante juvenil, o agresivo,


Estudios han demostrado que el comportamiento biológico de todas las variantes histológicas es idéntico: originan expansión de las tablas corticales, sustitución del hueso normal por tejido fibroso neoplásico y formación de calcificaciones esféricas y estructuras óseas irregulares orientadas al azar.

Clínicamente: Se localizan con mayor frecuencia en la región de la mandíbula distal a los caninos, y sólo a veces en el maxilar y en otras localizaciones. Más frecuente en mujeres y principalmente en el grupo de 20 a 30 años de edad. Suele ser indolora y crece despacio, presentando una expansión ósea proununciada por vestibular y lingual.

Rx: Es crucial para diferenciarlo de otras lesiones osteofibrosas.

Puede ser unilocular o multilocular. En etapas tempranas son pequeñas y por lo general completamente radiolúcidas. Cuando aumentan de tamaño, aparecen cantidades mayores de radiopacidades dentro del área radiolúcida.

En esta etapa posterior mas madura, las estructuras radiopacas aumentan de tamaño , se unen, y forman a menudo una lesión casi radiopaca, con un estrecho borde radiolúcido que la separa del hueso normal circundante. La reabsorción de la raíz y el desplazamiento de los dientes son hallazgos frecuentes.

Suele existir una delgada zona externa de tejido conjuntivo fibroso que separa el tejido osteofibroso del hueso normal.
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