Kardiologie - Kinderkardiologie: angeborenen Herzfehler

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Was ist der häufigste nicht-zyanotische Herzfehler?
VSD
Was ist der häufigste zyanotische Herzfehler?
Fallot'sche Tetralogie
Um wie viel häufiger treten Herzfehler bei Frühgeborenen auf?
2x so häufig
Wie viele Lebendgeborene besitzen einen angeborenen Herzfehler?
ca. 0,9%
Wann ist die intrauterine Entwicklung des Herzens abgeschlossen?
mit der 9. SSW
Mit welchen Herzfehlern ist ein Ulrich-Turner Syndrom assoziiert? (4)
- AST
- CoA
- ASD
- PST
Mit welchen Herzfehlern ist ein Klinefelter-Syndrom assoziiert? (3)
- VSD
- TOF
- PDA
Was gibt es für wichtige mütterliche Risikofaktoren für Herzfehler? (7)
- >35a
- Alkohol (46% relatives Risiko)
- Antikonvulsiva, Thalidomid und andere Medikamente
- Stoffwechsel (PKU), DM
- Röteln
- Isoimmunzation
- Connective tissue disorder
Wen betrifft ein ASD vorwiegend?
Mädchen
Wen betrifft eine TGA und die HLH (hämophagozytische Lymphohistiozytose) vorwiegend?
Knaben
Wann ist eine fetale Echokardiographie sinnvoll?
ab 12. - 14. SSW
Was gibt es für wichtige familiäre Risikofaktoren für Herzfehler? (4)
- Vater >45a
- Vater CHD, Geschwister CHD
- andere familiäre Organfehler
- andere Krankheiten (Williams-Beuren, Marfan, etc.)
Bei welchen Symptomen muss immer an Herzfehler gedacht werden? (7)
- Trinkschwäche
- Tachypnoe, Tachykardie
- Zyanose(-anfälle)
- Synkopen, Schwindel, Schwitzen
- Gedeihstörungen
- verminderte körperliche Leistungsfähigkeit
- Infektanfälligkeit
Welchen Grad wird ein lautesch Geräusch mit tastbaren Schwirren bei der Auskultation zugeordnet?
Grad 4/6
Was beschreibt Grad 6/6 bei der Auskultation?
sehr laut, Distanzgeräusch
Angeborene Herzfehler mit Obstruktionen im Bereich des linken Herzens (4)
- valvuläre, sub-/supravalvuläre Aortenstenose (AS)
- Aortenisthmusstenose, unterbrochener Aortenbogen
- hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLH)
- kongenitale Mitralstenose (MTS)
Angeborene Herzfehler mit Obstruktionen im Bereich des rechten Herzens (5)
- valvuläre/sub-/supravalvuläre Pulmonalstenose (PS)
- Pulmonalatresie (PA)
- TOF
- Trikuspidalatresie (TA)
- Ebstein-Anomalie
Septale Defekte und vaskuläre Fehlbildungen (6)
- Vorhofseptumdefekte
- Ventrikelseptumdefekt
- totaler atrioventrikulärer Kanal (AVC)
- persistierender Ductus arteriosus (PDA)
- totale Lungenvenenfehlmündung (TAPVD)
- Truncus arteriosus communis (TAC)
Komplexe angeborene Herzfehler/Ursprungsanomalien der großen Arterien
- komplette Transposition der großen Arterien (d-TGA)
- kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (I-TGA)
- Double Outlet Right Ventricle (DORV)
- Univentrikuläres Herz bzw. Single ventricle
Herzfehler ohne Zyanose mit vermehrter Lungendurchblutung (3)
- ASD
- VSD
- PDA
Herzfehler ohne Zyanose mit verminderterLungendurchblutung (1)
PS
Herzfehler ohne Zyanose mit normaler Lungendurchblutung (2)
- AS
- AIST
Herzfehler mit Zyanose mit vermehrter Lungendurchblutung (4)
- TGA
- TAPVD
- DORV (ohne PS)
- UVH
Herzfehler mit Zyanose mit verminderter Lungendurchblutung (4)
- TOF
- PA
- DORV + PS
- UVH + PS
Was sind die Symptome eines großen PDA?
-Zeichen einer chronischen HI
Hämodynamik bei PDA
- primär L/R-Shunt auf Gefäßebene
- keine Zyanose
- vermehrte Lungendurchblutung
Wie wird ein PDA bei Frühgeborenen verschlossen?
medikamentös mit Indometacin
Was für Formen von ASD gibt es?
- ASD II: Sekundumtyp (häufigste Form)
- ASD I
- Sinus venosus Defekt
Hämodynamik bei ASD
- primärer L/R-Shut auf Vorhofebene
- keine Zyanose
- vermehrte Lungendurchblutung
Was sind die Symptome einer ASD mit großem Shunt bei Kindern?
- Belastungsdyspnoe
- Anfälligkeit für Luftwegsinfekte
Was sind die Symptome einer ASD bei Erwachsenen?
- Herzrhythmusstörungen
- paradoxe Embolien
Diagnostik ASD: Auskultationsbefund
- systolisches Herzgeräusch
- gespaltener 2. HT
Diagnostik PDA: Ausukultationsbefund
- systolisches-diastolisches Herzgeräusch
- hohe RR-Amplitude
Diagnostik ASD: Thorax-Röntgen
- prominente Pulmonalarteriensegment
- vermehrte Lungenperfusion
Diagnostik ASD: EKG
inkompletter Rechtsschenkelblock
Therapie von größeren Defekten bei ASD (bei L/R-Shunt > 20%)
operativer Verschluss im Kleinkindesalter
Therapie von zentralen Defekten bei ASD
interventioneller Schirmverschluss
Welche Lokalisationen sind für einen VSD möglich?
- perimembranös (am häufigsten)
- muskulär
- supracristal (subarterial)
Hämodynamik bei VSD
- primärer L/R-Shunt auf Ventrikelebene
- keine Zyanose
- vermehrte Lungendurchblutung
Wovon hängt die Hämodynamik beim ASD ab? Wovon nicht?
hängt von leichteren Füllbarkeit des RV im Verlgeich zum LV ab, NICHT von der Größe des ASD
Wovon hängt die Hämodynamik beim VSD ab? Wovon nicht?
von der Größe des VSD, NICHT von der Lokalisation
Wann wird eine VSD inoperabel?
bei Eisenmenger-Reaktion!
Was sind die Symptome eines großen VSD?
Zeichen einer chronischer HI
Therapie eines kleine VSD ohne Symptome
nur Endokarditisprophylaxe
Therapie eines großen VSD
- konservative HI-Therapie
- bei Nicht-Erfolg operative Korrektur im Säuglings- oder spätestens im Kleinkindesalter
- Pulmonalarterienbanding als Palliativ-OP
- bei Eisenmenger-Reaktion nur Herz-Lungen-Transplantation möglich
Welche Varianten des atrio-ventrikulären Septumdefekt gibt es?
- totaler Atrioventrikularkanal (totaler AVC)
- partieller Atrioventrikularkanal = Atriumseptumdefekt vom Primum-Typ (ASD I) mit AV-Klappenmalformation
Bei welchen Patienten tritt eine AVC gehäuft auf?
Trisomie 21
Hämodynamik bei partieller AVC
- LR-Shunt auf Vorhofebene
- keine Zyanose
- vermehrte Lungenperfusion
- Mitralinsuffizienz
Hämodynmaik bei totaler AVC
- L/R-Shunt auf Vorhof- und Ventrikelebene
- geringer R/L-Shunt auf Ventrikelebene
- Zyanose
- vermehrte Lungenperfusion
- pulmonaler Hypertonus!
Symptome eines totalen AVC
- bereits als NG, Säugling Zeichen der HI
- später Zyanose
Diagnostik AVC: EKG-Befund
- typisch überdrehter Linkstyp
- ev. AV-Block I°
Therapie eines partiellen AVC
Operation spätestens im jungen Kleinkindesalter durch Patchverschluss und Mitralcelftzunaht
Therapie eines totalen AVC
primäre Opreation frühzeitig im Säuglingalter:
- ASD- und VSD-Patch
- AV-Klappentrennung/-rekonstruktion
(nur in Ausnahmen PAB, sekundäre Korrektur-OP)
Postoperative Komplikationen bei totaler AVC
- pulmonaler Hypertonus
- Rhythmusstörungen
- Rest-VSD, residuelle AV-Klappeninsuffizienz
Häufigste Lokalisation einer AS
valvulär
Was für Typen von AS gibt es? (4)
1. Verwachsungen, häufig im Bereich der Segelkommisuren
2. Verwachsung zur biscuspiden Klappe
3. Monocuspide Klappe
4. Membran mit zentraler Öffnung
Hämodynamik AS
- Druckerhöhung im LV --> Hypertrophie LV
- HZV reduziert bei Belastung
Symptome einer höhergradigen AS (Gradient > 50mmHg)
- Blässe
- Belastungsdyspnoe
- restrosternale Schmerzen
- Synkopen
Was für eine Gefahr besteht bei einer höhergradigen AS bei Belastung?
plötzlicher Herztod! (ca. 1%/Jahr)
Eigenschaften einer kritisch valvulären AS des Neugeborenen (6)
- Aortenklappe ost bicuspid
- Cavum des LV bei ausgeprägter hypertrophie klein
- EF reduziert
- manchmal Systemperfusion von PDA abhängig
- manchmal zusätzlich Mitralinsuffizienz und L/R-Shunt über PFO
- Übergang zu hypoplastischen Linksherzsyndrom
Klinik einer kritisch valvulären AS des Neugeborenen
zunehmende Linksherzdekompensation (katecholabhängig, ev. auch von PDA abhängig)
Therapie einer kritisch valvulären AS des Neugeborenen
- Stabilisierung des Patienten (Ausgleich Azidose, Offenhaltung PDA, ev. Katecholamine)
- Ballondilatation
(- Operation, aber höhere Mortalität)
Therapie einer AS geringen Grades
nur körperliche Schonung
Wann ist eine Indikation zur Therapie einer valvulären AS höheren Grades gegeben?
- CW-Doppler-Gradient > 50mmHg und EKG-Veränderungen/Symptome
- CW-Doppler-Gradient > 60mmHg (auch ohne Symptome)
- bei kritischer valvulärer AS des Neugeborenen (unabhängig vom Gradienten)
Was ist die Therapiemethode der Wahl bei AS?
Ballondilatation
Operative Möglichkeiten bei AS, wenn Aortenklappeninsuffizienz vorliegt
- Kommissurotomie
- Ross-Operation
- Aortenklappenersatz
Formen der PS
- valvulär (am häufigsten)
- subvalvulär (infundibulär, häufig bei TOF)
- supravalvulär
Hämodynamik bei PS (5)
- Druckbelastung RV --> Hypertrophie des RV (so auch sekundäre subvalvuläre PS möglich)
- Lungendurchblutung vermindert
- PA-Stamm oft dilatiert
- systolische "Domingstellung"
Symptome bei einer mäßigen oder schweren PS
- Belastungsdyspnoe
- periphere Zyanose!!!
- retrosternale Schmerzen
Therapie einer mäßigen oder schweren PS
Ballonvalvuloplastie
Therapie einer kritischen valvulären PS des Neugeborenen
- Offenhalten des PDA (Prostaglandin E)
- Ballondilatation
Besonderheit der Hämodynamik bei einer infundibulären PS
bei Belastung Zunahme des Druckgradienten, Exazerbation der Symptome
Therapie einer infundibulären PS
- Betablocker für Reduzierung des Gradienten
- Operation
Besonderheit der Hämodynamik bei einer supravalvulären PS bei einseitiger Abgangsstenose
Gefahr der pulmonalen Hypertonie
Definiton der TOF
- RV-Ausflussbahnobstruktion (PS)
- VSD mit darüber reitende Aorta
- hypertrophierterter RV
- ev. zusätzlich ASD II
Hämodynamik bei TOF
- verminderte Lungenperfusion
- gleich hoher Druck im RV + LV
- R/L-Shunt auf Ventrikelebene --> Zyanose
Symptome bei TOF (4)
- bei Geburt noch keine Zyanose ("Pink-Fallot"), später Zunahme
- schlechte Belastbarkeit
- Hockerstellung (um Systemwiderstand zu erhöhen)
- chronsiche Zyanosezeichen, hypoxämische Anfälle
Therapie der TOF
- Prophylaxe der hypoxämischen Anfälle bis OP
- Primäre Frühkorrektur im Säuglingsalter mit VSD-Patchveschluss, Infundibulumresektion, Valvulotomie
- BT-Shunt als Palliativ-Operation
Komplikationen bei der Therapie der TOF
- Ergüsse, Ödeme durch RV-Hypertrophie
- Rechstschenkelblcok durch Ventrikulutomie
- Rest-PS und Pulmonalklappeninsuffizienz
Ursache eines hypoxämischen Anfalls bei TOF
Zunahme des R/L-Shunts durch Kontraktion des Myokards im RVOT, Lungendurchblutung so massiv gesenkt
Wann tritt meistens ein hypoxämischer Anfall bei TOF auf?
- nach dem Schlafen
- nach Mahlzeiten
- beim Weinen/Schreien
Therapie des hypoxämischen Anfalls bei TOF
- Knie des Kindes an die Brust pressen (Zunahme des Systemwiderstandes)
- i.v. Betablocker
- O2-Gabe
- Sedierung (Opiat)
Was ist ein DORV?
hier enstpringen sowohl PA als auch Aorta aus dem rechten Ventrikel
Wie kann man eine Pulmonalatresie mit VSD noch beschreiben?
als Extremvariante eines TOF
Wie wird die Lungenperfusion bei einer Pulmonalatresie mit VSD aufrechtgehalten?
nur über Gefäße der Aorta (PDA oder Systemkollateralen)
Hämodynamik Pulmonalatresie mit VSD
Abfluss des Blutes nur über VSD (R/L-Shunt) --> Zyanose
Was bedeutet MAPCAS?
Major aortopulmonary collateral artery
Wie wird die Lungenperfusion bei einer Pulmonalatresie mit intakten IVS aufrechtgehalten?
nur über PDA oder MAPCAS möglich
Was ist der zweithäufigste zyanotischer Herzfehler?
TGA
Hämodynamik bei TGA
- paralleler Kreislauf, Überleben nur über Querverbindung möglich (PFO, PDA, VSD)
- Zyanose
Was ist die Operation der Wahl bei TGA? Wann sollte diese durchgeführt werden?
arterial swicht basierend auf einer anatomische Korrektur in der 1. und 2. Lebenswoche
Operative und unmittelbar postoperative Folgen durch arterial switch für TGA
- Schwierigkeit beim Koronararterientransfer (da auch bei Koronarien oft Anomalien)
- postoperativ Nachlastsenkung zur Entlastung des LV nötig
Späte Probleme durch arterial switch für TGA
- Stenosen im Bereich der Koronararterien-Abgänge --> Kontraktilitätsstörungen des LV
- Stenosen im Bereich der Anastomosen
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