L1 SCLO Pädiatrie

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Supraventrikuläre Tachykardie bei Kindern
Häufigste Rhythmusstörung in der Pädiatrie. Entweder Reentry-Mechanismus (AV-Knoten-Reentry oder akzessorische Leitungsbahn) oder ektope Erregungszentren (-> pathologisch gesteigerte Automatie; chronisch-permanente supraventr. Tach)
Kongenitaler kompletter Herzblock
Sehr selten. Meist AV-Block. Beispiel: Lupus-assoziiert (mütterliche Auto-AK destruieren das Reizleitungssystem des Föten). Ansonsten meist i.R. struktureller Herzfehlbildung (-> schlechtere Prognose). Kritische Grenze: HF bei Geburt <55/min.
Persistierender ductus arteriosus
Postnatal persistierende aorto-pulmonale Verbindung durch Offenbleiben des ductus botalli >8 Wochen nach Geburt. Häufiger bei Frühgeborenen. Symptomatik abhängig von Ausmass des links-rechts-shunts (Gedeihstörung, Herzinsuffizienz). Therapie: NSAR (Indometacin), ansonsten Coiling (via Herzkatheter).
Pulmonalstenose bei Kindern
Entweder isolierter Defekt oder Teil einer komplexen Herzmalformation (z.B. Teil der Fallot-Tetralogie). Klinik: Leistungsintoleranz, Zyanose, Rechtsherzinsuffizienz, Herzbuckel, Hepatomegalie. Bei erheblicher Stenose Offenbleiben des Ducus Botalli zur Kompensation. Therapie: Bei Neugeborenen Prostaglanding (Offenhalten des Ductus Botalli), bei grossem Defekt operativ.
Fallot Tetralogie / Pentalogie
Pulmonalstenose
Reitende Aorta
Ventrikelseptumdefekt
Rechtsherzhypertrophie

Pentalogie: Plus Vorhofseptumdefekt

Klinik: Abhängig von Ausmass der Pulmonalstenose und des Rechts-Links-Shunts
Transposition der grossen Arterien
Schwerwiegende Herzmissbildung: Aorta entspringt aus dem rechten, Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel. Führt zur Trennung des Lungen- und Körperkreislaufs. Eine Mischung von oxygeniertem und nichtoxygeniertem Blut findet über Ductus Botalli (Prostaglandin-Therapie hält ihn offen) und offenes Foramen ovale statt. Frühzeitige Operation.
Adenoid- und Tonsillenhyperplasie
Definition: Vergrösserung der Adenoide (Rachen- oder Gaumenmandeln)
Klinik: Schnarchen, OSAS, Mundatmung, näselnde Sprache, Leistungsintoleranz, Anfälligkeit für Erkältungskrankheiten, Schluckstörung.
Therapie: Adenotomie
Bronchopulmonale Dysplasie
Erkrankung der Lunge des Früh- und Neugeborenen, die zu O2-Bedarf über Neugeborenenperiode hinaus führt.
Ursachen: Beatmungstherapie (Barotrauma, O2-Toxizität), RDS, Mekoniumaspirationssyndrom.
Klinik: Tachypnoe, Nasenflügeln, thorakale und juguläre Einziehungen. Später hyperreagibles Bronchialsystem mit rezidivierenden Atemwegsinfekten und häufig Entwicklung eines Asthmas
Labiensynechie
Partielle oder komplette Verklebung der Labia minora. Betrifft 5% der Mädchen, Auftreten ab 3 Mten bis 4 Jahren.
Ätiologie: Trauma, Hygiene, Entzündungen, Oestrogenmangel.
Klinik: Miktionsbeschwerden, häufige Harnwegsinfekte.
Therapie: lokal Oestrogencreme
Hymenalatresie (Hymen imperforatus)
Angeborene Fehlbildung des Hymen, bei der die Vagina durch das Hymen vollständig verschlossen ist. Kann bei Neugeborenen als Vorwölbung auffallen (Vaginalsekretstau), oder erst ab Menarche (Hämatokolpos, Hämatometra) mit monatlich auftretenden Schmerzen ohne Blutung.
Therapie: Operative Inzision, Entfernung des gestauten Menstruationsblutes
Fanconi Syndrom (Nieren)
Renale Resorptionsstörung des proximalen Tubulus. Genetisch (autosomal-rezessiv oder Mitochondiropathie) oder Sekundär erworben. Führt zu Glukosurie mit osmotischer Diurese, Aminoazidurie, Hypophosphatämie, Hypokaliämie. Therapie heriditärer Form: Phosphat-, Kalium-, Glukose- und NaBic-Substitution.
Glomerulonephritis bei Kindern
Häufigste Formen:
1. Postinfektiöse Glomerulonephritis (nach Streptokokken A, i.d.R. selbstlimitierend, Therapie mit Penicillin)
2. Minimal-Change Glomerulonephritis (Lichtmikroskopisch Normalbefund, im Elektronenmikroskop Verbreiterung und Ablösung der Podozytenfortsätze. Symptome: Schäumender Urin (Proteinurie), nephrotisches Syndrom. Therapie: Glukokortikoide.)
Adrenogenitales Syndrom
autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit, die durch eine Störung der Cortisol und Aldosteron Synthese in der Nebennierenrinde gekennzeichnet ist. Der Mangel an Cortisol führt zur kompensatorischen Stimulierung der gesamten Nebenniere durch den Hypothalamus und die Hypophyse. Da die Bildung der Sexualhormone - welche dabei nicht gestört ist - ebenfalls in der Nebennierenrinde erfolgt, kommt es bei Mädchen zur Vermännlichung beziehungsweise vorzeitigen Geschlechtsentwicklung beim Jungen. Der Mangel an Aldosteron führt zu Störungen im Salzhaushalt mit Flüssigkeitsverlust. T: Hormonsubstitution lebenslang.
Neonatale und infantile Hypothyreose
Kann entweder angeboren sein(Fehlanlage der SD, nicht ausreichende Hormonsyntehse) oder im Kindesalter erworben werden.(gleiche Aetio wie bei Erwachsenen). Screening für angeborene Hypothyreose i.R. des Guthrie-Tests.
Bei der Geburt sind die Kinder meist klinisch unauffällig, weil die Kinder noch Schilddrüsenhormone der Mutter in ihrem Blutkreislauf habenWächst ein Kind heran, ohne dass die Hypothyreose erkannt wurde, so sind Störungen der geistigen und körperlichen Entwicklung zusammen mit einem verringerten Längenwachstum zu erwarten (Kretinismus).
Hypocalzämie bei Kindern
Hypocalzämie ist bei Neugeborenen häufig (5-10%) wichtig ist das ionisierte, aktive Ca. Oft multifaktoriel: (Parathormon tief, vermehrte Kalzitoninsekretion, verminderte enterale Resorbtion und erhöhte renale Ausscheidung von Ca, Vit. D-Mangel) Bei Neugeborenen typische Symptome sind Zitter, Myoklonien, seltener Krämpfe und Apnoen. Bei erhöhtem Risiko (Frühgeburt, DM der Mutter, Sepsis, Atemnotsyndrom, Niereninsuffizienz) sollte Ca Messung 3-6h nach Geburt und in den darauf folgenden Tagen erfolgen. Die typische rachitogene Tetanie entwickelt sich bei fehlender Vit. D Prophylaxe mit 3-9 Monaten.
Kongenitale Pylorusstenose
= Hypertrophie und Spasmus der Pylorus-Ringmuskulatur. Betrifft ca. 0.3% aller Neugeborenen, Jungs öfter betroffen, Pathogenese unklar. Typisch ist Erbrechen im Schwall nach trinken sowie rege ev. Sichtbare Magenperistaltik. Pylorus kann ev. Getastet werden. Grösste Gefahr ist die Dehydratation. Beginn der Symptome meist vor der 3. Lebenswoche. D: Sonographisch. T: chirurgisch.
Hiatushernie bei Kindern
Angeborene Zwerchfellhernie: 2-5 von 10.000 Geburten. In 80-90 % der Fälle findet sich die Lücke linksseitig. Klinik: Atemnot gleich nach Geburt, eine Lungehälfte nicht belüftet. D: Röntgenbild oder Sono T: Wenn die Zwerchfellhernie vor der Geburt festgestellt wird, wird in einigen ausgewählten Fällen bereits eine Therapie in utero vorschlagen. Die Entbindung sollte mittels geplanten Kaiserschnitts in einem Zentrum mit angeschlossener Neugeborenenintensivstation und Kinderchirurgie erfolgen. Nach der Geburt wird das Kind sofort intubiert und beatmet sowie mit einer Magensonde versorgt, OP nach Stabilisierung.
Eine Gleithernie kann durch Erbrechen, Aspiration mit Bronchitiden und fehlende Gewichtszunahme innerhalb der ersten Wochen auffallen. D: Sono
Milk-Protein-Intolerance
Milk-Protein-Intoleranz ist veraltet, neu: Food-Protein-Intoleranz = Immunologische Reaktion auf Fremdeiweiss. Äussert sich durch Blut und Mukus im Stuhl, ev. Diarrhoe, Haut und Pulmonale Symptome bis anapylaktische Reaktion. Häuftigste Auslöser sind Kuhmilch, Ei, Soya, Nüsse, Meeresfrüchte/Fisch. D + T: Meiden der Auslösenden Nahrungsmittel. Da kleine Kinder öfter reagieren(durchlässiger Darm...) sollten diese Nahrungsmittel sowieso im ersten Jahr gemieden werden. Oft werden diese dann wenn die Kinder älter sind toleriert.
Infantile Spasmen
Synonym im deutschsprachigen Raum: Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie
Auftretten oft im ersten Lebensjahr, typische blitzartige Muskelkrämpfe, oft der Nackenmuskulatur(->nicken), Beugen der Rumpfmuskulatur mit Hochwerfen der Arme (wie schneller Salaam-Gruss)
Aetio: oft häufig liegen dem Syndrom organische Hirnschäden vor, seltener auch metabolische Krankheiten.
D: EEG T: schwierig zu therapieren, oft kongnitive und körperliche Entwicklungsdefizite.
respiratorischer Affektkrampf
durch Angst, Wut, Schmerz ausgelöster Anfall mit Atemaussetzer. Typisches Alter 2-5jährig
S: Weinen mit forcierter Expiration, fehlender Inspiration -> Zyanose, ev. Synkope. Krampfanfall-ähnliche Körperstellung möglich.
Anfälle sind selbstlimitierend.

T: keine Medikation. Aufklärung der Eltern, Entwicklung von Copingstrategien
Intussuszeption (Invagination)
Einstülpen von proximalem in distalen Darm, meist iliozökal (DD Appendizitis)
häufigste Ursache für akutes Abdomen beim Kleinkind!
Ä: 75% idopathisch. Andere Ursachen: virale Enteritis, Polypen, Tumoren, Stuhlstein. -->bei Kindern >2jährig Lymphom ausschliessen
S: plötzliches schrilles Schreien und Anziehen der Beine, schwallartiges Erbrechen gefolgt von symptomfreien Intervallen. Blutiger Stuhl als Spätzeichen (Darmschädigung)
D: US (kokardenartige Doppelkontur des betroffenen Darmabschnittes
T: hydrostatische Repostition, bei Misserfolg Laparotomie ev. mit Darmresektion
Pronation douloureuse (=nurse maid's elbow)
Radiusköpfchen-Subluxation
Ursache: plötzliches Ziehen am pronierten, gestreckten Arm (tobendes Kind vom Boden hochziehen, sich festhaltendes Kind von Gegenstand wegziehen, Kind an gestreckten Armen durch die Luft schwingen)
S: starker Schmerz während Ausrenken, danach Pseudoparese (Arm immobil in pronierter Schonhaltung)
T: Chassaignac-Handgriff --> kräftige Supination unter gleichzeitigem Zug am Arm
Plötzlicher Kindstod (SIDS = sudden infant death syndrome)
Def.: plötzlicher Tod eines Säuglings im Schlaf, mit autoptisch nicht nachweisbarer Todesursache

Risikofaktoren: Frühgeburtlichkeit, männliches Geschlecht, hohe Schlafzimmertemperatur, Zigarettenrauch, weiche Matratze, Bett mit Deckchen und zahlreichen Stofftieren, Co-Sleeping (=Schlafen im Bett der Eltern), SIDS eines Geschwisters.

D: Ausschlussdiagnose.
Enkopresis
Einkoten bei >4j Kindern. Man unterscheidet primäre (hat es nie gelernt) von sekundärer Enkopresis (war mal sauber). Ursachen: Psychischer Stress, geistige Retardierung, Schmerzen z.B. durch Hämorrhagien oder Obstipation (=retentive Enkopresis). M>>>F. Geht oft mit Enuresis einher. Diagnostik: Organische Krankheiten ausschliessen. Therapie: Psychotherapie, Toilettentraining
Störungen der Eltern-Kind-Beziehung
Tipp: In den Stauffacher gehen und sich mal die Anzahl Ratgeber zum Thema anschauen...
Mutismus
Kommunikationsstörung ohne organische Beeinträchtigung der Sprechorgane oder des Gehörs. In der Regel im Rahmen einer Sozialphobie oder Depression. Kann ab dem 3. Lebensjahr auftreten, häufig in der Zeit des Schuleintritts.
-Selektiver Mutismus (Unfähigkeit zu sprechen tritt in spezifischen Situationen auf - zu Hause spricht das Kind in der Regel viel)
-Totaler Mutismus (Kind spricht nie - häufig durch „Schockerlebnisse" ausgelöst)
-Akinetischer Mutismus (neurologisches Syndrom: Antriebsstörung. Kind zeigt keine Emotionen)

Therapie: Sprachtherapie, Psychotherapie. Teilweise zusätzlich medikamentös (Antidepressiva).
Konjunktivitis bei Neugeborenen
Erreger: Chlamydien, Neisseria Gonorrhoeae, Hämophilus Influenza, Staphylokokken, Herpes Simplex.
das Neugeborene wird bei der Geburt angesteckt (grösstes Risiko bei vaginaler Geburt, selten nach Sectio oder frühzeitigem Blasensprung), Manifestation der Konjunktivitis typischerweise 1-2 Wochen postnatal.
T: Antibiotisch (systemisch), bei HSV Acyclovir und ZNS Beteiligung ausschliessen
Katarakt bei Kindern
Ca. 1/3 vererbt, 1/3 assoziiert mit Syndromen, 1/3 sporadisch/idiopathisch. Kann unilateral/bilateral auftretten
Bei Katarakt immer Ursachen/Syndrom Suche, Kinder mit bekannten Katarakt assoziierten Syndromen oder Familienanamnese für hereditären Katarakt sollten immer an Ophthalmologen überwiesen werden zur Kontrolle.
T: Operativ, innert 4-6. Lebenswoche um Ablyopie zu verhindern. Visuell nicht signifikante Katarakte können zum Teil konservativ behandelt werden.
Zwerchfellhernie bei Kindern
Angeborene Zwerchfellhernie: 2-5 von 10.000 Geburten. In 80-90 % der Fälle findet sich die Lücke linksseitig. Klinik: Atemnot gleich nach Geburt, eine Lungehälfte nicht belüftet. D: Röntgenbild oder Sono T: Wenn die Zwerchfellhernie vor der Geburt festgestellt wird, wird in einigen ausgewählten Fällen bereits eine Therapie in utero vorschlagen. Die Entbindung sollte mittels geplanten Kaiserschnitts in einem Zentrum mit angeschlossener Neugeborenenintensivstation und Kinderchirurgie erfolgen. Nach der Geburt wird das Kind sofort intubiert und beatmet sowie mit einer Magensonde versorgt, OP nach Stabilisierung.
Eine Gleithernie kann durch Erbrechen, Aspiration mit Bronchitiden und fehlende Gewichtszunahme innerhalb der ersten Wochen auffallen. D: Sono
Nekrotisierende Enterokolitis bei Kindern
Def: Ischämische Nekrose der intestinalen Mukosa
Durchschnittsalter bei Manifestation ist 11 Tage, vor allem bei Frühgeborenen und Low-birth-weigth Babys aber auch bei Termingeborenen. Symptome: Diarrhoe, Erbreche, Blut ab Ano, Hypotonie, Lethragie. D: RX Abdomen im Hängen (Ileuszeichen, evtl. Perforation) T: Konservativ: Parenterale Ernährung, Antibiose, Operativ bei Perforation. NEC hat nach wie vor eine Mortalitätsrate von 20-30%
Mekonium-Ileus
= Obstruktion durch zähes Mekonium bedingt, im terminalen Ileum. In ca. 90% der Fälle erstes Zeichen einer CF seltener Aganglionose, Hypothyreoidismus, funktionelle Darmunreife, Colonatresie, Mekoniumpfropf, Hypoplasie des linken Colons. Komplizierter Mekoniumileus = Mekomniumileus mit Perforation.
Normalerweisse Mek. Abgang innert 48h. D: RX Abdomen im Hängen. T: Gastrografineinläufe zum Aufweichen des Meks bei unkompliziertem Ileus. OP wenn Perf.
Hyaline Membran-Krankheit der Neugeborenen
Syn: respiratory distress syndrom
Häufiges Problem v.a bei Frühgeborenen, linear je frühgeborener desto häufiger.
Surfactant-Mangel (entweder durch Unreife oder sekundär durch Entzündung) führt zu verminderter Lungencompliance und Volumen. Äussert sich mit Dyspnoe innert Minuten nach Geburt, typischerweise zunehmend während 48-72h, dann Besserung. T: CPAP, bei schweren Fällen Intubation und Surfactant-Gabe.
Prävention durch Lungenreifung bei drohender Frühgeburt <34 SSW.
Mekonium-Aspiration
Pathomechanismus: intrauteriner Mekonium-Abgang (Zeichen von intrauterinem Stress). RF: Übertragung, small for gestation age Babys. Prävalenz von Mek. Aspiration um 1%. (stark gesunken, da heute bei Fetalem Stress oft Entbindung) Symtome: Mek-Fruchtwasser, Dyspnoe bei oder innert Minuten nach Geburt. Schwere Fälle können Pneumothorax oder persistierende pulmonale Hypertonie aufweisen. Typische RX Merkmale sind überblähte Lungen mit diffusen patchy Verschattungen alternierend mit emphysematösen Bezirken. T: O2, bei schweren Fällen ev. Mechanische Beatmung notwendig.
Hydrocephalus und kraniale Malformationen
Kongenitaler Hydrocephalus hat eine Prävalenz von 0,5%, ca. die Hälfte davon ist assoziiert mit Spina bifida.
Der isolierte Hydrocephalus wird meist verursacht durch eine Aquädukt-Stenose (Verbindung zw 3. Und 4. Ventrikel.)

Chiari-Malformationen: Verlagerung von Kleinhirnanteilen durch Foramen Magnum.
Typ I: Verlagerung der Kleinhirntonsillen.
Typ II oder Arnold-Chiari-Malformation: Verlagerung von Hirnstamm und 4. Ventrikel nach kaudal und damit Obsturktion des Liquors -> Hydrocephalus. Oft bei Neuralrohrdefekten.
Dandy-Walker-Malformation: (s. Bild) Zystische Erweiterung in der Fossa posterior und Hypoplasie des Vermis cerebelli sowie Hydrocephalus durch Atresie der Foraminae Luschka und Magendie.
Mongolenfleck
= kongenitale dermale Melanozytose --> benigne

E: meist nicht-Kaukasier (Japaner, Chinesen, Mongolen, türkischstämmige Völker)
S: gräulich-bläuliche, unscharf begrenzte Flecken, meist sakral oder gluteal
D --> nur bei atypischer Lokalisation dermatologische Abklärung
Neonatale Meningitis
in Industrieländern selten tödlich, jedoch hohes Risiko für bleibende Hirnschäden/ Erblindung/ Taubheit

häufigste Erreger: Guppe B Streptokokken, E. coli, Listeria monocytogenes (vertikale Übertragung), selten viral durch HSV-2 (präventiv Sectio bei aktiver Infektion)
S: meist unspez.: Sepsis, Fieber, Irritabilität, Dyspnoe
D: LP, Schädel-Sono (Einblutung?), CT bei Zustandsverschlechterung (Abszess?)
T: bis zu Antibiogramm Komb. Cefataxim, Ampicillin, Gentamycin.
Neonatale Pneumonie
Infektion vertikal oder nosokomial, Erregerspektrum sehr unterschiedlich je nach Region

S: Tachypnoe, Nasenflügeln/intercost. Einziehungen, Husten, exsp. Stöhnen, ev. Fieber
D: Ausschluss anderer Lungenerkrankungen, Bakterienkultur aus Blut oder Sputum, Rx Thorax (Infiltrate, ev. Pleuraerguss)
T: bis zu Antibiogramm nach lokalem Keimspektrum. Supportiv: Mukolytika, im Extremfall Intubation&masch. Beatmung
Neugeborenenkrämpfe
uncharakteristische epileptische Anfälle
0.5% der Termingeborenen, bis 20% der Frühchen

Ä: akute zerebrale Funktionsstörung (Unreife, Fehlbildung, intrazerebrale Blutung, Meningitis, Stoffwechselstörung, Elektrolytentgleisung, Entzug bei mütterlichem Drogenabusus)
S: lokale Myoklonien, passagere Apnoe/ Zyanose, Hypersalivation. meist diskrete Ausprägung
!CAVE neonatale Schlafmyoklonien sind physiologisch!
D: Glucose, Elektrolyten, aBGA, LP, Schädel-Sono, EEG
T: ursächlich (wenn möglich). Anfälle >2min. Diazepam/ Phenobarbital rektal

--> Prognose gut: spontane Remission ohne bleibende Schäden
Neugeborenensepsis
zwei Formen nach Beginn: early-onset = 1. Lebenswoche, late-onset = 2. Lebenswoche

Erreger: β-hämolysierende Streptokokken, S. aureus, E. coli. (bei late-onset zus. Klebsiellen, Pseudomonaden, Candida albicans)
Ä: Trachealtubus (häufig!), Nabelwunde, Venenkatheter
S: marmoriertes blass-graues Hautkolorit, Dyspnoe/Tachypnoe, Sepsis ggf. mit MOV, Temperaturschwankungen, Trinkschwäche/Erbrechen, Apathie, Krampfanfälle
D: Labor (CRP, Leukozytose, Gerinnungsstörung), Erregerdiagnostik
T: erregerspezifisch i.v.-Antibiose 10-14d

early-onset: fulminanter Beginn, Hauptkomplikation: schwere Pneumonie, Letalität bis 50%
late-onset: foudroyanter oder langsamer Verlauf, Hauptkomplikation: Menigitis, Letalität bis 20%
Omphalozele
= Nabelschnurhernie bei Verschlussstörung des primären Nabelrings in der Bauchwand

Ätiologie bisher unklar, häufig mit weiteren Fehlbildungen/Syndromen assoziiert (u.a. vermehrtes Auftreten bei Trisomie 21)
D: pränatale Sonographie --> Geburt wird entweder vorverlegt, oder Kind per Sectio cesaria entbunden (wegen Rupturrisiko)
T: primär operativ
Substanzmissbrauch in der Schwangerschaft
Alkoholembryopathie (embryofetales Alkoholsyndrom) Häufigste Ursache einer teratogenen Schädigung bei Kindern, Häufigste Ursache einer geistigen Behinderung!Stigmata: Schmales Lippenrot, fehlendes Philtrum, niedrige Stirn, Hypertelorismus, kurze Lidspalten, abfallende Lidachsen, Epikanthus, fliehendes Kinn, Mikrozephalie, Geistige Retardierung, Minderwuchs.

Nikotin: Erhöhte Abortrate, Erhöhte perinatale Mortalität, Wachstumsretardierung und Untergewicht, Gefahr einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte erhöht

Opiate: Atemdepression, Entzugssyndrom
Schwangershaftskomplikationen durch Infektionskrankeiten
Als Embryopathie werden alle Fehlbildungen bezeichnet, die bis zur 8. Schwangerschaftswoche auftreten können (In diesem Zeitraum findet die Organogenese statt) Infektionen ab der 9. Schwangerschaftswoche werden als Fetopathien bezeichnet und verlaufen meist weniger schwerwiegend.

Bedeutsame Erreger (STORCH)
S für Syphilis (Blutiger Schnupfen ("Koryza") Blasenbildung an Plantae und Palmae)
T für Toxoplasmose (Hydrozephalus, Intrazerebrale Verkalkung, Chorioretinitis)
O für Others: Listeriose, Varizellen, Parvovirus B-19
R für Röteln (Innenohrtaubheit, Katarakt, Herzfehler)
C für Cytomegalievirus (Hydrozephalus, Ventrikeleinblutungen, Mikrozephalus, Chorioretinitis Ikterus, Hepatosplenomegalie, , Anämie)
H für Herpes simplex

Primärinfektion der Mutter in der Schwangerschaft → Mütterliche IgM-Antikörper sind nicht plazentagängig (und IgG-Antikörper noch nicht gebildet) → Diaplazentäre Infektion des Kindes! Allgemein gilt: Je früher die Infektion in der Schwangerschaft, desto schwerwiegender die Folgen!
Impfungen mit Lebendimpfstoffen (Röteln, Masern, Varizellen, Mumps) sind in der Schwangerschaft grundsätzlich kontraindiziert! Nach Impfung mit Lebendimpfstoffen sollte mindestens 3 Monate lang die Konzeption vermieden werden!
Nebenwirkung von ionisierender Strahlung auf Fetus
Können Mutagen, kanzerogen und teratogen wirken, abhängig von Entwicklungsstadium des Feten kommt es zu Abort, Fehlbildung, Wachstumsretardierung, geistiger Behinderung. Relvant ist die am Uterus wirksame Dosis.
Parameter des intrauterinen Wachstums
Wird vorallem beeinflusst durch: IGF und Insulin(resp. Mütterlichen Glukosestoffwechsel)
Wichig ist ausserdem die Versorgung durch die Plazenta.
Fetaler Kreislauf und Adaptation
Das sauerstoffgesättigte Blut erhält der Fetus über die Vena umbilicalis, diese setzt sich in den Ductus venosus Arantii fort, welcher das Portalsystem umgeht und in die Vena cava inferior mündet.
Umgehung des Lungenkreislauf über physiologische Rechts-Links-Shunts (Foramen ovale, Ductus arteriosus Botalli, dann über die Aorta in den Körperkreislauf.
Das arterielle Blut des Feten wird durch die Arteriae umbilicales der Plazenta zugeführt.
Postnatal eröffnet sich durch die Entfaltung der Lunge der Lungenkreislauf. Die hiermit verbundene Änderung der Druckverhältnisse führt zu einem Verschluss der Shunt- Verbindungen. Ebenso degenerieren die Venae et Arteriae umbilicales als auch der Ductus arteriosus Arantii.
Lungenreifung und Adaptation
Die unreife Lunge produziert bei einem nur in geringem Maße Surfactant. Dadurch kollabieren Lungenbläschen.
Lungenreifung bei drohender Frühgeburt mit Glukokortikoiden zwischen Wochen 24 bis 34.
Reifung und Funktion der Leber beim Neugeborenen
Die Leber von Neugeborenen ist noch Unreif. Frühgeborene haben vorallem Probleme mit der Entgiftungs- und Synthesefunktion der Leber, deshalb erhöhtes Risiko für Blutung, Hyperbilirubiämie, Hypoglykämie und Cholestase.
Reifung des Sekletts
Knochenalter wird bestimmt durch RX der Hand (Vorteil wenig Strahlung), Vergleich mittels Nachschlagewerk. Normalerweise deckt sich das Knochenalter mit dem chronologischen Alter, im Falle von Entwicklungsstörungen (z. B. Pubertas praecox, Pubertas tarda, Hochwuchs, Kleinwuchs, etc...) kann das Knochenalter vom chronologischen Alter abweichen. Verschluss der Epiphysenfugen bei Mädchen ca. mit 16, bei Jungs ca. mit 18 Jahren.
Reifung des Gebisses
Nummerierung der Quadranten: 5-8 beginnen oben Rechts
-Durchbruch der Milchzähne: Meist im 5.-8. Monat → Zunächst mittlere untere Schneidezähne
-Milchgebiss komplett: Mit etwa 2 Jahren
-Erster bleibender Zahn: Mit ca. 6 Jahren oberer großer Molar
-Zahnwechsel ist etwa mit dem 12.-14. Lebensjahr abgeschlossen
Vitamin D Supplementation
Während des 1. Lebensjahres wird allen Säuglingen zur Vorbeugung von Rachitis die tägliche Zufuhr von Vitamin D empfohlen, unabhängig von der Sonnenexposition und ob sie gestillt werden oder nicht. Dosierung: ab 2. Woche täglich 3-5 Vi-De 3® Tropfen (Cholecalciferol, Alkoholbasis, neu gibt's auch Tropfen auf Oelbasis)
APGAR Score
• Beurteilung des klinischen Zustands des Neugeborenen: Beurteilung jeweils 1, 5 und 10 Minuten nach der Geburt
• Normal 9-10 Punkte; grenzwertig 5-8 Punkte; vitale Bedrohung des Neugeborenen <5 Punkte
Immunsystem beim Neugeborenen, passive Immunität
Das kindliche Immunsystem ist zur Zeit der Geburt noch nicht voll entwickelt. Zwar beginnt der Fötus während der Schwangerschaft mit der Produktion von Antikörpern, sie sind jedoch nicht ausreichend, Fetus erhält IgG von der Mutter über die Plazenta, nach der Geburt über die Muttermilch.
Ab 2.5 bis 3Mt sorgt der kindliche Organismus für die Produktion von Antikörpern. Das ist auch der Grund, warum in diesen Zeitraum die ersten Impfungen durchgeführt werden.
Frühgeborenes
Geburt vor der vollendeten 37. SSW (= vor 37/0)
--> Hauptursache perinataler Mortalität und schwerer Morbidität
Inzidenz in CH ca. 6% (vor 30. SSW 1%), Tendez weltweit steigend
Risikofaktoren und Komplikationen sind im Detail bei L2-Lernzielen abgehandelt
Ä: 50% medizinisch indiziert aus fetalen/maternalen Gründen, 50% spontan durch frühzeitigen Blasensprung/vorzeitige Wehentätigkeit (=preterm labor syndrome)
P: Tokolyse, Lungenreifungsinduktion, Cerclage/totaler Muttermundverschluss, ggf. Progesteron (vaginal appliziert)
Übertragung
Geburt nach der vollendeten 42. SSW (=ab 42/0)
Inzidenz in CH ca. 7%
--> erhöhtes Risiko für IUFT oder neonatale Mortalität
Risikofaktoren: Primiparität, männlicher Fetus, adipöse Mutter
Komplikationen: post-partale Adaptationsstörung, Hypoglykämie, Azidose, zerebrale Krampfanfälle, resp. Insuffizienz, erhöhtes Risiko für SIDS
Management ab 41. SSW: engmaschige Überwachung (CTG, Kindsbewegungen, Plazentafunktion), Einleitung anbieten
P: spätestens ab 42/0 routinemässige Geburtseinleitung, jedoch schon ab 41/0 empfohlen
Oligohydramnion
zu wenig Fruchtwasser
Diagnose sonografisch (grösstes Depot <2 cm/ Fruchtwasserindex <5 cm)
Ä: vorzeitiger Blasensprung, fetale Nierenagenesie (1. SS-Hälfte), Plazentainsuffizienz (2. SS-Hälfte).
D: Ausschluss vorzeitiger Blasensprung, Sono, bei zus. IUGR/Fehlbildungen --> Karyotyp
T: je nach Diagnose und Prognose
Polyhydramnion
zu viel Fruchtwasser
Diagnose sonografisch (grösstes Depot >8 cm/ FWI >20 cm oder "über den Daumen": Platz für ein zweites Kind)
Ä: >30% idopatisch. Sekundär bei: Polyurie (DM), fetalen Schluckstörungen (Anenzephalie, Ösophagusatresie), Herzinsuffizienz, Hydrops fetalis (Rhesus-Inkompatibilität), FW-Resorptionsstörung (Bauchwanddefekt, Zwerchfellhernie)
D: Sono (Fehlbildungen), Infektsuche, AK-Suchtest, Ausschluss Gestations-DM, ggf. Doppler/maternale Hbf-Bestimmung (bei V.a. Anämie)
T: je nach Ursache
Risiken: vorzeitige Wehen/Blasensprung, Nabelschnurvorfall, Atonie
pubertäre Gynekomastie
meist physiologisch (betrifft >50% der männl. Jugendlichen)
gehäuft bei Klinefelter, medikamentös ausgelöst (Spironolacton u.ä.), Hypothyroidismus

Verlauf: meist spontane Regression --> Beobachten in 3monatigen Abständen. Bei starker Ausprägung oder grosser psychischer Belastung: kurze Therapie mit Tamoxifen (3 Mo.) (=off-label)
pubertäre Zyklusstörungen
primäre Amenorrhoe = keine Menarche bis 16. Lj. -->
z.B. Turner-Syndrom, Gonadendysgenesie, Swyer-Syndrom (XY bei weibl. Phänotyp, selten!), Androgen-Insensitivitäts-Syndrom (=testikuläre Feminisierung: XY mit vollweiblichem Phänotyp und fehlender Körperbehaarung), Uterine Störungen

sekundäre Amenorrhoe = keine Mens während >3 Mo. bei bereits etabliertem Zyklus --> am häufigsten durch PCOS, auch bei Hypothalamisch-hypophysären Störungen. CAVE: auch an SS denken!
exanthema subitum
Dreitage-Fieber, bis 2 jährige, Herpesviridae 6 und 7. 3-5 Tage Fieber mit Allgmeinbeschwerden(auch Diarrhoe/Husten möglich), dann diskretes Stammbetontes Exanthem für 3 Tage(ohne Fieber). Heilt aus, Therapie nur symptomatisch.
Hirnabszess
Als Durchbruchskomplikation bei Sinusitis, Mastoiditis, Meningitis,..Mit Kapselausbildung neurochirurgische Sanierung, ohne Kapsel primär antibiotische Therapie. Meist Drainage erforderlich. Folgeerkrankung ist mit 2/3 der Fälle Anfallserkrankung.
Mastoiditis
Entzündung des Warzenfortsatzes als Komplikation einer Otitis media. Abstehendes Ohr, retroaurikuläre Rötung/Schwellung/Sz. Prädisposition: zu kurze Antibiotikum-Therapie oder verlängerte Otitis media. Emergency: da Durchbruch nach intrakraniell/orbital/zygomatical/Sepsis->operativ ausräumen!
Polio
->Poliomyelitis= Kinderlähmung. Aber auch Erwachsene können sich anstecken! 90% der Infizierten asymptomatisch, der Rest hat typischen 2 gipfligen Fieberverlauf. Polio-Viren wandern nach Tröpfchen-Infekt/Fäko-oral ins Vorderhorn des Rückenmarks(alpha Motoneurone) und werden dann da von Immunzellen zerstört(dies macht die Lähmung, Sensibilität erhalten). Ergibt Bild von unregelmässigen Lähmungen(auch Zwerchfell möglich) und Fehlbildungen. Aktuell im Vormarsch mit 10 Staaten! Wichtigste Nigeria, Kamerun, Pakistan und Syrien. Impfung mittels inkaktviertem Virus, auch bei Indiviiduen ins Reisegebiet mit Impfung länger als 10 Jahre her.
Chronische Rhinitis/Rhinosinusitis
>3 Monate und 2/4 Symptome(mukopurulenter Ausfluss, vermindertes Riechen, Gesichts-Sz, Nasenatmungsblockierung). Verdächtig für Polypen->HNO-Abklärung, jedoch mit oder ohne Polypen vorkommend. Therapeutisch sind nebst symptomatisch auch nasale Glukokortikoide und Antibiotika indiziert.
Diphterie
Corynae-Bakterien mit Phagen infiziert, welche Exotoxin-bildend sind. Via Tröpfchen-Infektion. Herdimmunität nötig um Fallzahlen gering zu halten(Ausbrüche zb Übergang UDSSR/RUS). Symptome wie Pseudokrupp, jedoch Kinder schwerer krank und allenfalls mit beigen-flächigen Belegen am Gaumen(Pseudomembranös). Gefahr durch Ateminsuffizienz und Myokarditis. Auch kutane Form möglich. Therapie mit 10d Penicillin und Antitoxin. Geimpft wird lebenslang in Kombi mit Tetanus das inaktivierte Exotoxin.
Ringelröteln
Erythema infectiosum. Parvo B19. Gehört zu den typischen Kinderkrankheiten. Auch Erwachsene können erkranken. Keine Impfung, keine ursächliche Therapie. Klinik: virale Allgmeinsymptome, ev. initiales Schmetterlingserythem im Gesicht(engl. slapped cheek) oder einzelne Erytheme, dann punktörmiges juckendes Gesamtkörper-Erythem konfluirend(auch Girlanden-förmig) für ein paar Wochen. Erste paar Tage beim Hautauschlag ansteckend, dann nicht mehr. Selten Komplikation durch aplastische Krise bei Erkrankungen der Erys (da parvo vorallem in Erys geht). Kontakt mit Schwangeren meiden, da Risiko für Abort.
HUS
Hämolytisches urämisches Syndrom. Selten, häufig Kinder. Gehört neben der TTP zu den thrombotischen Mikroangiopathien. Shiga und Vero-Toxin (E-Coli oder Schigellen) schädigen Glomeruli der Niere und Erythrozyten, sowie machen eine Thrombocytopenie. Einteilung: Typisch mit Durchfall, atypisch ohne. Komplett mit 3 Aspekten, inkomplett mit 2. Therapie meist symptomatisch, da Antibiotika Toxin-Freisetzung fördert.
Hydroneprhose
Wassersackniere. Aetio ist chronischer Harnstau, der so das Nierenbecken und Kelchsystem ausweitet, geht einher mit Atrophie des Nierenparenchyms und somit chron. Niereninsuffizienz. Gründe der Obstruktion sind vielfältig.
Niereninsuffizienz bei Kindern akut/chronisch
Akut: häufigste Aetio: HUS. Schock, Asphyxie
Klinik und Aetiologie bei chronischer ähnlich wie bei Erwachsenen ausser Rachitis und Wachstumsstörung. Aetiologisch sind 60% angeboren mit Hypo-/Dysplasien mit oder ohne Harnwegsmissbildungen. 40% sind Diabetische Nephropathie, chronische Glomerulonephritis, Interstitielle Nephritis und chronische Pyelonephritis, Hypertone vaskuläre Nephropathie, Polyzystische Nephropathie(häufig erst im Erwachsenenalter problematisch..)
Urethrale Klappenmalformation
Nur Jungen betroffen. Klappen in Urethra, welche obstruktiv zu Hypertrophie der Blase und/oder zu Vesikulärem Reflux in die Niere führen. Intrauterin vermindertes Fruchtwasser mit vermindertem Lungenwachstum und häufigem Abort. Sind gefährdet für Niereninsuffizienz und brauchen häufig chirurgische Sanierung.
Urolithiasis
Generell seltener als bei Erw. Klinik nicht wie bei Erw, sondern eher diffuse Bauchschmerzen, Erbrechen! Aetio: Metabolisch(Kalzium, Oxalat) oder Fehlbildungen.
Aplastische/Dysplastische Anämie
Zellgehalt im KM <25%. Selten und häufig idiopathisch.
Hämoglobinopathie
Störung der Hämoglobinsynthese durch genetische Ursache. Qualitativ Sichelzellanämie(HbS) und quantitativ Thalassämie (alpha und beta). Beide Formen kommen im Malariagürtel vor und schützen somit teilweise.
Nephroblastom
=Wilms-Tumor. Häufigster maligner Nierentumor im Kindesalter. 2-3 jährige. Mischgewebe. Symptome durch Grössenzunahme. Therapeutisch gut(trippel: Chirurgie, Chemo, Radio) bis 90% geheilt.
Neuroblastom
hochmaligner embryonaler Tumor. Entspricht sympathischem Gewebe in versch. Lokalisationen wie Grenzstrang, Nebennierenmark, Paraganglien.->Symptomatik durch Massenverdrängung wie Querschnittsymptomatik, Stridor, Bauchbeschwerden. Diagnose meist mit 1 jährig. Ähnlich wie Phäochromozytom, aber nicht durch Hormonproduktion auffallend. Spontanheilungstendenz vorhanden, sonst Op.
Physische, sensorische und soziale Handicaps
Musstu Sonderförderung.
Physische Bewegung
Ist wichtig. Wird regelmässig (mit mässigem Erfolg) in Präventionskampagnen thematisiert. BAG-Empfehlungen: Mind. 1h/d intensive Bewegung für Kinder
Schulschwierigkeiten
Gibt es mannigfaltige. DD neuropsychiatrische Störungen (Autismus-Spektrum, AD(H)S, Absence-Epilepsien,...
Haupttodesursachen bei Kindern (n. Häufigkeit geordnet)
0-1j:
-Perinatale Todesursachen (Angeborene Fehlbildungen, Chromosomenanomalien, Geburtstrauma, Asphyxie,...)
-Plötzlicher Kindstod

1-4j:
-Tumoren
-Unfälle und Gewalteinwirkung (Ertrinken!)
-Infektionskrankheiten

5-9j:
-Tumoren
-ZNS-Erkrankungen
-Unfälle und Gewalteinwirkung (Strassenverkehr!)

10-14j:
-Unfälle und Gewalteinwirkung
-Tumoren
-ZNS-, Kreislauferkrankungen
Denver-Entwicklungsscreening
Screeningtest mit total 106 Aufgaben zur Entwicklungsbeurteilung von Kindern 0-6j.
Erfasste Bereiche: Grobmotorik, Sprache, Feinmotorik, Sozialkontakt