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Innere Medizin- Kardiomyopathien

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Def. Kardiomyopathien
Myokardiale Dysfunktion → nicht funktionierender Herzmuskel auf dem Boden eines strukturellen und funktionell veränderten (pathologisch veränderten) Herzmuskels
Nennen Sie die Hauptformen der Kardiomyopathien
1. Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
2. Hypertrophische Kardiomyopathie mit und ohne Obstruktion
(HCM/HOCM)
3. Restriktive Kardiomyopathie
4. Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
5. Unklassifizierte Kardiomyopathien
Was ist wichtig für die Diagnose der Kardiomyopathie?
Ausschlussdiagnose

Ausschluss von sekundären Ursachen, die per def. nicht in die Gruppe der Kardiomyopathien gehören:

- KHK
- Hypertonie
- Vitium
- Perikarderkrankung
Welche beiden diagnostischen bildgebenden Untersuchungen sind bei den Kardiomyopathien besonders wichtig, (neben Anamnese und körperlicher Untersuchung)
- Echokardiographie
- Kardio MRT
- Herzkatheteruntersuchung
Dilatative Kardiomyopathie, DCM
Die DCM ist eine Erkrankung des Myokards mit Dilatation des linken oder beider Ventrikel mit begleitender eingeschränkter Kontraktilität (funktionelle Einschränkung)
Was wissen Sie zur Epidemiologie bzw. Ätiologie der DCM?
- DCM häufigste Form der Kardiomyopathie
- Männer : Frauen = 2:1
- hohe Dunkelziffer
- häufig asymptomatisch trotz struktureller Herzerkrankung

Ätiologie:
- oft unklar
- 20-35% familiär
- C2 Abusus
- infektiöse und immunologische MechanismenWas
Was sind klinische Befunde der DCM?
- Typische Herzinsuffizienzsymptomatik (Belastungsdyspnoe,
Leistungsschwäche)
- häufig kardiale Dekompensation mit Lungenödem oder
peripheren Ödemen als Erstmanifestation
- plötzlicher Herztod als Erstmanifestation möglich
- Rhytmusstörungen
- hoher Prozentsatz asymptomatisch
Nennes Sie Symptome der DCM
Herzinsuffizienz:

- Ödeme, Halsvenenstauung
- Lungenstauung
- Herzspitzenstoß (häufig lateralisiert)
- Dritter Herzton
- Aszites
Beschreiben Sie die Diagnostik der DCM
Cave: Die Diagnose der DCM ist eine Ausschlussdiagnose!!!

- EKG
- Rö-Tx
- Echokardiographie
- Kardio MRT
- LZ-EKG
- Herzkatheter (z.B. KHK mit abgel. Herzinfarkt Ausschluss!)
- Biopsie
Beschreiben Sie die Pathophysiologie der DCM
Morphologischer Leitbefund der DCM ist eine Dilatation des linken Ventrikels (oder beider Ventrikel) mit
- erhöhten endsystolischen und enddiastolischen Volumina
- kardiale Pumpfunktion durch myokardiale Dysfunkt. gestört
- HZV Abnahme, Ejektionsfraktion Abnahme
- linksventrikuläre enddiastolische Druck nimmt zu
Wie ist die Therapie der DCM?
Entspricht der Therapie der chronischen Herzinsuffizienz

- ACE Hemmer
- Beta Blocker
- Diuretika
- Aldosteronantagonisten
- Interner Defibrillator
- Utima ratio: LVAD = linksventrikuläre Assist devices /HTX
Hypertrophe Kardiomyopathie
Die HCM ist eine Erkrankung des Myokards mit zumeist asymmetrischer Hypertrophie vornehmich des linken Ventrikels unter Einbeziehung des Septums, aber ohne linksventrikuläre Dilatation
Welche zwei Formen der Hypertrophen Kardiomyopathie gibt es?
zwei Formen der Hypertrophen Kardiomyopathie

- Hypertrophe nicht obstruktive Kardiomyopathie (HCM)
- Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM)
Was muss ausgeschlossen sein, um die Diagnose HCM stellen zu können?
Ausschlussdiagnose!!!

Man spricht bei der HCM auch von einer
inadäquaten Hypertrophie ohne
- Hypertonie
- KHK
- Vitium
Was wissen sie zur Ätiologie und Häufigkeit?
die HCM ist die häufigste genetisch bedingte Herzerkrankung
→ mind. 50% familiär (autosomal dominant)
(Familienanamnese!!!)

Häufigste Ursache für plötzlichen Herztod bei Jugendlichen und Sportlern!!!
Was wissen sie zur Pathophysiologie der HCM?
1.
Enddiastolische Einengung der linksventrikulären
Ausflussbahn (durch asymmetrische Septumhypertrophie und nach anterior verlagerte Mitralklappe) mit intraventrikulärem Druckgradienten

2.
Diastolische Funktionsstörung mit verminderter diastolischer Dehnbarkeit des Ventrikels. Die diastolische Füllung ist dadurch behindert
Welche Besonderheiten bei der HOCM müssen aufgrund der Pathophysiologie beachtet werden?
Die Gabe positiv ionotroper Substanzen (Digitalis, Katecholamine) bewirkt eine Zunahme der Obstruktion und damit einen Abfall des Schlagvolumens, sie ist deshalb kontraindiziert

Das Schlagvolumen ist wegen der behinderten diastolischen Füllung in besonderem Maß vorlastabhängig. Durch Exsikkose (auch infolge einer forcierten Diuretikatherapie) oder medikamentöse Vorlastsenkung (z.B. durch Nitrate oder ACE Hemmer) kann es zum Abfall des Herzzeitvolumens und im Extremfall zum kardialen Vorwärtsversagen kommen
Was wissen Sie zur Klinik der Hypertrophen Kardiomyopathie?
- Pat. sind häufig lange beschwerdefrei
- Diagnose ist häufig ein Zufallsbefund

Fakultative Symptome:
- Dyspnoe
- Angina pectoris Anfälle
- Arrhythmien
- Schwindel
- Synkope
- plötzlciher Herztod

→ 10-15% Übergang in dilatative Form!!!
→ 1-3% der Pat- erleidet tödliche Herzryhthmusstörungen

Systolikum: lauter im Stehen oder bei Valsalva
Was wissen Sie zur Diagnostik der Hypertrophen Kardiomyopathie?
EKG:
- Hypertrophie - Sokolow Lyon Index
- patholog. Q Zacken (25%)
- hohe T-Wellen
- Vorhofflimmern

LZ-EKG:
- 25% nichtanhaltende VTs
- VHF 5%
- Vorhofrhythmusstörungen 50%
Welches therapeutische Ziel steht bei der Hypertrophen Kardiomyopathie im Vordergrund?
Ziel:

Verminderung der Herzfrequenz und dadurch Verlängerung der Diastole
→ ß-Blocker
→ Kalziumantagonisten
→ Interner Defibrillator (ICD)
→ TASH - Herzchirurgisch
(transkoronare Ablation der Septumhypertrophie)
Nennen Risikofaktoren, die für eine primär prophylaktische Indikation sprechen → ICD
- LV Dicke größer 3cm
- VTs (ventrikuläre Tachykardien) im Langzeit EKG
- rezidivierende Synkopen
- unzureichend er Blutdruckanstieg bei Ergometrie und
- plötzliche Herztodesfälle in der Familie
Restriktive Kardiomyopathie
- sehr seltene Erkrankung unbekannter Ursache
- mit Verminderung der diastolischen Dehnbarkeit
- meistens des linken Ventrikels, kann aber auch den RV betr.
- familiäre Häufungen kommen vor
- zunehmende Steifigkeit des Herzens mit Beteiligung des
Myokards, Interstitiums und Endokards


→ die Steifigkeit des linken Ventrikels führt dazu, dass der
linksventrikuläre enddiastolische Druck ansteigt, und
dadurch zu einer Dilatation des linken Ventrikels führt
Restriktive Kardiomyopathie, Symptome
- entsprechend einer diastolischen Herzinsuffizienz
- Belastungsdyspnoe
- Reduzierte Belastbarkeit
- Ödeme
- Aszites
Wie werden die Kardiomyopathien eingeteilt?
- idiopathisch
- mit Speichererkrankungen assoziiert (Amyloidose,
Hämochromatose)
- oder geht mit einer Erkrankung des Endokards einher
Beschreiben Sie die Symptome, die bei der RCM auftreten können?
entsprechend einer diastolischen Herzinsuffizienz
- Belastungsdyspnoe
- Reduzierte Belastbarkeit
- Ödeme
- Aszites

Erstmanifestationen der RCM sind häufig thromboembolische Komplikationen wie arterielle Embolien und Lungenembolien
Was ist anamnistisch zu beachten bei der RCM?
- selten in den westliche Ländern, tritt häufig als idiopathische
Myokardfibrose oder als Endomyokardfibrose mit
Eosinophilie (Löffler Syndrom) auf
- endemisch in Zentralafrika als Endomyokardfibrose ohne
Eosinophilie
Können Sie die Pathophysiologie der RCM erklären?
- wesentliches Merkmal ist die gestörte diastolische Funktion mit Behinderung der Ventrikelfüllung, durch die zunehmende Steifigkeit der Ventrikelwände und eine Abnahme des Ventrikelvolumens durch fibrotisches Gewebe

Cave:
Der Ventrikel ist nicht hypertrophiert und nicht dilatiert
Welche diagnotische Maßnahmen ergreifen Sie?
- EKG (keine spezifischen Zeichen)
- Röntgenthorax (Herzvergrößerung)
- Echokardiographie (Nachweis der endokardialen Verdickung)
ggf. Ventrikelthromben
- ggf. Endomyokardbiopsie
- im Herzkatheter: Dip-Plateau Phänomen
Was können Sie zur Therapie der RCM sagen?
Kausal (Therapie der Grunderkrankung)

Symptomatisch:
- Diuretika
- Calcium Antagonisten
- ACE Hemmer
- ß-Blocker

Cave: kein Digitalis

Ultima ratio: HTX
Was wissen Sie zur arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie?
- selten
- autosomal dominant vererbt (30%)
- vorwiegend männlich
- Ersatz des rechtsventrikulären Myokards durch Fettgewebe
und Fibrose
Wie sehen die Symptome der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie aus?
Erstsymptome sind Rhythmusstörungen und Synkopen

Ventrikuläre Rhythmusstörungen mehr als supraventrikuläre Rhythmusstörungen

Einschränkung der rechtsventrikulären Funktion

Hohe Dunkelziffer
Was ist wichtig bei Anamnese und Diagnostik?
Anamnese:
familiäre Häufung

EKG:
- RSB
- LSB
- Rechtstyp
- Linkstyp
- negative T in rechtspräkordialen Ableitungen
- Nachweis einer Epsilonwelle!!! am Ende des verbreiterten
QRS Komplexes

Echo:
gezielte Suche nach lokalen Bewegungsstörungen und Hypokinesie des RV
Was können Sie zur Therapie der arrhytmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie sagen?
nur symptomatisch:
- körperliche Schonung (kein Sport)
- Arrtyhmiebehandlung- und propyhlaxe
→ Betablocker, Implantation eines ICD
Taku Tsubo Kardiomyopathie, Def.
Akute, durch emotionalen oder physischen Stress hervorgerufene reversible linksventrikuläre Dysfunktion mit reduzierter EF und vorwiegend apikaler, gelegentlich auch anderweitig lokalisierter Bewegungsstörung bei unauffälligen Koronararterien
Was wissen sie zu den epidemiologischen Daten der Taku Tsubo
- ca. 2% aller Koronarsyndrome
- 90% aller Patienten sind weiblich
- das mittlere Alter liegt über 60 Jahre
Was wissen Sie zur Ätiologie der Taku Tsubo?
- unbekannt
- diskutiert werden Koronarspasmen und
katecholaminassoziierte mikrovaskuläre Dysfunktion
- meist vorrausgehende psychische Belastung
Klinik der Taku Tsubo?
- Brustschmerzen
- evtl. Dyspnoe, Leistungsminderung
- evtl. dritter Herzton
- Synkope
Welche diagnostischen Maßnahmen ergreifen Sie?
EKG → ST Infarktähnliche ST-Hebungen oder T-Wellen Veränderungen

Koronarangio:
unauffällige Koronararterien

Labor:
meist leichter Anstieg von Troponin und CK(-MB)
Was können Sie zur Therapie sagen?
- ß-Blocker
- symptomatische Therapie der Herzinsuffizienz
- Cave: Katecholamine
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