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Klinische Chemie Serumelektrophorese Fraktionen

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Albumin Fraktion
Funktion:
Aufrechterhaltung des kolloidosmotischen Drucks (80% durch Albumin bedingt)
Qualitativ und quantitativ wichtigstes Transportvehikel (bes. für Substanzen mit geringer Wasserlöslichkeit, wie freie Fettsauren, Bilirubin, Hormone, Medikamente)
Bildung: Leber
erhöht:nur Pseudoalbuminämie bei Dehydratation/Flüssigkeitsverlust
erniedrigt Ursachen:
1. verminderte Synthese
- Leberzirrhose und andere Lebererkrankungen
- Malabsorption (Sprue, Nahrungsmittelallergie)
- Malnutrition
- Seltene Erbkrankheit mit Störung der Albuminsynthese
2. Albumin geht nach außen verloren
- Eiweißverlust über die Nieren - Nephrotisches Syndrom
- "Undichter" Darm - sog. exsudative Enteropathie. Urs.: verschiedene Darmerkrankungen aber
auch Blockierung des Lymphabflusses aus dem Darm
- Eiweißverluste über ausgedehnte Verbrennungen, seltener bei anderen ausgedehnten,
"nässenden" Hauterkrankungen
3. Albumin geht in "andere" Räume im Körper verloren
- Aszites
- Ödeme
4. Albumin wird "verdünnt"
- Schwangerschaft (bis 40% mehr Plasma)
- seltener nach übermäßiger Flüssigkeitszufuhr oder nach Blutungen (dabei strömt eiweißarme
Flüssigkeit aus dem Gewebe in die Gefäße)
5. Vergrösserung des Verteilungsraumes
- capilary leakage, Sepsis, Schock
6. Akute-Phase-Reaktion → negatives Akute-Phase-Protein!
Alpha 1 Fraktion
Zu den alpha-1-Globulinen gehören Akut-Phasen-Proteine.
⸚α1-Antichymotrypsin Glycoprotein, kleines Wirkungsspektrum, füllt die Lücken des α1-Antitrypsins, Bindung von PSA,
Akut-Phase-Protein
⸚Inter- α1-Trypsin-Inhibitor auf Schleimhäuten
⸚α1- Mikroglobulin Bestandteil von Amyloid, Ablagerung von Eiweissklumpen
⸚Saures α1-Glycoprotein Bindet Medikamente, kann Thrombozytenaggregation hemmen
⸚α1-Lipoprotein LIproproteinfraktion: HDL
⸚Faktoren II, VII, IX, X Gerinnung
⸚Komplementbestandteile
⸚Transcobalamin Vit-B12-Transportprotein
⸚α1-Glycoprotein Akut-Phase-Protein
⸚TBG Thyroxinbindendes Protein
⸚Transcortin (CBG) transportiert Cortisol, verzögerte Freigabe
⸚α1-Fetoprotein erhöht in der Schwangerschaft,
Tumormarker (Leberkarzinom, Keimzelltumor)
erhöht
bei akuten Entzündungen verschiedener Ursachen
akute Infektionen (Beispiele Lungenentzündung, Wundrose)
"rheumatische" Erkrankungen / Autoimmunerkrankungen ("Rheuma", Gefäßentzündungen, Systemischer Lupus Erythematodes u.a.)
Entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
Gewebsverletzungen (Verletzungen, Operationen)
Absterben von Gewebe (z.B. bei Herzinfarkt, Bauchspeicheldrüsenentzündung,..)
Auch bei Tumoren kommt es zu entzündlichen Reaktionen des Körpers
erniedrigt
Wichtig ist, bei einer Verminderung der alpha-1-Globuline an einen möglichen erblichen alpha-1-Antitrypsinmangel zu denken. Bei dieser nicht so seltenen Erbkrankheit kommt es zu Schädigung der Leber (Leberzirrhose) und der Lunge (Lungenüberblähung).
Verminderungen kommen ferner bei Leberentzündungen, anderen akuten Leberschäden und bei Eiweißverlust (z.B. über die Nieren) vor.
Alpha 2 Fraktion
⸚α2-Makroglobulin Proteinaseinhibitor, sehr unspezifisch, lebensnotwendig, wegen seiner Grösse auf Intravasalraum beschränkt
⸚α2-Antiplasmin hemmt Plasmin
⸚Haptoglobin Transportprotein für freies Hb, Akut-Phase-Protein
⸚Prä-β-Lipoprotein Lipoproteinfraktion: VLDL
⸚Coeruloplasmin Cu-Transport, Abfangen von O2-Radikalen, Akut-Phase-Protein
⸚RBG Transportprotein für Retinol (Vitamin A)
⸚C1-Esterase-Inhibitor Akut-Phase-Protein, Erniedrigung hereditäres angioneurotisches Ödem
erhöht
akute Entzündungen verschiedener Ursache kommen, siehe oben, Nierenerkrankungen, neprotisches Syndrom, Alpha-2-Makrolobulin auch erhöht bei Gravidität, Einnahme oraler Konrazeptiva, Diabetes mellitus, Malignome
erniedrigt
bei schweren Leberschäden, Mangelernährung, Malabsorption, Hämolyse (Verbrauch Haptoglobin)
Beta Fraktion
⸚Transferrin Transportprotein für Eisen, unspezif. Abwehrprotein, verhindert Aufnahme von Eisen in Bakterien
⸚Hämopexin Transportprotein für freies Häm
⸚β2-Mikroglobulin Leichtkette der HLA-Antigene, DD einer Proteinurie
⸚β-Lipoprotein Lipoproteinfraktion LDL
⸚β-Makroglobulin bei Schwermetallvergiftungen, Membranprotein zu HKS
⸚Komplement (C3, C4, C5, C6, C7) Akut-Phase-Protein, Immunkomplex-Erkrankungen
⸚Fibrinogen Akut-Phase-Protein, Gerinnungsprotein
nur bei Elektrophorese aus Plasma!
⸚Immunoglobuline IgA, z.T. IgG
erhöht
Entzündungen können eine Erhöhung bewirken
Nierenerkrankungen mit Eiweißverlust im Harn (Nephrotisches Syndrom)
Primär Biliäre Zirrhose (Lebererkrankung: Gallestauung durch autoimmunbedingte Entzündung der kleinen Gallengänge in der Leber)
Andere Lebererkrankungen mit Gallerückstauung
Erhöhung des Cholesterins
Eisenmangel
Im β-Bereich einer Elektrophoresekurve oder im beta-gamma-Übergangsbereich liegt nicht selten das (ev. abnorme) Eiweiß eines Antikörper-produzierenden Tumors (Plasmozytom, Multiples Myelom, Immunozytom). Dieses kann dann scheinbar die beta-Globulinkonzentration erhöhen.
erniedrigt
Besitzt nur geringe diagnostische Aussagekraft. Verminderung bei schweren Leberschäden (die Leber produziert β-Globuline), Mangelernährung. Eventuell bei aktiven Autoimmunerkrankungen ("Rheuma", Lupus erythematodes, Glomerulonephrotis u.a.) und manchen Infektionen.
gamma Fraktion
⸚Immunglobulin IgG, IgA, IgM, IgE, IgD
⸚CRP Akut-Phase-Protein
erhöht
längerdauernde entzündliche Prozesse: Infektionen, Autoimmunerkrankungen (z.B. "Rheuma"), maligne Tumoren, Sarkoidose
Lebererkrankungen, besonders die Leberzirrhose, kompensatorisch
virale Hepatitis
Produktion von γ-Globulinen im Rahmen eines sog. MGUSDas MGUS ist ein Zustand, bei dem ein Klon von Abwehrzellen (B-Zellen oder Plasmazellen) Antikörper produziert, die in den Bereich der Gammaglobuline fallen können. Das MGUS ist an sich keine Krankheit, es gehen aber etwa 1% der Fälle pro Jahr in eine der im nächsten Punkt angeführten Erkrankungen über.<10% Plasmazellen im KM.
Produktion von γ-Globulinen durch Blutkrebserkrankungen: Plasmozytom (Multiples Myelom, Immunozytom) seltener andere Lymphome
erniedrigt
angeborene oder erworbene Störungen des Abwehrsystems des Körpers
Längerfristige Kortikoidbehandlung ("Kortisontherapie") bzw. Cushing-Syndrom (bei dem wir selbst zu viele Kortikoide produzieren)
nach Bestrahlungen oder Chemotherapie
Nierenerkrankungen mit Eiweißverlust im Harn→ Nephrotisches Syndrom, ev. auch bei Eiweißverlusten im Darm
bestimmte Leukämien, auch Plasmozytome können die Produktion normaler γGlobuline vermindern. In manchen Fällen kann dies zu einer Verminderung der γ-Globuline führen
Gamma Fraktion MGUS
MGUS (Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz): Die Monoklonale Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS) ist für sich keine Krankheit, sondern eine Labordiagnose. Bei der Monoklonalen Gammopathie Unklarer Signifikanz (MGUS) sind im Blut vermehrt Immunglobuline nachweisbar. Diese Immunglobuline sind monoklonal, d. h. sie entstammen einem einzelnen Klon. Die betroffenen Personen haben keine Krankheitszeichen. Die monoklonalen Immunglobuline sind als so genanntes „Paraprotein" oder M Protein nachweisbar. Das Risiko für den Übergang von einer MGUS in ein Multiples Myelom.
Gamma Fraktion Multiples Myelom
Multiples Myelom/Plasmocytom: Beim Multiplen Myelom vermehrt sich eine bösartige Art von Plasmazellen (daher der Ausdruck: monoklonal = von einem einzigen Stamm ausgehend). Dadurch wird nur eine Art von Immunglobulinen in übergrossen Mengen produziert, welche zudem nicht richtig funktioniert. Dabei werden die gesunden Plasmazellen unterdrückt. In der Folge werden aber auch die weiteren Immunglobuline in ungenügendem Masse produziert. Trifft das krankmachende Immunglobulin in grosser Menge auf, reden wir von einem Paraprotein, auch M-Protein genannt.
Gamma Fraktion Monoklonal polyklonal
Reaktionskonstellationen in der Serumprotein-Elektrophorese
Typus Albumin α1 α2 β- γ-
⸚Akute Entzündung ↓ ↑ ↑ (↑) n
⸚ Chronisch-reaktive ↓ n ↑ n ↑
entzünliche und proliferative prozesse
⸚Akute virale ↓ n n n ↑
Hepatitis
⸚Leberzirrhose ↓↓ n n n ↑↑
⸚Verschlussikterus ↓ ↑ ↑ ↑ ↑
⸚Nephrotisches
Syndrom ↓↓ n ↑↑ ↑ ↓
⸚Maligner Tumor ↓ ↑ ↑ ↑ ↑
⸚γ-Globulin-Myelom ↓ n n n ↑↑
Reaktionskonstellationen in der Serumprotein-Elektrophorese Bild
Verschiedene Elektropherogramme (siehe auch: vgl. Abb. 1 ): a normales Elektropherogramm, b akute Entzündung, c chronische Entzündung, d maligne Tumoren, e Hepatitis, f Leberzirrhose, g nephrotisches Syndrom, h monoklonale Gammopathie. Serumproteine (Tab.).
Präänalytik / Störfaktoren bei der Elektrophorese
Präanalytik / Störfaktoren
⸚Hämolyse → Hämoglobingradient in β-Fraktion
⸚Lipämie
⸚Mangelhafte Gerinnung (Fibrinogen)
⸚Beim Untersuch mit Heparinplasma → Sonder-
Bande zwischen β- und γ- Fraktion (Fibringradient)
⸚Beim stehenden od. sitzenden Patienten kann die Gesamteiweisskonzentration im Serum um 5-10% im Vergleich zum liegenden Patienten erhöht sein
akute Entzündung
alpha 1+2 erhöht Albumin erniedrigt
chronische Entzündung
gamma erhöht , Albumin erniedrigt
Lebererkrankung
Albumin Alpha 1+2 beta ( kann erhöht sein wegen der Immunglobuline) erniedrigt
gamma erhöht
Nierenerkrankung
Albumin gamma erniedrigt
alpha 2 und beta erhöht
Monoklonale Gammopathie
gamma (beta) erhöht Albumin erniedrigt
Antikörpermangelsyndrom
(beta) und gamma erniedrigt alpha (erhöht)
Welchen Einfluss haben die folgenden Punkte auf die Bestimmung des Totalprotein:
Hämolyse : falsch erhöht
Dehydriehrung: falsch erhöht / Volumenverlust
Freisetzung von Myoglobin aus den Muskelzellen : falsch erhöht
Welcher Parameter sollte beigezogen werden um Auskunft über den Hydrierungszustand des Patienten zu erhalten?
Hämatokrit , Osmose
Anti-akut-phase-proteine
transferrin und albumin
Hämolytisches Serum
Beta erhöht : hämopexin ( hämoglobin)
alpha 2 tief: haptoglobin
betafraktion ein peak zusätzlich?
Entweder ein heparin EDTA plasma induziert oder IgA erhöht
Doppel peak in der Albuminfraktion
Disalbuminänie
(Genetisch bedingt, Antibiotika induziert oder Pankreatitis ( Pankreas-Amylase kann Albumin spalten)
Doppel Peak in der alpha 2 fraktion
Freie leichtketten
Hämolyse in der alpha fraktion
andere Phänotypen von Haptoglobin