Only $2.99/month

Kongenitte sygdomme, halsens cyster og fistler, infektioner/ inflammation

Terms in this set (13)

Forekomst:
- Hyppigste medfødte misdannelser hos ca. 2 promille af alle nyfødte. (ca. 140 tilfælde årlig i DK).
- Cheiloschisis (isoleret læbespalte) ses hos ¼ - oftest drenge.
- Palatoschisis (isoleret ganespalte) ses hos ¼. - oftest piger.
- Ca. 50% har kombi læbe gumme og ganespalte. - Oftest drenge.
- Ca. 30% læbespalte og 50% usoleret ganespalte er associeret med et syndrom.

Årsag:
- Manglende sammensmeltning af fosterpladerne i første trimester.
- Genetiske faktorer spiller ind ved ikke syndromer.

Symp:
- Læbespalte:
Uni eller bilat. Inkomplet eller komplet inddragende læben helt op i cavitas nasi. Evt. spalte i processus alveolaris eller i ganen. Ofte samtidig deformering af septum nasi og ala nasi.

- Isoleret ganespalte:
Inkomplet eller komplet inddragende den bløde og hårde gane.

- Klassiske unilateral læbe-gumme-ganespalte:
Unilat inddrager alle 3 dele. I ganen er spalten lateralt for septum.
Hvis bilat ligger spalten i ganen i midtlinjen.
Septum kan stå som saggitalplade midt i kommunikationsåbningen mellem næsehulen og mundhulen.
- Udover kosmetisk skæmmende giver de problemer med die og synkemekanismen da der er åben forbindelse mellem næse og mund hele tiden så der ikke kan dannes undertryk. Dette giver også åbent snøvl = hyppigere infektion i næse og næsesvælg.
- Tubafunktionen er ofte kompromitteret -> recidiverende akut sekretorisk otitis media.
- Nogle gange findes spaltning af muskulaturen i den bløde gane (velum) mens slimhinden er intakt (submukøs ganespalte). Samtidig vil der være bifid uvula og impression i bagkanten af den hårde gane der kan palperes med ne finger. Denne spalte kan give anledning til åbent snøvl men ofte uden symptomer.
Diagnose:
- Submukøse spalte opdages ofte først sent når der opstår taleproblemer pga. velofaryngeal insufficiens.
- Transvaginal UL kan dog i dag diagnosticere læbespalte allerede i 13-16. uge. Men ikke isolerede ganespalter.

Behandling:
- Laves plastikkirurgisk. - læbespalte lukkes når barn er 4 mdr. Hvis samtidig ganespalte lukkes velum og bagerste del af hårde gane samtidigt. Lukning af restspalten i hårde gane sker ved 2-3 års alderen.
- Alle pt indberettes til taleinstitutter der følger dem jævnligt gennem opvæksten.
- Forældre anbefales at gå til ØNH læge regelmæssigt fra 6 mdr gammel mhp. Diagnose og behandling af sekretorisk otitis media.
- Ved åbent snøvl i 6-7 års alderen med taleklangsproblemer laves taleklangsforbedrende OP.
- 8-12 års alderen laves bøjlebehandling af blivende tænder alt efter bidfunktion og udseende. Evt. også bøjlebehandling af ganen for hensigtsmæssig vækst af ansigtsskelettet.
- Hvis spalte i kæben laves knogletransplantation som 12 årig.
- 17 års alderen kan laves septum og rhinoplastik (færdigvokset) for bedre plads i næsen og bedre dennes udseende.
- Adenotomi og tonsillektomi kan overvejes pga. hyppig forekomst af kataralske infektioner og otitis media. MEN kan forværre rhinolalia aperta så de er sjældent indiceret. Må kun udføres efter enighed med ganerådet.

Prognose:
- Børn med spalte får foretaget adskillige OP gennem opvæksten. Resultaterne er generelt meget gode men mange vil have sequelae herfra.
- Isolerede ganespalter har ingen kosmetisk følger men talen kan være påvirket.
- Læbe-gumme-gane spalte er følger synlige cikatricer, skævhed af næsen og fejlstilling af tænderne.