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Neurofragen

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Welches Verfahren weist zerebrale Aneurysmen nach?
konventionelle digitale Subtraktionsangiografie (Risiko von Vasospasmen) oder
MR-Angiografie
Was ist jeweils die Ursache für ein Subduralhämatom bzw. ein Epiduralhämatom?
Subduralhämatom: Einriss von Brückenvenen
Epiduralhämatom: traumatische Verletzung der Hirnhautarterien, in 90% auch Schädelfraktur
Worauf deuten eine Mydriasis und Anisokorie bei einer Epiduralblutung hin?
Alarmzeichen für eine drohende Einklemmung innerhalb von wenigen Stunden
Wann spricht man von einem Pseudotumor cerebri?
intrakranielle Druckerhöhung ohne Hydrozephalus oder intrakranielle Raumforderung
auch: idiopathische intrakranielle Hypertension
Worin besteht der Unterschied zwischen Dreh- und Schwankschwindel und was können zugrunde liegende Ursachen sein?
Drehschwindel (Karussel): vestibuläre oder zerebelläre Störung
Schwankschwindel (Schiff): Polyneuropathie, spinale oder zerebelläre Ataxie, psychosomatische Faktoren
Vestibularisparoxysmie: beides möglich
Was ist der Pathomechanismus bei Morbus Menière?
Schwullung des häufigen Labyrinths -> Ruptur der Reissner-Membran mit Verschmischung von Peri- und Endolymphe -> ↑Kaliumkonzentration -> Intoxikation der Haarzellen
Mit welchen Symptomen geht der Morbus Menière einher und wie ist der zeitliche Verlauf?
episodisch, mehrere Stunden
Trias: Drehschwindel + Innenohrschwerhörigkeit + Tinnitus
starke Übelkeit, Erbrechen, Gangunsicherheit
horizontaler Spontannystagmus zur gesunden Seite
Was ist der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel?
Reizung der Bogengänge bei Kopfbewegung durch abgelöste Otholithen-Bestandteile
Drehschwindel für Sekunden
Wie kann man einen benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel behandeln?
durch therapeutische Lagerungsmanöver: Epley, Semont, Barbecue
Ziel: Entfernung der Otolithen aus den Bogengängen
erfolgreich bei konsequenter Durchführung der Übungen
Was ist Ursache für die Vestibularisparoxysmie, was sind Symptome und wie wird therapiert?
Kompression des N. vestibulocochlearis durch Gefäßschlinge, meist A. cerenelli inferior anterior
Dreh- und/oder Schwankschwindel-Attacken für wenige Sekunden
spontan oder durch Kopfbewegungen
Hypakusis, Tinnitus, Gangunsicherheit
Therapie: Carbamazepin
Wodurch ist die Neuritis vestibularis gekennzeichnet, was sind Ursachen?
akut einseitiger Vestibularisausfall aufgrund von Ischämie oder Entzündung infektiöser/autoimmuner Genese
akut bis subakut
tagelang anhaltender, stark ausgeprägter Drehschwindel
Spontannystagmus zur gesunden Seite, Fallneigung zur betroffenen Seite
Übelkeit, Erbrechen
Was können Ursachen für zentralen Schwindel sein?
Ischämien/Hämorrhagien im Versorgungsgebiet der A. basilaris
Raumforderungen im Kleinhirn
Wie werden die spinalen ZNS-Tumoren eingeteilt?
extradural
intradural-extramedullär
intramedullär
Wie erfolgt die Einteilung von ZNS-Tumoren?
nach WHO
Grad I: pilozystisches Astrozytom, die meisten Meningeome
Grad II: diffuses Astrozytom, große Wahrscheinlichkeit für die Entwicklung eines Rezidivs oder einer malignen Entartung
Grad III: anaplastisches Astrozytom, histopathologische Anzeichen für Malignität
Grad IV: Glioblastom, Medulloblastom, hoch maligne
Wo ist der Primärtumor bei ZNS-Metastasen lokalisiert?
Lunge: Adeno-CA, kleinzelliges Bronchial-CA
Mamma
Melanom
Was sind für die jeweiligen Altersstufen typische ZNS-Tumoren?
bis 5 Jahre: Medulloblastom
ältere Kinder/Jugendliche: pilozystisches Astrozytom
Erwachsenen: v.a. Meningeome, Tumoren der Hypophyse
nach dem 40. Lebensjahr: Glioblastome
Worin besteht der Unterschied von ZNS-Tumoren bei Kindern und Erwachsenen bzgl. der Lokalisation?
Kinder: v.a. infratentoriell (Kleinhirn)
Erwachsene: v.a. supratentoriell
Was sind mögliche Symptome bei einem ZNS-Tumor?
psychische Veränderungen
Hirndruckzeichen: Kopfschmerz, Sehstörungen, Übelkeit, Erbrechen
epileptische Anfälle, fokal-neurologische Ausfälle
spinale ZNS-Tumoren: radikulär zuordbare Schmerzen und Missempfindungen, Spastik, dissoziative Symptomatik, Blasen- und Mastdarmstörungen, positives Lhermmite-Zeichen
Wie erfolgt die Diagnostik bei ZNS-Tumoren?
MRT: bildgebendes Verfahren der Wahl
EEG
Liquorpunktion: Tumorzellen im Liquor, ↑Eiweiß aufgrund einer Schrankenstörung
PET
Tumorbiospie zur Diagnosesicherung
Wie erfolgt die grundsätzliche Therapie bei ZNS-Tumoren?
möglichst komplette Resektion
danach Strahlen- und ggf. Chemotherapie
ZNS-Lymphom: Steroide + Kombinationschemo
symptomatisch: Aniepileptika, Antiemetika, Analgetika, Dexamethason (perifokales Hirnödem, Vermeidung eines Querschnittsyndroms bei spinalen Raumforderungen)
Morbus Alzheimer
senile Demenz
zunächst kognitiv-intellektuelle Störungen, später Persönlichkeitsveränderungen.
5-10% der Fälle genetischer Hintergrund mit Mutationen der Gene auf Chromosomen 1, 14, 21.
Acetylcholinerges Defizit im Kortex, Extrazelluläre Plaques aus Beta-A4-Amyloid. Intrazelluläre Fibrillen aus TAU-Protein.
Th: Chonesterasehemmer, Orientierungshilfen
Status lacunaris
Lakunen im Marklager, Stammganglien und ventralem Hirnstamm aufgrund von thromboembolischen Mikroinfarkten.
Vaskuläre Demenz
M. Binswanger
fluktuierende kognitive Störungen, Depressive Verstimmung, nach einem Hirninfarkt. Parkinson Symotome. Mikroangiopathie, sowie Makroangiopathie.
MRT: white matter lesions. Status lacunaris, subcortikale arteriosklerotische Enzephalopathie.
Th: Antihypertensivum, bei Depression Thymoleptika
Lewy-Körperchen Krankheiten
kann eigenständig auftreten, als eine Demenz-Form und im Rahmen einer Parkinson-Erkrankung.
Zytoplasmatische Einschlüsse in den Nervenzellen. Meist frühe Manifestation
typisch sind:
- fluktuierende kongnitive Störungen
- visuelle Haluzinationen
extrapyramidale motorische Störungen
Welche Chorea-arten gibt es?
Chorea Huntington (autosomal dominant)
Chorea Sydenham (chorea minor im Rahmen von Rheumatischem Fiebers mit Immunologisch bedingter erhöhter Striataler Dopaminsensitivität; Hypotonus der Muskulatur)
frühe Manifestation im Alter von 5-15 j
Chorea gravidarum; chorea contraceptiva (bildet sich zurück nach Absetzen bzw, postpartal)
hereditäre choreatische Syndrome (keine psychopathologischen Symptome)
senile Chorea (keine Demenz)
pharmakologische choreaähnliche Bewegungsmuster
Chorea Huntington
autosomal dominant, repetitive Expression des Aminosäurentriplets CAG auf Chromosom 4 (Cytosin Adenin Guanin). Gliose und Athrophie mit Untergang der GABAergen Neurone des Nucleus caudatus, sowie des Putamenss (Striatum).
Zunächst faziale nicht repetitive Hyperkinesien sowie die der distalen Extremitäten mit depressivem Syndrom, später dystone Hyperkinesien mit Rigor und Demenz, Dysarthrophonie mit Mutismus, Dysphagie mit Aspirationspneumonien. Harninkontinenz und Hyperhidrose.
Westphal-Variante mit hypokinetisch-rigidem Syndrom ohne Hyperkinesien.
Th.: antidopaminerge Med.: Tiaprid und Suliprid. KG, Logopädie, Psychotherapie.
Ätiologien der Dystonie
Generalisierte Form meist vererbt (Chromosom 9)
am häufigsten durch Hirnschädigung (Parkinson, Chorea, Neuroborreliose etc.)
Trauma
klassische Neuroleptika (Dopamin-Rezeptor-Antagonisten), Dopaminergika, unter L-Dopa-Therapie
Th. der Dystonie
bei fokalen Formen: Botulinum Toxin Injektion
generalisiert: Anticholinergika
Segawa Syndrom: L-Dopa
Akute Neuroleptika induzierte Dystonien lassen sich durch Biperiden i.v. (Anticholinergikum) unterbrechen
OP: Pallidotomie, sowie Pallidum Stimulation
Ballismus
schleudernde Bewegungen (Jaktationen) proximal, meist ein Körperhälfte (Hemiballismus)
durch herdförmige Hirnläsionen
Th: Valproinsäure und atypische Neuroleptika, th der Grunderkrankung
Was sind die Extrapyramidale Bewegungsstörungen?
diesen Störungen liegt eine Dysfunktion der Stammganglien, sowie deren Projektion zum Thalamus, Kortex und Hirnstamm zugrunde.
Dazu zählen:
-Tremor; Rigor; Akinese; Dystonie, Ballistische, Choreatische und Athetotische Bewegungen
Symptome bei erhöhtem Hirndruck.
akut erhöhter Hirndruck: Vigilanzstörung, Erbrechen, Kopfschmerz
chronisch steigender Hirndruck: Antriebs und Orientierungsstörung
sowie Pupillenmotorische Symptome:
einseitige, oder beidseitige Mydriasis (Einklemmung des N.oculomotorius);
beidseitige Miosis, die in Mydriasis übergehen kann (bei beginnender Hirnstammkompression).
Bei Ansteigen innerhalb von Stunden und Tagen , kann sich eine Stauungspapille ausbilden.
Ursachen intrakranieller Drucksteigerung?
Drucksteigerung durch Volumenzunahme von folgenden intrakraniellen Kompartimenten:
1. Hirnparenchym: durch Raumforderung, Hirnödem.
2. Liquor: durch Aresorptiven-, hypersekretorischen-, oder Verschlußhydrozephalus.
3. Blutvolumen: durch Hyperkapnie, Hypoxie, Sinusvenenthrombose
welche Hirnödemarten gibt es?
1. vasogenes (extrazelluläres) Hirnödem: durch Störung der Blut-Hirn Schranke (Enzephalitis, Raumforderung, Trauma)
2. zytotoxisches (intrazelluläres) Hirnödem: als Folge neuronaler Schädigung bei Intoxikation oder ischämischen Insult
Hydrozephalus-Arten nach Ätiologie
Rückseite
Hydrozephalus occlusus (Liquorblockade): Malformationen, Raumforderungen, Atresie
Hydrozephalus communicans (Liquorzirkulation, sowie resorption sind gestört): Arachnopathie
Hydrozephalus hypersecretorius (selten): Plexuspapillom
Symptome eines Hydrozephalus bei Kleinkind.
Zunahme des Kopfumfanges, Hervortreten der Fontanellen, Dehiszenz der Schädelnähte.
Wenn diese Kompensation nicht mehr ausreichend ist: Opisthotonus, Vigilanzstörung, Unruhe, Abduzensparese und Parinaud-Syndrom (vertikale Blicklähmung).
Froment - Zeichen
Läsion des N.ulnaris mit Parese M.adductor pollicis longus, wird beim Festhalten von Papier der Daumen kompensatorisch im Endglied gebeugt.
Welche sind die Denervierungspotenziale eines EMG?
Fibrillationspotenziale und positive scharfe Wellen
DD radikuläre Syndrome und periphere Nervenläsionen
mittels Schweißtest, da die sudorisekretorischen Fasern sich oberhalb von Th2/3 und unterhalb von L2 sich erst nach dem Austritt der Nervenwurzel aus dem Spinalkanal anlegen.
Zervikale und Lumbosakrale Diskushernien rufen also keine Schweißsekretionsstörung hervor.
Klinik bei Schädigung des N.musculocutaneus
C5-C7
sehr selten isoliert.
Ellenbeugen in Supinationsstellung nicht möglich. (M. brachialis und M.biceps)
Brahiaradialis Reflex abgeschwächt.
Sensibilität am radialen Unterarm herabgesetzt.
Klinik und Diagnostik bei Läsion des N.radialis
C5-C8
Fallhand, Faustschluß unvollständig.
Sensibilitätsausfall am radialen Handrücken, Fingerendglieder nicht betroffen (R.superficialis)
bei hoher Läsion in der Axilla ist M.triceps paretisch mit unvolständiger Ellenbogenstreckung. TSR abgeschwächt.
Supinatorlogensyndrom: rein motorischer Ausfall der Finger und Handstrecker (R.profundus).
Steppergang
Durch Fuß- und Zehenheberparese wird das Bein im Knie flektiert um den Fuß am Boden aufzusetzen.
Im Rahmen einer N.peroneus Läsion, Amyotrophe Lateralsklerose und diabetische Neuropathie.
Symptomatik und Verlauf der Creuzfeld-Jacob-Krankheit.
Prodromi sind psychopathologische Veränderungen, kognitive Störungen.
Rasche Entwicklung zur Demenz mit neurologischen Symptomen (Ataxie, Dysarthrie bis Mutismus; Myoklonien), schließlich Kachexie und Bettlägerigkeit.
sporadische Form führt innerhalb eines halben Jahres zum Tod, die anderen Formen innerhalb von 2 Jahren.
Degenerative Erkrankungen der Pyramidenbahn und der Vorderhörner.
1. spastische Spinalparalyse: Pyramidenbahn und Gyrus praecentralis betroffen
2. progressive Bulbärparalyse: motorische Hirnnervenkerne betroffen
3. spinale Muskelatrophie: Vorderhornzellen im Rückenmark betroffen.
4. ALS amyotrophische Lateralsklerose: Kombi aus ersten drei
Progressive Bulbärparalyse
Degenerative Erkrankung mit Atrophie motorischer Hirnnervenkerne, gehört zu den Pyramidenbahn- und Vorderhorndegenerativen Kr.. selten isoliert, meist ALS.
Dysarthrie, Dysphonie, Dysphagie, Amimie, path. Lachen und Weinen, Zungenatrophie mit Faszikulationen.
DD: Pseudobulbärparalyse (supranucleäre Läsion) setzt apoplektisch ein, ohne Zungenatrophie und Faszikulieren.
Physiotherapie, Pneumonie-Prophylaxe.
spinale Muskelatrophie
Degeneration und Atrophie der Vorderhornganglienzellen im Rückenmark. Gehört zu den Pyramiden und Vorderhorndegenerativen Kr. meist im Rahmen von ALS.
Typ Duchene-Aran (Handmuskeln), Typ Werding-Hoffmann (infantil); Typ Kugelber-Welander (juvenil); Typ Vulpian-Bernhard (scapulo/humeral); Peronealtyp.
Früsymptom: Muskelfaszikulationen
atrophische Paresen. Primär Schulter/Becken oder kleine Handmuskeln. Eigenreflexe verschwinden. Sensibilität intakt.
EMG: Spontanaktivität und Riesenpotenziale
Pseudobulbärparalyse
apoplektisch einsetzende Läsion des Tractus corticonuclearis. Supranukleäre Läsion mit Zungenparese. Im Rahmen von Arteriosklerose, MS, Lues.
ALS
Amyotrophe Lateralsklerose
Degeneration des 1 (spastische Spinalparalyse) und 2 (Bulbärparalyse / spinale Muskelatrophie) motorischen Neurons. Lateralsklerose (Verschmälerung der Seiten- und Vorderstränge)
ca 10% autosomal dominante Vererbung, Chromosom 21.
Sensibilität und Okulomotorik sind intakt.
Spastische Paresen, Bulbärsymptome (Dysarthrie, Dysphagie) und atrophische Paresen.
EMG: Spontanaktivität, Riesenpotenziale, Zahl motorische Einheiten reduziert. Nervenleitgeschwindigkeit ist normal. Muskelbiopsie: neurogene Atrophie.
Bewegungsübungen, TRH, Pyridostigmin, Riluzol (Glutamatantagonist) mildern die Symptomatik, keine kausale Th.
Infauste Prognose (Tod innerhalb 3 Jahren)
spinale Ataxie
"sensible" Ataxie.Gestörtes Vibrations und Lageempfinden.
Romberg-Versuch ist positiv. im Gegensatz zur spinalen Ataxie lässt sich das Schwanken durch optische Kontrolle unterbrechen.
Friedreich-Fuß
Hohlfuß mit Krallenstellung der Zehen im Rahmen einer Friedreich-Krankheit (spinozerebellare Heredoataxie).
Friedreich-Ataxie
spinozerebellare Heredoataxie. Manifestation im Kindes und Jugendalter.
Degeneration der Hinterstränge, Hinterwurzeln und Tractus spinocerebellaris.
zunächst spinale, dann zerebellare Ataxie
Gang- und Standataxie, Areflexie, Muskelatrophien, Hohlfuß.
Daneben häufig Kyphoskoliose und Kardiomyopathie.
Amplitude der NLG deutlich vermindert. Pathologische evozierte Potentialle.
Physiotherapie. Schwere Behinderung.
DD Migräne
Karotisdissektion
Gefäßmalformation
Arteriitis cranialis
Temporallappenepilepsie
Temporallapenepilepsie: 70% der fokalen und 40% aller Epilepsien.
Psychomotorische Anfälle mit oroalimentären Automatismen, epigastrische Aura.
MRT: häufig Hippocampussklerose oder Atrophie.
EEG: Spikes, Sharp-Waves und rhythmische 5 bis 7/s-Thetaaktivität im Anfall.
Schwierige medikamentöse Behandlung, OP-Indikation früh prüfen.
lateraler Temporallappen: weniger orale Automatismen, Aura mit Depersonalisationserleben und deja vu.
Frontalappenepilepsie FLE
häufig symptomatisch (Tumoren, Traumen, Dysplasien)
Komplex fokal mit march (Jackson) oder ohne, fokal-klonisch, tonisch. Überwiegendes Auftreten im Schlaf. Komplexe bizarre gestische, hypermotorische und vokale Automatismen.
häufig pharmakoresistent. zweithäufigste OP-Indikation nach TLE
Parietallappenepilepsie
am häufigsten fokale, sensible Anfälle, zum Teil mit march, selten iktale Sprachstörung.
Okzipitallappenepilepsie
einfache fokale visuelle Anfälle. kann in Temporallappenepilepsie übergehen.
oft auch im Rahmen von MELAS und MERFF
West-Syndrom
kryptogene/symptomatische Epilepsie
sehr frühe Manifestation 3-8 Monat
Myoklonien, generalisierte Beugemyoklonien
BNS-Krämpfe (Hände vor der Brust gekreuzt. Blitz-Nick-Salaam)
EEG: Hypsarrhythmie, multifokale SSW (sharp slow waves)
Lennox-Gastaut-Syndrom
kryptogene/symptomatische Epilepsie
Manifestation 2-6 LJ
Nebeneinander versch. Anfallsformen aus dem Schalf heraus mit atonischen Anfällen
geistige Behinderung
EEG: SSW im Wach-EEG und 10/s im Schlaf-EEG
funikuläre Myelose
Degenerative Markscheidenzerfall vorwiegend der Pyramidenbahn- und Hinterstränge bei chronischem Vitamin B12-Mangel.
Distale Parasthäsien, sensomotorische spastische Paresen mit abgeschwächten Reflexen, spinale Ataxie, Hunter-Glossitis, Psychopathologische Symptome. Hyperchrome megalozytäre Anämie.
Bestimmung des Vit B12 im Serum (150-1000pg/ml), Schilling Test, Gastroskopie u.a.
i.m. Vitamin B12 Substitution.(1000myg/tag vier Wochen lang, dann 2x Woche, 1xMonat).
Prognose günstig, neurologische Symptome können jedoch bestehen bleiben.
internukleäre Ophthalmoplegie (INO)
Die supranukleäre Augenbewegungsstörung bei einer INO beruht auf
einer Läsion im Fasciculus longitudinalis medialis zwischen den Abduzens- und Okulomotoriuskernen.
Beim Seitwärtsblick kann das Auge auf der betroffenen Seite nicht mehr adduziert werden, und es kommt zu einem dissoziierten Nystagmus des abduzierenden Auges.
Der Patient bemerkt dabei Doppelbilder.
Die Konvergenzreaktion bleibt allerdings als Hinweis auf eine intakte Funktion des M. rectus medialis erhalten.