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Bewegungsapparat - Neuropathologie

(Vorlesungen, Gedankenprotokolle, Praktikumsskript)
STUDY
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Skelettmuskel-Biopsien - Asservations-Verfahren (3)
- Gefrierschnitt-Technik
- Paraffin-Einbettung
- Epon-Einbettung
5 Biopsien Bewegungsapparat - welche Art der Fixierung/Färbung?
- Semidünnschnitte
- Paraphenylendiaminfärbung
Todesart - 3 Möglichkeiten
1. natürlicher Tod
2. nichtnatürlicher Tod
3. ungeklärt, ob natürlicher oder nichtnatürlicher Tod
Floppy Baby / Floppy Infant - Zeichen für? Ursache?
ausgeprägte spinale Muskelatrophie (SMA)

Ursache:
- Ausfall des 2. Motoneurons
Myopathien und neurogene Muskelatrophie ("Denervationsatrophie") - Symptome (3)
- Muskelschwäche
- Muskelatrophie
- Abschwächung der Muskeleigenreflexe
neurogene Prozesse - Symptome
- Faszikulationen
- gesteigerte Muskeleigenreflexe
gesteigerte Muskeleigenreflexe - Ursache
weiter oben Bahnen ausgefallen,
die hemmen sollten
Sitz des 1. bzw. 2. Motoneurons (1/2)
1. Motoneuron:
- Gyrus praecentralis

2. Motoneuron:
- Vorderhorn des Rückenmarks
- motorische Anteile der Hirnnervenkerne
Tractus corticospinalis defekt - Folge (2)
- keine Bewegung mehr möglich
- Muskeleigenreflexe im jeweiligen Bereich jedoch erhöht, weil Inhibition fehlt
Axonale Regeneration PNS/ZNS?
PNS: ja
ZNS: nein
Typ-1 / Typ-2 Muskelfasern - jeweils Farbe, Geschwindigkeit
Typ-1:
- dunkelrot
- langsam

Typ-2:
- hellrot
- schnell
neuromuskuläre Achse - Stationen (6)
1. Gyrus präcentralis (Ort des 1. Motoneurons)
2. Tractus corticospinalis (Pyramidenbahn)
3. Vorderhorn des Rückenmarks (Ort des 2. Motoneurons)
4. Myelinisiertes Axon des PNS (Nerv, der den Muskel innerviert)
5. Motorische Endplatte (Synapse)
6. Muskelmembran
normaler Nerv - histologische Merkmale (2)
- große und kleine markhaltige Nervenfasern
- dazwischen marklose Nervenfasern (lichtmikroskopisch kaum sichtbar)
diabetische Neuropathie - Häufigkeit, histologische Merkmale (2)
(häufigste Neuropathie in Europa)

- Reduktion der Nervenfaserdichte
- etliche kleine Gruppen regenerierter Nervenfasern
Typ-1 / Typ-2 Muskelfasern - Verteilung im normalen Präparat
Schachbrettmuster
langsame chronische Denervation - histologisches Bild (2)
- Aufhebung des Schachbrettmusters von Typ-1 und Typ-2
- Anordnung in jeweils großen Gruppen
Typ-1 / Typ-2 Fasertypengruppierung - Schritte (5)
> Ausfall eines Motoneurons
> Atrophie der Muskelfasern der zugehörigen motorischen Einheit
> Reinnervation dieser Muskelfasern durch Aussprossen von benachbarten Axonen
> Vergrößerung der motorischen Einheiten
> kaum noch Überlappung
Neurotrophe Proteine - Freisetzung durch? Funktion?
- werden von denervierten Muskelfasern vermehrt freigesetzt
- locken regeneriende Nervenfasern an
nekrotisierende Myopathie - Merkmale (2)
- Muskelfaseratrophien
- zusätzlich Muskelfaser-Nekrosen
Polymyositis - Definition
Autoimmunologisch bedingte Entzündung des Muskels mit ausgedehnten T-Zell-Infiltraten
Dermatomyositis - Definition, Merkmal
- chronische Entzündung von Muskel und Haut

- gefäßassoziierte Entzündungsinfiltrate
ALS - Ursache
Ausfall sowohl des 1. als auch des 2. Motoneurons
Faszikulationen - Definition
unregelmäßige und unwillkürliche Kontraktionen von Muskelfaserbündeln (makroskopisch sichtbar)
Todesursache vs. Todesart - Beispiele jeweils (2/3)
Todesursache:
- konkrete Erkrankung
- äußere Gewalteinwirkung

Todesart:
- natürlich
- nicht natürlich
- ungeklärt (ob natürlich oder nicht natürlich)
Obduktionen - Bedingungen (3)
- nach Ermittlungen und Freigabe der Leiche durch die Staatsanwaltschaft
- Wunsch oder Einvernehmen des Verstorbenen bzw. der Hinterbliebenen
- Patientenverfügungen
Neuropathologie - typisches Untersuchungsgut (4)
- Obduktionen
- Operationsmaterial
- Zytologische Proben
- Muskel- und Nerven-Biopsien
Nerven-Biopsien - Indikation (2), Entnahme wovon?
Indikation:
- akuter/chronischer Nervenschwund
- Absterben peripherer motorischer/sensorischer/autonomer Nervenzellen (Polyneuropathien)

Entnahme von:
- N. suralis am Außenknöchel
Muskel-Biopsien - Indikation
Muskelerkrankungen, meist mit akutem/chronischem Muskelschwund
Normaler Skelettmuskel - histologische Merkmale (4)
- annähernd gleiche Faserkaliber
- annähernd gleich starke und homogene Färbung
- randständige Kerne
- nur geringe osmiophile Ablagerungen zwischen den Myofibrillen und subsarkolemmal
Bandscheibenvorfall - Pathogenese allgemein
- degenerative Veränderungen der Wirbelkörper, Gelenkflächen, Bänder und der knorpeligen Bandscheibe
Bandscheibenvorfall - Faktoren (3)
- reduzierter Wassergehalt des Nucleus pulposus
- Riss des Anulus fibrosus
- Herniation des Nucleus pulposus
Bandscheibenvorfall - histologische Merkmale (6)
- Anulus fibrosus mit leichtgradiger degenerativer Schädigung
- Rarefizierung der Chondrozyten
- Brutkapselbildung der Chondrozyten
- randliche Ausfaserungen und Zerreißungen sowie Kalksalzeinlagerungen
- Übergang in Nekrose und Sequestrierung
- Einsprossen von zell- und gefäßreichem Granulationsgewebe
Kompressionstrauma - Ursache allgemein (1), Beispiele (3)
axiales Trauma der Wirbelsäule:
- Verkehrsunfälle
- Tauchunfälle
- Sportunfälle
Querschnittslähmung - histologische Merkmale (2+1)
Rückenmark:
- pathologische Höhlenbildung
- Gliose und wenig verbliebene Nervenfasern

Muskulatur:
- Neurogene Muskelatrophie ("Denervationsatrophie")
Plexusparese (Kind) - Ursache (1), Risikofaktoren (3)
Ursache:
- Zugkräfte bei der Geburt, die die Nervenfasern überdehnen

Risikofaktoren:
- Hinterhaupts- und Querlagen
- Oxytocingabe
- zusätzliche Halsrippen
Plexusparese (Kind) - Unterteilung (2), jeweils betroffene Muskeln (2/2), jeweils Merkmale (3/2)
Erb-Lähmung:
- Schulter- und Oberarmmuskeln betroffen
- Ellenbogen gestreckt
- Handgelenk flektiert
- Greifkraft normal

Klumpke-Lähmung:
- Unterarm- und Handmuskeln betroffen
- Extremität bleibt klein
- Greifkraft gering
Plexusparese (Erwachsener) - Ursache allgemein, Ursache speziell
Zugkräfte, die die Nervenfasern überdehnen

massive Traumata, zumeist VU mit Motorrädern (Leitplanken)
Rekonstruktion des Plexus - Schritte (3)
- Darstellung der Spinalwurzeln (proximal) und der unverletzten Anteile des Plexus (distal) durch Rekonstruktionschirurgie
- Entscheidung über Wurzel-Qualität durch intraoperative Schnellschnittuntersuchung
- Rekonstruktion mit Hilfe der intakten Wurzeln
Plexusparese - histologische Merkmale (2)
- endoneurale Fibrose
- dislozierte Perikarya dorsaler Spinalganglien-Zellen
entzündliche Muskelerkrankungen - Beispiele (4)
- Einschlusskörper-Myositis
- Dermatomyositis
- Polymyositis
- interstitielle Myositis
Neuropathologie - Proben welcher Strukturen (3)
- ZNS
- PNS
- Skelettmuskulatur
Neurogene Muskelatrophie ("Denervationsatrophie") - Definition
Rückbildung des Skelettmuskelgewebes aufgrund einer Schädigung der peripheren motorischen Nervenzellen
Neurogene Muskelatrophie ("Denervationsatrophie") - Ursache, Pathomechanismus
Ursache:
- typischerweise Polyneuropathien (durch Alkoholismus, Diabetes mellitus oder entzündliche Krankheiten)

Pathomechanismus:
- Schrumpfen der Muskelfasern nach Denervation
Neurogene Muskelatrophie ("Denervationsatrophie") - Symptome (3)
- distal betonte Parese aller Extremitäten
- verringerte Sensibilität in Händen und Füßen
- Verlust der Muskeleigenreflexe
Neurogene Muskelatrophie ("Denervationsatrophie") - Frühes Stadium / Spätes Stadium - Merkmal jeweils
Frühes Stadium:
- Reinnervation der Muskelfasern möglich

Spätes Stadium:
- nicht reversible Einlagerung von Binde- und Fettgewebe
Neurogene Muskelatrophie ("Denervationsatrophie") - histologische Merkmale (3)
- reichlich teilatrophische Muskelfasern (abgeflacht oder angulär)
- erheblich verdickte perikapilläre Basallaminae
- Ausfall markhaltiger Nervenfasern in intramuskulären Nervenfaszikeln
Gowers-Zeichen - Definition, Zeichen für?
Abstützen auf den Oberschenkeln beim Aufrichten aus dem Liegen (beim Kind)

Duchenne'sche Muskeldystrophie
Dystrophin - Funktion, Mutation führt zu?
Funktion:
- verbindet Muskelfaser mit EZM

bei Mutation:
- Duchenne'sche Muskeldystrophie
Duchenne'sche Muskeldystrophie - Definition
Genetisch determinierte Erkrankung mit progressivem, primär myogenem Muskelschwund
Duchenne'sche Muskeldystrophie - Ursache
Mutation des Dystrophin-Gens
(X-chromosomal rezessiver Erbgang)
Duchenne'sche Muskeldystrophie - Symptome (7)
- Hypotonie der Muskulatur
- Gowers-Zeichen bei Kindern
- Pseudohyertrophie der Wadenmuskulatur
- Hyperlordose
- Creatinkinase (CK) erhöht
- verminderte Intelligenz
- Tod bis zum 20. Lebensjahr (pulmonale/kardiale Komplikationen)
Duchenne'sche Muskeldystrophie - histologische Merkmale (4)
- Kaliberdifferenzen (Atrophie bis Hypertrophie)
- vereinzelt nekrotische, hyaline Muskelfasern
- Vermehrung des interstitiellen Bindegewebes
- evtl. eingewanderte Phagozyten
Mitochondrien - Eigenschaften (5)
- Zellorganellen für den Energiestoffwechsel
- eigenständiges mitochondriales Genom
- Vererbung über die Mutter
- unregelmäßige Verteilung in den Organsystemen des Embryos
- besondere Schwierigkeiten bei Akkumulationen pathologischer Mitochondrien in postmitotischen Zellpopulationen
Mitochondriale Myopathie - Symptome (3)
- beidseitige Ptose
- schlaffer Tonus der Gesichtsmuskulatur ("Jammergesicht")
- ausgeprägte Muskelschmerzen bei Belastung
Mitochondriale Myopathie - histologische Merkmale (2)
- vereinzelt atrophische Muskelfasern
- vereinzelt subsarkolemmale und intermyofibrilläre osmiophile (intensiv-bräunliche) Ablagerungen
Einschlusskörper-Myositis - Ursache
nicht vollständig aufgeklärter Autoimmun-Prozess
Einschlusskörper-Myositis - Symptome (2)
- langsam fortschreitende Muskelschwäche
- Therapieresistenz gegenüber Corticoiden
Einschlusskörper-Myositis - histologische Merkmale (4 bzw. 5)
- verbreitertes Faserkaliberspektrum
- entzündliche mononukleäre Zellinfiltrate (Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen) ("Straßen")
- autophagische Vakuolen (Einschlusskörper) im Sarkoplasma (DUNKLE Flecken!)
- einzelne Myophagien

(- bei chronischer Verlaufsform auch Einlagerung von Binde- und Fettgewebe (dunkelbraun!))
Einschlusskörper-Myositis - Differentialdiagnosen (3)
- Dermatomyositis
- Polymyositis
- interstitielle Myositis
Myotonische Dystrophie (Curschmann-Steinert) - Definition
Autosomal-dominant vererbte Multisystem-Krankheit (CTG-repeats), die insbesondere zu Myotonie und Muskelschwund führt
Myotonische Dystrophie (Curschmann-Steinert) - Symptome (9)
- Myotonie (Dekontraktionshemmung) der Hände, Unterarme und Zunge
- Muskeldystrophie von M. sternocleidomastoideus, Gesicht und Okulomotorik => "Jammergesicht"
- beidseitige Ptose (Herabhängen der Augenlider)
- Katarakt
- Männer: Stirnglatze
- Innenohrschwerhörigkeit
- gonadale Atrophie
- Kardiomyopathie
- psychische Antriebsschwäche
Myotonische Dystrophie (Curschmann-Steinert) - histologische Merkmale (4)
- stark verbreitertes Faserkaliberspektrum
- Sarkolemmkerne stark vermehrt und vielfach nach zentral verlagert (HELLE Flecken)
- vereinzelt fehlorientierte Myofibrillen (Ringbinden)
- wiederholt sarkoplasmatische Massen (helle "Kappen")