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Existe un proceso inflamatorio etiología desconocida, con fibrosis y cierre progresivo de la vía biliar, se especula posible etiología viral o tóxica.
> niñas , nacidos a término
Clínica: ictericia neonatal inicio <2 semanas de vida forma embrionaria o más típico >2 semanas forma adquirida. Coluria hipocolia/acolia progresiva, hepatosplenomegalia. No responde tratamiento médico (fenobarbital/Ácido. Urdodesoxicólico.
Dx: Bilirrubina directa aumentada y enzimas con predominio del patrón de colestasis.
. Ecografía ausencia/disminución del tamaño de la vesícula biliar y el signo de la cuerda triangular.
- la ausencia de dilatación de la vía biliar permite el diagnóstico diferencial con el quiste de colédoco.
. Gammagrafia hepatobiliar con TC 99 (HIDA). Captación normal, No flujo hacia el intestino
. Biopsia: más fiable, es segura si no desarrollado coagulopatía. Hallazgos: proliferación ductal, fibrosis portal, trombos biliares. Celulas gigantes y lóbulos lo hepático normal.
. Laparotomía exploratoria: último recurso sin diagnóstico, vía biliar ausente comprobando que no existe flujo permeabilidad al realizar una colangiografía intraoperatoria.
Tx: definitivo transplante hepático (normalmente a los 2 años). Como puente cirugía paliativa: hepato-Porto-enterostomías según la técnica de kasai restablece el flujo biliar en 40-50% pero sin recuperación de lesión intra hepática secundaria. complicaciones obstrucción .
Pronostico: con trasplante la supervivencia es >90%.