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(SSch) Hämatologie; Anämie; mediscript StaR2 (Teil 1/2)

Terms in this set (59)

Welche (3) Zellreihen entstehen mittels der Myelopoese?
-Granulozyten
-Thrombozyten
-Monozyten
In welchen (2) Organen wird bei der extramedullären Hämatopoese Blut gebildet?
-Milz
-Leber
Bei welchen Erkrankungen kommen Makrozyten typischerweise vor? (Erys >10µm, normale Form)
Typischerweise bei Alkoholismus
Bei welchen (2) Erkrankungen kommen Megalozyten typischerweise vor? (vergrösserte, hyperchrome, ovale Erys)
Typischerweise bei:
-Vitamin-B12-Mangel
-Folsäuremangel
Bei welchen (2) Erkrankungen kommen Mikrozyten typischerweise vor? (Erys <7µm)
Typischerweise bei:
-Eisenmangel
-Thalässemien
Typische DD bei Hypochromer-mirkozytärer Anämie?
-Eisenmangel
(bei gleichzeitig vermindertem Ferritin)

-Thalassämie
(-sideroblastische Anämie)
Hypochrome-mirkozytäre Anämie bei gleichzeitig vermindertem Ferritin?
Eisenmangelanämie
Normochrome-normozytäre Anämie bei erhöhten Retikulozyten? (2)
-Hämolytische Anämie
-Blutungsanämie
Normochrome-normozytäre Anämie bei verminderten Retikulozyten? (2)
-Aplastische Anämie
(Mangel an Stammzellen)

-Knochenmarksinfiltration
(z.B. Leukämie)
Normochrome-normozytäre Anämie bei normalen Retikulozyten? (3)
-chronische Erkrankung
-akute Blutung
-renale Anämie (Epo-Mangel)
Hyperchrome-makrozytäre Anämie bei normalen oder erniedrigten Retikulozyten? (3)
-Megloblastäre Anämie (z.B. Vitamin B12-Mangel)
-Lebererkrankungen
-Knochenmarkserkrankungen
Wie zeigt sich eine Eisenmangel-Anämie im Labor?
-Hypochrome-mikrozytäre Anämie bei vermindertem Ferritin
Wie zeigt sich eine Anämie bei Vit-B12- oder Folsäuremangel im Labor?
Hyperchrome-makrozytäre Anämie mit erniedrigten oder normalen Retikulozyten
Wie zeigt sich eine Anämie bei Knochenmarksinfiltration (Bsp. Leukämie) im Labor?
Normochrome-normozytäre Anämie mit verminderten Retikulozyten
Wie zeigt sich eine hämolytische Anämie im Labor? (bezüglich der roten Blutzellen)
Normochrome-normozytäre Anämie mit erhöhten Retikulozyten
Welchen Anteil der roten Blutzellen machen Retikulozyten beim gesunden aus?
0.8-4.0% der roten Blutzellen im peripheren Blut
Wie nennt man die kernhaltigen roten Blutzellen?
Normoblasten! Wenn im peripheren Blut erhöht, Hinweis auf Leukämien und andere Knochenmarkserkrankungen

(nicht mit den Retikulozyten verwechseln! Diese haben keinen Kern, sondern nur noch ribosomale RNA)
Woher stammt das Erypoetin? (=Epo)
-90% Niere (peritubuläre Zellen)
-10% Leber
Wann kommen klassischerweise Erythrozyten mit Kernresten vor? (=Howell-Jolly-Körper)
Typischerweise bei Splenektomierten Patienten
Was sind Howell-Jolly-Körper?
Kernreste in Erythrozyten bei Splenektomierten Patienten
Wo spielt das Vitamin B6 eine Rolle?
Bei der Synthese des Häm
(Erythropoese)
Wann ist typischerweise Ferritin erhöht und wann erniedrigt?
Ferritin ist beim Eisenmangel erniedrigt
und bei Infekt- oder Tumoranämie erhöht
Was ist der Unterschied zwischen Ferritin und Transferrin?
Ferritin ist ein Eisen-Speicherprotein

Transferrin ist ein Eisen-Transportportein
Welches Hormon kontrolliert die Eisenaufnahme? Wo wird es produziert?
Hepcidin
(stammt aus der Leber)
Wo wird oral zugeführtes Eisen aufgenommen?
Überwiegend im oberen Dünndarm
(wird dann an Transferrin gebunden)
Nur Fe2+ (zweiwertig) wird enteral resorbiert
Wo im Körper wird Eisen gespeichert? (3)
-Leber 1/3
-Knochenmark 1/3
-Monozyten-Makrophagen-System 1/3

Das Eisen ist hierbei an Ferritin oder Hämosiderin gebunden
Worauf weist eine verminderte Ferritin-Konzentration hin?
Zeigt einen Eisenmangel an

(Die Ferritin-Serumkonzentration korreliert mit dem Eisenrvorrat der Körpers)(Ferritin ist ein Akute-Phase-Protein und deshalb bei Entzündungen erhöht!)
Was für eine Anämie besteht bei einem Vit-B12-Mangel?
Hyperchrome-makrozytäre Anämie
Worauf weist eine normochrome, normozytäre Anämie bei gleichzeitig erhöhtem LDH und indirektem Bilirubin hin?
Hämolytische Anämie
Wie unterscheidet sich der Ikterus bei Hämolyse vom Ikterus bei Cholestase?
Der Ikterus bei Hämolyse verläuft ohne Hautjucken
(das Jucken wird durch die Gallensäure-Erhöhung verursacht)
Worauf weist eine hypochrome-mikrozytäre Anämie bei vermindertem Ferritin hin?
Klassischerweise bei der Eisenmangel-Anämie
Was versteht man unter dem Plummer-Vinson-Syndrom?
Eisenmangelanämie mit daraus resultierender Schleimhautatrophie und schmerzhafter Dysphagie
Wie verhält sich das Transferrin bei einer Eisenmangel-Anämie?
Transferrin ist erhöht, bei einer Transferrinsättigung von unter 15%
(Ferritin ist vermindert)
Was sind die Nebenwirkungen einer therapeutischen Eisensubstitution?
-GIT (Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe)
-schwarzfärbung des Stuhls
Welches sind die Hauptursachen für einen Vit-B12-Mangel? (3)
-Mangel an Intrinsic-Factor
-Malabsorption
-vegane Diät
Welches sind die Hauptursachen für einen Folsäure-Mangel? (3)
-Alkoholismus
-Schwangerschaft/Tumor
-Malbasorption
Welches sind die Symptome eines Vit-B12-Mangels? (3)
-Hyperchrome-makrozytäre Anämie
-funikuläre Myelose (ZNS)
-Hunter-Glossitis und Durchfall
(-teils hämolytischer Ikterus)
Welches sind die Symptome eines Folsäure-Mangels?
-Hyperchrome-makrozytäre Anämie
-Hunter-Glossitis und Durchfall

(keine funikuläre Myelose)
Was versteht man unter der Perniziösen Anämie?
Fehlende Sekretion des Intrinsic-Factors in der Magenmukosa -> selektive Malabsorption für Vit-B12
Welches sind die typischen korpuskulären Ursachen der hämolytischen Anämie? (4)
-Thalassämie
-Sichelzell-Anämie
-Pyruvatkinase-Mangel
-Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
Welches ist der empfindlichste Parameter zur Erfassung der intravasalen hämolytischen Anämie?
Erniedrigung der Haptoglobin-Konzentration im Serum
Bei welcher Form der Anämie ist das Haptoglobin vermindert?
Hämolytische Anämie!
Was ist eine Sphärozytose?
Sphärozytose=Kugelzellanämie
->häufigste angeborene hämolytische Anämie (EU)

Defekt in Proteinen des Zytoskeletts
-> Kugelzell-Form
->verminderte osmotische Resistenz (platzen schnell)
-> Schlechte Passage durch Milz
Wie kann man eine Sphärozytose therapieren?
(=Hereditäre Kugelzellanämie)
Man kann den Abbau der Erythrozyten vermindern;
Splenektomie
Was versteht man unter einer Methämoglobinämie?
Das Eisenmolekül des Häm ist normalerweise zweiwertig. Durch Oxidation entstehendes dreiwertiges Eisen (=Methämoglobin) hat eine zu hohe Affinität zu O2. Die Methämoglobin-Reduktase macht diesen Prozess wieder Rückgängig. Wenn ein Mangel an Methämoglobin-Reduktase vorliegt, kommt es zu der genannten Methämoglobinämie.
Was versteht man unter einer Thalassämie?
Quantitative Störung der Hb-Synthese: Genetisch fixierte Fehlregulation der Synthese der Globinketten.
->Mittelmeer-Raum, Malaria-Resistenz
α-Thalassämie und β-Thalassämie (häufiger)
Welches sind die typische Symptome der Thalassämie?
Quantitative Störung der Hb-Synthesse:
1. (Hepato-)Splenomegalie
2. Hypochrome-mikrozytäre Anämie
Was versteht man unter der Sichelzellkrankheit?
Qualitative Störung der Hb-Synthese: Punktmutation im β-Globin-Gen -> HbS
Dem HbS fehlt die Fähigkeit, bei Deoxygenierung in Lösung zu bleiben -> nimmt dann Sichelzellform an
-> schädigt die Zellmembran
-> nach 10-12d Hämolyse
-> verstopfen Gefässe (gestörte Mikrozirkulation)
Was sind die Folgen der Sichelzell-Anämie?
-Hämolytische Anämie (Normozytär-Normochrom)
-Hepato- Splenomegalie
-gestörte Mikrozirkulation und Organinfarkte
->sehr schmerzhaft
-später dann funktionelle Asplenie
->Anfälligkei für bekapselte Bakterien
-Glomerulopathie/Niereninsuffizienz
Welche Infektion kann bei Patienten mit einem erhöhten Erythrozyten-Umsatz zu einer aplastischen Kriese führen?
Virusinfektionen, insbesonder Parvovirus B19!
Welches sind die zwei häufigsten Störungen des Zellstoffwechsels der Erythrozyten?
(Erys sin von ATP abhängig)
1. Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
(=Favismus)
2. Pyruvatkinase-Mangel
Was ist das Problem beim G-6-PD-Mangel (=Favismus)?
Durch dan Mangel an Glukose-6-Pyrophosphat-Dehydrogenase kommt es zu einer verminderten Bildung von reduziertem Glutation, welches Erys vor oxidativem Stress schützt
-> bei oxidativem Stress kommt es zu einer hämolytischen Krise! (Infektion, Malariamedikamente, Favabohnen, Sulfonamide, etc.)
Wo liegt das Problem beim Pyruvatkinase-Mangel?
(->Glykolyse-Defekt)
Erys haben keine Mitochondrien, folglich von Glykolyse abhängig. PK stellt also ATP bereit. PK-Mangel -> zuwenig ATP
-> Na+/K+Gradient an Membran nicht haltbar
-> Hämolyse
Was sind die Folgen eines Pyruvatkinase-Mangels?
->Hämolyse (durch vermehrte Zellsteifigkeit, Akathozyten)
->Splenomegalie
Worauf weisen Fieber, Ikterus und bierbrauner Urin hin?
Hämolytische Krise
Was zeigt sich im Blutbild bei einer aplastischen Anämie?
-Panzytopenie
-fehlende Retikulozyten
Wie therapiert man eine aplastische Anämie?
1. Bluttransfusion
2. Immunsuppression (Ciclosporin oder ATG)
3. Knochenmarksstimulation (Epo)
4. Knochenmarks-Transplantation
Bei welcher Anämieform kommen Target-Zellen typischerweise vor?
Thalassämie
Assoziation; im peripheren Blutausstrich viele fragmentierte Erythrozyten (Fragmentozyten oder Schistozyten), mit Eierschalen-, Helm-, Dreiecks- oder Halbmond-Form?
Erworbene Hämolytische Anämie
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