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A/Tag32 (Pädiatrie 5/6)

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Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Ventrikelseptumdefekt
azyanotisch

iV Eisenmenger-Reaktion
→ zyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Persistierende Foramen ovale
azyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Atriumseptumdefekt
azyanotisch

Eisenmenger-Reaktion möglich → zyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Persistierender Ductus arteriosus Botalli
azyanotisch

iV Eisenmenger-Reaktion möglich → zyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Aortenisthmusstenose
azyanotisch

Zyanose der unteren Extremitäten möglich
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Pulmonalklappenstenose
azyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Fallotklappenstenose
Azyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Transposition der gr. Arterien
zyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Trikuspidalatresie
zyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- hypoplastisches Linksherzsyndrom
zyanotisch
Herzfehler: zyanotisch - azyanotisch?
- Ebstein-Anomalie
zyanotisch
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- Lok, Pp
- häufigster Herzfehler
- meist membranöser Abschnitt des Ventrikelseptums

Pp: Links-Rechts-Shunt → Volumenbelastung reVe → Lungenperfusion↑ → Volumenbelastung liVe → Kontrraktion kleine Lungengefässe → pHT →Druckbelastung reVe

→ Eisenmenger-Reaktion (irreversibel)
Eisenmenger-Reaktion
Links-rechts-Shunt → erhöhter Lungengefässwiderstand → Druck im reVe übersteigt Druck im liVe → Shuntumkehr mit Zyanose (re-li-Shunt)
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- Kl, Diag, Th
kleine Defekte kl. inapparent; Herzinsuffizienzzeichen (Dyspnoe, Hepatomegalie, Gedeihstörng, bronchopulm Infektionen

Dg: holosystolisches Herzgeräusch über Erbb*, va bei kleinen Defekten
- Palpation: syst. Schwirren am linken Sternumrand

Th: klein: Spontanverschluss;
gross: Patchverschluss
Endokarditisprophylaxe abwägen
Atriumseptumdefekt (ASD)
- Klass, Pp
Klass: 80% Secundum-Typ (Fossa ovalis), primum (unterer Anteil Vorhofscheidewand)

Pp: Links-Rechts-Shunt → Volumenbelastung reVH, reV → Dilatation und Hypertrophie → relative Pulmonalisstenose mit versetztem Verschluss der Pulmonal- und Aortenklappe →→ Eisenmenger-Reaktion
Atriumseptumdefekt (ASD)
- Kl, Diag, Th, Ko
grössenabhängig

oft erst im Adoleszentenalter symptomatisch

Supraventrikuläre Rhythmusstörungen, vermind. Belastbarkeit, Belastungsdyspnoe, bronchopulm. Infekte

Dg: fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2.HT
Systolikum 2.ICR li parasternal

EKG: RSB, reHerzhypertrophie

Ko: paradoxe Embolien (CVI)

Th: Defektgrösse <50% des Septums: Doppelschirmchen-Katheter, ansonsten OP
Persistierender Ductucus arteriosus Botalli (PDA)
Persistenz führt zuVolumenbelastung reVe → Eisenmenger-Reaktion

Kl: Minderdurchblutung der Peripherie, iV der Niere und Leber

Pulus celer et altus/Wasserhammerpuls (hohe Systole, tiefe Diastole)

Dg: systolisch-diastolisches Herzgeräusch 2.ICR links

Th: Versuch mit Prostaglandin-Synthesehemmer (Indometacin)
Interventionell/Operativ
Aortenisthmusstenose
- Def, Pp/Klass
Stenose der Aorta am Isthmus/Übergang Aortenbogen-A.descendens

Pp: Präduktale Stenose* → Perfusion der unteren Körperhälfte üver persist. D. Botalli → re-li-Shunt → Verschluss → Hypotonie, Volumen- und Druckbelastung liVe

Juxta- oder postduktale Stenose Brachiocephale Hypertonie, abdomino-femorale Hypotonie, Perfusion der unteren Körperhälfte über Kollaterale
Aortenisthmusstenose
- Klinik
Präduktale Stenose
- evt ischämische Beschwerden der UE vor Verschluss D.Botalli, danach herzinsuffizienzzeichen, Organversagen durch Minderdruchblutung,

Postduktale Stenose
RR↑ obere Extremitäten und cerebrale Gefässe, Hypotonie UE
Aortenisthmusstenose
- Dg, Th
Dg: Pulsdifferenz, Systolikum infraklavikulär und zwischen Schulterblätterns;
EKG liVe-Hypertrophie
Rx-Thx: Aortenknopf prominent, Sanduhrförmige Einziehung der prox. A.descendens
Rippenusuren

Th: Prostaglandine bei Infantiler Form, OP

Adult: Resektion, Bypass etc
Pulmonalklappenstenose
Druckbelastung aufgrund verengter Ausflussbahn mit Rechtsherzhypertrophie

Systolikum

Ballondilatation
Fallot-Tetralogie
1. Pulmonalstenose
2. Rechtsventrikuläre Hypertrophie
3. Ventrikelspetumdefekt
4. Reitende Aorta (rechtsverlagert)

Obstruktion der reVe-Ausflussbahn
→ Zyanose

Hypoxische Anfälle ab 4.-6.LW bei Anstrengung
hocken gerne! -> Zunahme Widerstand gr.Kreislauf -> abnahme Hypoxie
Chonalatresie
oft einseitig, oft iK mit anderen Fehlbildungen

Kl:
- einseitig: chron. Rhinitis mit eitrigen Nasensekret
- zweiseitig: nur Mundatmung möglich -> Dyspnoe, evt Zyanose, verbessert sich beim Schreien; Atemnot beim Trinken

Dg: Probesondierung

Th: Einseitig: Beobachten, OP 2.-3.LJ
beidseitig: Guedel -> Op, Röhrcheneinlage
Pseudokrupp/ Laryngitis subglottica
meist Herbst/Winter

Err: Parainfluenza-, Adeno-, RS-, Influenzaviren

Kl: Bellender Husten, Heiserkeit, Insp. Stridor, Fieber

Stadien:
I - Husten, Heiserkeit, leiser Stridor
II - Ruhestridor, Dyspnoe, leichte Einziehungen
III - Ruhedyspnoe, Blässe, Tc
IV - hochgradige Dyspnoe, Erstickunggefahr, Bradykardie, Somnolenz

Th:
I - Inhalation mit kalter feuchterLuft
II - + Inhalation mit Epinephrin, Prednisolon
III - + O2, Aufnahme
IV - Sedierung und Intubation erwägen
DD Pseudokrupp
Echter Krupp (Diphterie)
Epiglottitis
Fremdkörperaspiration
Asthma
Obstrukt. Bronchitis
Pneumonie
Epiglottitis
2.-6.y
idR Haemophilus influenza B
(Strepto, Staph selten)

Entzündung der supraglottischen Schleimhaut -> Ödem -> Verlegung der Atemwege

Kl: hochakut, fulminantes Krankheitsbild
- plötzliches Fieber, Hals- und Schluckschmerzen, Erhöhter Speichelfluss, klossige Sprache, insp. Stridor, Dyspnoe

Gefahr des kompletten Verschlusses

Th: Intubationsbereitschaft

Prednisolon iv
Ampicillin, Cefuroxim

Letalität 10-20%

Impfung HiB: G1-3 ab 2.m, G4 vor 2y
Fremdkörperaspiration
6.m - 5.y

Affektive Rkt bei FK im Mund
- va kleine Gegenstände mit glatter Oberfläche (Erdnüsse)

80% re Hauptbronchus
- Ventilstenose (Air trapping mit Überblähung)
- Atelektase (konsek. Überblähung li Lunge)

plötzliche Reizhustenattacken und Dyspnoe, insp./exsp. Stridor

Dg: Auskultation, Perkussion
Rx- Überblähung, Atelektase

Th: Säuglinge: Kopftief, Bauchlage -> Klopfen

Heimlich-Manöver

Rescue breaths: Hinabstossen des FK

FK-Entfernung durch Bronchoskopie
Ösophagus-Atresie
Klass: nach Vogt (I-IIIc, IIIb am häufigsten; mit unterer ösophago-trachealer Fistell*)

Kl:
- pränatal: Polyhydramnion

- postnatal: Zyanoseanfälle, rasselnde Atmung, Hustenanfälle, Herauswürgen schaumiger Flüssigkeit

Dg: Magensonde -> Widerstand
Rx-Th: Blindsack, keine Gasfüllung im Magen

Th: prä-OP: Absaugen des Sekrets, Magensonde, OKhochlagerung, Parenterale Ernährung
OP

Aspirationsgefahr
Hypertrophe Pylorusstenose
Hypertrophie des Magenausgangs

♂>♀, oft 3.-6.W symptomat.
multifaktorielle Genese, Vererbung am wichtigsten

Sy: Schwallartiges, explosionsartiges, nicht-galliges Erbrechen nach Mahlzeiten, Gedeihstörungen, Exsikkose, Gequälte Mimik, ungehalten/unruhig

Dg: olivenförmige Resisten reOB, metabol. Alkalose mit Hypokaliämie, Hypochlorämie, Hyponatriämie

Sono

Th: häufige, kleine Mahlzeiten
Operativ (Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt

Prog: sehr gut
Duodenalartresie
häufig, oft mit anderen Anomalien assoziiert
Trisomie 21

Sy: Polyhydramnion

Erbrechen, geblähter Oberbauch bei eingefallenem Unterbauch
Verzögerter Mekoniumabgang

Dg: Sono (double-Bubble-Phänomen)

Th: Operativ
M. Hirschsprung
/Megacolon congenitum
angeborene Aganglionose des Pl. myentericus

♂>♀; Trisomie 21 21* u.a.
meist auf Rektosigmoid begrenzt

-> Spastische Kontrakturen mit Dilalation der proximalen Abschnitten

Sy: Verzögerter Mekoniumabgang, Gedeihstöhrungen, Trinkschwäche, grosser Bauch-kleine Extremitäten

Obstipation
Paradoxe Diarrhö, Harnunregelmässigkeiten

Dg: Sono, Rx-Abdomen, Kolon-Kontrastmittel, Rektummanometrie, Rektumbiopsie

Th: Akut: Anus praeter, iV: Operative Resektion des aganglionären Segments
Analatresie
Blin endendes Rektum
idiopath., familiäre Häufung
♂>♀, Trisomie 21

- Hautgrübchen anstelle Anus, Ileus oder Fistelbildung (rektourethral, rektovaginal)

Dg: Blickdiagnose

Th: Dilatatation-> Op
Omphalozele/ Nabelschnurbruch
angeb. Nabelschnurhernie (Bruchsack)
♂>♀, Trisomie 21 ua

Ko: Ruptur, Infektrisiko, sek. Darmwandatresie

Th: Geburt vag/Sectio
Lagerung der Baucheingeweide in feuchte, warme, sterile Tücher, Nasogastrale Sonde
- OP

Prog: unterschiedlich
Laparoschisis/ Gastroschisis
mediane Bauchspalte mit offenem Vorfall der Darmanteile (kein Bruchsack)

- fehlende Ausbildung des Zölomhöhle mit Platzmangel und Ruptur der vorderen Bauchwand

Dg: pränatale Sono

Th: Sectio, Lagerung in feuchten, sterilen Tüchern, AB-Gabe, OP

Prog: >90% gut, evt Nekrotisierende Enterokolitis
Extrahepatische Gallengangsatresie
unklare Ätiologie, 20% weitere Fehlbildungen

Kl: Cholestase mit Ikterus, Acholinerge Stühle, dunkler Urin, Hepatomegalie

Dg: Bilirubinämie
Sono, Leberbiopsie, Hepatobiliäre Sequenzszintigraphie, Cholangiographie

Th: Hepato-Porto-Jejunostomie nach Kasai

Ko: Leberzirrhose
Nekrotisierende Enterokolitis
hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung der Darmwand
- häufigste Ursache des FG-akuten Abdomen, va Frühgeborene, Reife selten

Rf: Störung der Darmwandperfusion/-Motilität, Unreife, Bakterielle Überwucherung,

Kl: geblähtes Abdomen, sichtbare Darmschlingen mit fehlender Peristaltik

Abdominelle Abwehrspannung, gespannte, glänzende Bauchdecke, Palpationsschmerz, Flankenrötung

Dg: Überwachung, BGA, Blutkultur, Sono, Rx-Abdomen (Pneumatosis intestinalis*)

Th: Nahrungskarenz, MS, AB-gabe, Operativ

Prog: Let 10-30%, Strikturen im Verlauf, Kurzdarmsyndrom
Darminvagination
Einstülpen eines prox. Darmabschnittes in distalen Abschnitt

häufig, 3-12m

Ät: meist idiopathisch, selten (Purpura-S-H, Meckel, Darmpolypen, Darmduplikaturen, Hämatome, vergrössere LK, Adhäsionen

Kl: je nach Lok

Pph: Einstülpen -> MEsenterialgefässe abgeschnürt, Ödeme, Stauung, Ischämie, Nekrosen, Perforation

mechan. Ileus

Sy: akut einsetzende, kolikartige Schmerzen, Anziehen der Beine, Erbrechen, Druckschmerz, freie Intervalle, Himbeergeleeartiger, blutiger Stuhl

Dg: walzenförme Resistenz, Ileus-Geräusche, Blut am Fingerling durch Darmischämie

Sono: Kokarden-Phänomen (Schiessscheiben), Pseudokidney-Zeichen
Rx-Abdomen: Abdomenleer, KM-Einlauf (-KM-Abbruch)

Th: Hydrostatische Desinvagination, Operativ

Prog: je nach Zeit bis Behandlung; hohe Rezidivneigung (20%)