56 terms

pediatrie nefro

STUDY
PLAY

Terms in this set (...)

SINDROMUL NEFRITIC (SN): clasif
Acut (ex: GNAPS endocapilara)
Fulminant (ex: GNRP)
Lent progresiv (ex: Nefropatia cu IgA)
in evolutie, leziunile histopatologice si manifestarile clinice se pot modifica
SINDROMUL NEFRITIC (SN):(glomerulonefrite)
tablou clinic
Hematurie + Cilindrii hematici
Proteinurie
± HTA
± Edeme
± Insuficienta renala
Patologii in care sunt implicate rinichiul si tractul urinar
infectiile de tract urinar inalte
(pielonefrita acuta)
bolile glomerulare
septicemiile
sindromul hemolitic uremic
Cilindrii sdr nefritic clasif, etiol-
proteina Tamm-Horsfall

hialini - patogn pentru statusurile proteinurice si la sanatosi

celulari
hematici - sangerari glomerulare
leucocitari - inflamatii, boli mediate imun
epiteliali - faza de vindecare a necrozelor tubulare acute
...
...
GN ENDOCAPILARA (ACUTA POSTINFECTIOASA
Copii, 3 - 14 ani

Adesea urmand unei faringite acute (latenta 1-2 saptamani) sau unei infectii cutanate (latenta 3-6 saptamani) cu Streptococ β hemolitic gr. A

Debut brusc cu urina hipercroma, edeme, oligurie

C3, C4 in timpul primelor 6-8 saptamani, ASLO

Prognostic bun, cu restabilirea completa a functiei renale, indeosebi la copii.
GN ACUTA - TRATAMENT
Suportiv; dieta saraca in proteine si sodiu pana la recuperarea functiei renale

Managementul hipertensiunii asociate: diuretice, IECA sau blocante ale canalelor de calciu

Antibioticele sunt, de regula, ineficiente deoarece nefrita debuteaza dupa 2- 6 saptamani post-infectie

Daca apare GNRP in evolutia GN acute, tratamentul prompt al IRA
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN (PHS)
Conform clasificarilor ISKD la copil

♦ st I: modificari minime

♦ st II: proliferare pur mezangiala fara semilune
a) focal
b) difuz

♦ st III: GN mezangiala proliferativa cu mai putin de 50% semilune
a) focal
b) difuz

♦ st IV: GN mezangiala proliferativa cu 50-75% semilune
a) focal
b) difuz

♦ st V: GN mezangiala proliferativa cu mai mult de 75% semilune

♦ st VI: GN membranoproliferativa (mezangioproliferativa
Semiluna (crescent)
= proliferare a celulelor epiteliale parietale, a fagocitelor mononucleare si a fibroblastilor in spatiul Bowman
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN (PHS)
Implicarea rinichiului

tabl clinic
hematurie microscopica/ macroscopica

♦ proteinurie ± nefrotic

♦ hipoalbuminemie

♦ hipertensiune severa

♦ functie renala modificata pana la IRA
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN (PHS)
Management

♦ st I: modificari minime

♦ st II: proliferare pur mezangiala fara semilune,
a) focal
b) difuz
fara tratament
±
IECA daca persista proteinuria
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN (PHS)
Management
st III: GN mezangiala proliferativa cu mai putin de 50% semilune
a) focal
b) difuz
puls terapie cu Metilprednisolon 600mg/m2 - 3 zile
Prednisolon oral 2mg/kg/zi (max 60 mg) - 1 luna
Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/zi 8 saptamani
± IECA daca persista proteinuria
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN (PHS)
Management

♦ st IV: GN mezangiala proliferativa cu 50-75% semilune
a) focal
b) difuz

♦ st V: GN mezangiala proliferativa cu mai mult de 75% semilune

♦ st VI: GN membranoproliferativa (mezangioproliferativa)
Steroizi ca in std. III
Ciclofosfamida - 8 saptamani
Plasmafereza
± IECA
GN din LES
Manifestari renale prezente la 2/3 din copiii cu LES ce pot prezenta:

hipertensiune
sindrom nefrotic
hematurie macroscopica

2/3 din LES diagnosticat la copil = manifestari renale HTA, sindrom nefrotic, hematurie macroscopica + manifestari extrarenale
GN - prezenta in toate cazurile LES → biopsia renala utila cand se impun modificari in schemele terapeutice
HEMATURIA FAMILIALA
Forme majore (mutatii colagen IV)
Nefropatie de MB subtire
Sindrom Alport

Retea de colagen IV in MB a rinichiului, cohlee si ochi

Evolutia nefropatiei Alport 4 etape
SINDROMUL ALPORT Histologie + clinic
Faza I: moderata proliferare mezangiala

Faza II: proteinurie + hematurie. RFG normala. Proliferare mezangiala

Faza III: SCADE functia renala, fibroza interstitiala si atrofie tubulara

Faza IV: caracteristici clinice si histologice de boala renala terminala

Nefrita ereditara, cunoscuta ca Sdr. Alport.
SINDROMUL ALPORT - TRATAMENT
NU exista tratament specific

• Sdr. Alport = glomerulopatie; pierderea functiei renale strans corelata cu expansiunea si fibroza interstitiului

• IECA nu influenteaza proteinuria dar ar putea intarzia boala renala terminala

• Ciclosporina suprima proteinuria si stabilizeaza functia renala?
GLOMERULONEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP)
Copii si tineri adulti, varsta medie la debut 8-30 ani

Clasificata ca idiopatica si secundara

3 tipuri morfologice:
subendoteliala
cu depozite dense mezangiale
cu depozite subepiteliale
GLOMERULONEFRITA MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP)
Tratament
Albumina plasmatica > 2,5g/L ± HTA → fara tratament specific

HTA prezenta → IECA

Albumina plasmatica < 2,5g/L ± creatinina ↑/ normala → prednisolone 40mg/m2, alternativ, 6-12 luni + aspirina 1mg/kg, de 3 ori/ sapt + dipiridamol 1,5 mg/kg/zi

Ameliorare clinica/stabilitate biochimica, prednisolon continuat, regim alternativ, cu scaderea treptata a dozelor in urmatoarele 30 de luni (ex: 20mg/m2, 15mg/m2, 10 mg/m2)
NEFROPATIA IgA PRIMARA (NIgA)
Toate varstele
sex M > sex F

5 sd la debut:
hematurie macroscopica recurenta
hematurie microscopica asimpt. recurenta si proteinurie
sindrom nefritic acut
sindrom nefrotic
sindrom nefritic/nefrotic

Cel mai frecvent la copii cu NIgA => hematurie macroscopica recurenta + infectii respiratorii
NIgA
Interval intre infectia resp. si aparitia hematuriei = 1-2 zile
Nivel ↑ IgA seric 16 - 18 % dintre copii

Concentratia complementului seric - normala

Depozite mezangiale difuze de IgA in LES si boala hepatica cronica !

Profilaxia cu antibiotice si amigdalectomia ar putea ↓ frecventa episoadelor de hematurie macroscopica; pe termen lung - discutabil
NIgA - TRATAMENT
Glucocorticoizi: in sindrom nefrotic si leziuni mezangiale minime; pe termen lung - niciun beneficiu
Pacienti cu proteinurie usoara/medie (20-200 mg/mmol) si RFG ↓: ulei de peste si IECA
Glucocorticoizi la pacientii cu proteinurie ↑ si RFG normala
GLOMERULOSCLEROZA FOCALA SI SEGMENTARA (GSFS)
Dg. BR cicatrice glomerulare focale, segmentare si sindrom nefrotic cortico-rezistent

Pot prezenta proteinurie asimptomatica sau/si hematurie

In sindromul nefrotic cortico-rezistent, GSFS= persistenta proteinuriei dupa cel putin 4 saptamani de tratament cu prednisone 60 mg/m2
GSFS - TRATAMENT
Protocol Mendosa

Ciclofosfamida mai des decat Clorambucil in GSF (2,5 mg/kg/zi - 90 zile)

Ciclosporina 5mg/kg/zi asociat cu doze mici de corticoizi in regim alternativ = eficient in reducerea proteinuriei si intarzierea progresiei la ESRD
Deteriorarea rapida a functiei renale (complet neresponsiva la niciun tratament)

=> ALBUMINA, DIURETICE

Acesti pacienti au un risc crescut de RECURENTA post transplant renal
GLOMERULONEFRITA RAPID PROGRESIVA (GNRP)
GNRP = definitie clinica, de obicei asociata cu GN crescentica la biopsia renala

Histologic proliferare severa → straturi circumferentiale de fibroblasti, macrofage si celule epiteliale in spatiul Bowman - semilune/crescens

GN crescentica primara: idiopatica, boala cu AC anti-MBG, nepfropatia Ig A, GN membr.

GN crescentica secundara: nefrita de sunt, endocardita infectioasa, LES, PHS, PAN, granulomatoza Wegener, Crioglobulinemia
GNRP/GN CRESCENTICA - HISTOLOGIE
Complexe imune: (ex: GNPS, GNHS, LES, GNMP, GNM, Crioglobulinemia mixta) → depozite imune granulare in IF (cel mai intalnit model observat)

Pauci - imune: Vasculita (ex: GN din PAN, Wegener) si GN idiopatica = absenta depozitelor imune in IF si ANCA pozitiv

Boala AC anti-MBG (ex: sdr. Goodpasture = MBG lineara si prezenta AC circulanti anti-MBG + asociere cu hemoragie pulmonara
GNRP/ GN CRESCENTICA trtam
ANCA ± :

Metilprednisolon 600 mg/m2/zi - 3 zile; Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/zi, pentru 6 - 8 sapt, alt. Prednisolon 2mg/kg

Alt regim recomandat:
bolusuri lunare de Ciclofosfamida 6 luni sau Micofenolat-Mofetil introdus progresiv pana la 1g/1,73m2, de 2 ori pe zi, 1 an, cu mai putine reactii adverse
SINDROM NEFRITIC - CONCLUZII
Sindromul nefritic diferite entitati patologice dintre care unele cu progresie catre boala renala terminala

In cazul unui sindrom nefrotic asociat/evolutie nefavorabila → biopsie renala

GN acuta severa se coreleaza adesea cu severe modificari histologice (GN crescentica)
Mecanisme glomerulare de producere
a proteinuriei si a sindromului nefrotic
Orice boala glomerulara → cresterea permeabilitatii pentru proteine plasmatice; daca cantitatea de proteine filtrate depaseste capacitatea reabsorbtiei tubulare → proteinurie

Pierderea/Scaderea incarcaturii electrice a barierei glomerulare:
- sindromul nefrotic cu leziuni glomerulare minime
- sindromul nefrotic congenital, tipul finlandez

Reducerea masei de nefroni functionali duce la cresterea permeabilitatii glomerulare si la cresterea proteinuriei la nivelul nefronilor restanti rezultand injurii de hiperfiltrare.
- pacienti cu rinichi unic congenital/ chirurgical
- donatori de rinichi in vederea unui transplant renal
- boli progresive renale care asociaza pierdere de nefroni functionali (boli chistice renale)
Orice crestere a fractiei filtrate → cresterea concentratiei proteinelor plasmatice la extremitatea distala a capilarelor glomerulare, peste pragul limita admis

O cantitate crescuta de proteine aflata in pasaj glomerular → afectare reziduala permanenta avand drept consecinta glomeruloscleroza.

NB: S-a observat proteinurie la pacientii cu nivele crescute ale angiotensinei serice.
Trat cu inhibitori ai enzimei de conversie sau inhibitori ai angiotensinei (sartani)
SINDROMUL NEFROTIC tabl clinic/paracl
Proteinurie semnificativa:
raport urinar proteine/creatinina > 200 mg/ mmol
NB! masa moleculara creatinina = 113,12
(1 mmol creatinina = 113,12 mg)

Hipoalbuminemie ( < 25 g/L)

Edeme generalizate

HTA in faza acuta a bolii; persistenta HTA este insa neobisnuita in sdr. nefrotic cu leziuni glomerulare minime
Sindromul nefrotic idiopatic
sindrom nefrotic neasociat cu leziuni glomerulare determinate de
- patologie sistemica (LES)
- modificari structurale glomerulare (sdr. Alport)
- vasculite
- depuneri de complexe imune (GN post infectioasa)
Remisiune sdr nefr
proteinurie absenta/urme, 3 zile consecutiv, pe bandelete
Recadere sdr nefr
proteinurie, cel putin 2+, 3 zile consecutiv
S. nefrotic cu recaderi frecvente
doua/mai multe recaderi in primele 6L de la debut sau patru/mai multe recaderi in cursul unui an
S. nefrotic cortico-dependent
recaderi in cursul corticoterapiei/ in primele 14 zile de la initierea trat. corticoid discontinu; sunt pacientii cu recaderi frecvente, corticodependenta insemnand si tendinta la recaderi frecvente
S. nefrotic cortico-rezistent
persistenta proteinuriei timp de cel putin 28 zile sub corticoterapie, 60 mg/m2/zi
s. nefrotic cu lez glomerulare minime si cel de s. nefrotic cortico-sensibil
aceeasi patologie
SINDROMUL NEFROTIC CORTICO - SENSIBIL
Cea mai frecventa boala glomerulara descrisa la copil

Varsta medie la debut - 4 ani

Mai frecventa la baieti; fete/baieti 2:1

Incidenta in Marea Britanie - 2: 100. 000 copii

In 80% din cazuri, anatomo-patologic: leziuni glomerulare minime (glomeruli optic normali)

Peste 90% din pacienti raspund la corticoterapie , 70% prezinta recaderi, 80% fac remisiuni de durata in cursul copilariei
SINDROMUL NEFROTIC - TRATAMENT steroizi
La debut pacientii cu sindrom nefrotic necesita spitalizare
STEROIZII

80% din pacientii cu sindrom nefrotic cu leziuni minime si 20% din pacientii cu GN focala si segmentara raspund la corticoterapie (schema clasica ISKDC)

Prednisolon/ Prednison 60 mg/kg/m2 - doza unica - 28zile,
(max. 80 mg/zi)

Prednison 40mg/m2/zi - in regim alternativ - 28 zile

NB!: schemele terapeutice mai lungi la debut - avantaj in a reduce rata recaderilor

raspunsul favorabil este atestat de proteinurie absenta/ urme
80% din responsivi intra in remisiune in primele 14 zile de tratament
termenul de sindrom nefrotic corticosensibil = remisiune in primele 28 zile de tratament
schema clasica ISKDC
Prednisolon/ Prednison 60 mg/kg/m2 - doza unica - 28zile,
(max. 80 mg/zi)

Prednison 40mg/m2/zi - in regim alternativ - 28 zile
SINDROMUL NEFROTIC - INFECTIILE
pierderilor urinare de imunoglobuline si complement; peritonite, celulita, septicemii

Pneumococul si germenii gram negativi - frecvent implicati

Tratament antibiotic cu spectru larg, in suspiciuni infectioase, pana la rezultatele de laborator;

Profilaxie cu Penicilina V - 12,5 mg/kg, 2 doze/zi, pe toata durata edemelor

Daca nu au suferit de varicela/zoster virus → imunoglobuline specifice VZ. In caz de contact cu astfel de bolnavi, se impune tratament agresiv cu Aciclovir si copiii vor fi imunizati impotriva VZV la finele terapiei imunosupresive
,
vaccinurile cu germeni vii vor fi insa administrate in absenta oricarui tratament imunosupresiv.

Toti pacientii vor fi vaccinati antipneumococic si anual antigripal.

! Imunosupresia continua 3 L dupa inceperea tratamentului discontinu/intermitent cu corticoizi si ciclosporina si 6L dupa inceperea tratamentului discontinu cu ciclofosfamida.
SINDROMUL NEFROTIC BALANTA FLUIDELOR. HIPOVOLEMIA. PRESIUNEA ARTERIALA
Edemele periferice discrete nu necesita restrictie de fluide.

Retentie hidrica severa → restrictie lichidiana la 70% din necesar + o dieta saraca in sare care controleaza setea. In cazuri severe se asociaza diuretice de tip furosemid si spironolactona.

In sindromul nefrotic exista risc crescut de depletie lichidiana intravasculara.

Semne clinice de hipovolemie: dureri abdominale, ameteli, oligurie, HTA apoi HPA

Hipovolemia poate duce la IRA de cauza prerenala si tromboze

Timpul de recolorare capilara, tensiunea arteriala, pulsul, temperatura si greutatea -imp!!

Infectiile de tip sepsis, diaree, varsaturi, utilizarea improprie a diureticelor= hipovolemiei in sindrom nefrotic
sdr nefr, balanta fluidelor tratam/corectie
Retentie hidrica severa → diuretice de tip furosemid si spironolactona.

Corectia hipovolemiei se face cu ME sau cu albumina 4,5%, 10-20 mL/kg

In caz de hipovolemie se evita diureticele

In caz de edeme refractare ->
terapia diuretica
+
restrictie salina si albumina 20% saraca in sare, 1g/kg (5ml/kg),
+
diuretic (1-2 mg/kg administrat IV in a doua parte a perfuziei)

NB! - pentru a evita aparitia EPA (complicatie redutabila a terapiei)
: doza de albumina <= 1g/kg
: durata PEV >=e 4h
Nu se indica albumina 20% numai pentru corectia izolata a hipoalbuminemiei!
Remisia sdr. edematos
cresterea debitului urinar,
moment in care vor fi stopate atat restrictia lichidiana cat si trat. diuretic
SINDROMUL NEFROTIC - TRATAMENT
DIETA SI REPAUSUL LA PAT
-NU dieta hipoproteica
-NU sare in preparatele culinare in caz de edeme generalizate si terapie cortizonica
-repausul la pat creste riscul trombozelor venoase!
SFATURI PENTRU PARINTI sdr nefrotic
sa cunoasca tehnicile de dozare a proteinuriei cu bandelete
sa poata prevedea o recadere iminenta dupa valorile proteinuriei
sa noteze zilnic, la domiciliu, valorile proteinuriei si medicatia primita de copil
TRATAMENTUL NEFROPATIEI LUPICE
PREDNISOLON - 1mg/kg/zi, (regim alternativ)

METILPREDNISOLON - 600mg/m2 in formele severe de nefrita lupica

CICLOFOSFAMIDA in bolus 500-1000 mg/m2 daca nu raspund la corticoterapie
Durata optima a tratamentului cu Ciclofosfamida la copilul cu nefrita lupica severa - 6 luni (6 doze), apoi la interval de 3 luni, sau initierea tratamentului cu Azatioprina.
Asocierea prednisolonului cu Azatioprina sau cu Michophenolat - Mofetil (Cellcept) = alternativa terapeutica eficienta.
...
In ITU sunt implicati cu preponderenta germeni gram negativi,

bacili: E.coli, Enterobacter, Citrobacter, Proteus.,
Pseudomonas aeruginosa, Providencia stuartii, Klebsiella, Morganella morganii, Gardenella vaginalis)
coci : (Neisseria gonorrhea)
coci gram pozitivi :Stafilococ auriu, Stafilococ epiderm., Stafilococ saprofit, Streptococ grup D ( fecalis,bovis), Streptococ grup B.
alti germeni patogeni : Chlamidia, Mycoplasma si Candida.
S-au diagnosticat si ITU virale ,atat cu localizare inalta ( PNF) cat si joasa ( cistite ).
cicatrice renale definitive
NEFROPATIA PIELONEFRITIGENA
Intarzierea initierii unui tratament antibiotic adecvat

Existenta unuia sau mai multor factori predispozanti, de risc, ex: anomalii reno-urinare severe
Varsta mica favorizeaza aparitia sechelelor renale (cicatrice corticale),
ITU - Factori favorizanti bacterieni
Anumite tipuri de E. Coli contin P- fimbria (pili) =
Hemolizina = proteina citolitica ce distruge membrana proteinelor plasmatice

Siderofore = proteine chelatoare de Fe, ce prelungesc viata bacteriilor
urop cong obstruct -anatomica : tract inf
Obstructie de jonctiune vezico- ureterala
Valve de uretra posterioara
Stricturi uretrale/ stenoze
Ureterocele / Duplexuri
Uretere ectopice
Diverticuli
urop cong obstruct -anatomica : tract sup
Obstructie de jonctiune pielo-ureterala extrinseca/intrinseca
urop cong obstruct - - functionala tract sup
Refluxul vezico-ureteral
urop cong obstruct - - functionala tract inf
Vezica neurogena
Vezica neurogena/nonneurogena
(Boala Hinman)
ITU - Factori favorizanti legati de gazda
Colonizarea masiva periuretrala / preputiala la sugar
Leziunile obstructive ale tractului urinar
anatomice/functionale

Vezica neurogena si disfunctii vezicale (tulburari de continenta vezicala): mictiunile dese si reduse cantitativ din vezica urinara mica, hiperactiva, constipatia, sindromul Hinmann (vezica non-neurogena), mictiunile rare care definesc vezica urinara lenesa.

combinatie de factori legati de golirea incompleta a vezicii, staza vezicala si presiuni crescute in tractul urinar.
Metoda de colectare a urinii
Aspirat suprapubian Orice numar de germeni ( except </= 2-3x 103 de stafilococi coagulazo-negativi)

Cateterism la fetite/ sugar/ copil febril >/= 50 000 col/mL germene unic dar si
din mijlocul jetului la baieti 10-50 000, daca exista polakiurie

Din mijlocul jetului pacienti simptomatici : >/= 100.000 col/mL,germene unic
pacienti asmptomatici : cel putin 2 probe in doua zile diferite
>/= 100000 col/mL ,acelasi germene.