33 terms

neuro ped

STUDY
PLAY

Terms in this set (...)

Cauze extracerebrale convulsii neonatale
Convulsiile febrile
Hipocalcemia
Hipoglicemia
Hiponatremia
Hipomagneziemia
Cauze cerebrale convulsii neonatale
Meningita/encefalita la debut
Edem cerebral acut
Traumatisme craniocerebrale, AVC, tumori
Encefalopatie hipertensivă
I.Convulsii febrile simple - criterii
un unic episod în 24 ore
convulsie tonico-clonică generalizată
durata < 15 minute
fără deficit neurologic postcritic

!!! 65-90% sunt convulsii febrile simple
II.Convulsii febrile complexe - criterii
episoade multiple în primele 24 ore de febră sau în cursul aceleiaşi boli;
convulsii focale;
durata prelungită > 15 minute;
sunt urmate de deficit motor postcritic;

apar frecvent la copii cu dezvoltare psihomotorie anormală anterioară crizei
Tablou clinic conv febrile
febră: în general cu valori de 39,5°C, dar 25% din CF se observă la valori de 38-39°C.
frecvent în prima oră de febră subită
convulsii generalizate în CF simple şi focale în CF complexe
durata: < 15 minute în cele simple şi > 15 minute în cele complexe
CF complexe pot fi urmate de pareză tranzitorie unilaterală ( paralizie Todd)
cauzei febrei la copil (rinofaringită, otita medie acută, pneumonie, gastroenterite, ITU, etc.)
Diagnostic diferenţial conv febrile
convulsii simptomatice (meningită, encefalită, tumori etc.)
spasm al hohotului de plîns
frisoane - cu stare de conştienţă păstrată, cianoză a tegumentelor,tremurătură fină generalizată;
alte convulsii ocazionale (hCa, hglic, h/Hna, sincope - febra, emotie, b. cardiaca; intoxicatii)

delir febril
sincopă febrilă - neurocardiogenică
frisoane - cu cianoza periorală şi paloarea tegumentelor
traumatisme cerebrale asociate cu febra
convulsii induse de medicamente (intoxicaţii)
sevraj medicamentos ( ex. anticonvulsivant)
tulburări electrolitice
CF - TRATAMENT IN CRIZA
Plasarea copilului în decubit lateral pentru eliberarea căilor respiratorii
Oxigen pe mască
Anticonvulsivant: daca dureaza > 3-5min (in gen criza se termina spontan in 2-3min)
Intrarectal DIAZEPAM DESITINE tub 5mg/2,5ml: 0,5-1 mg/kgc în criză
dacă criza nu cedează se administrează intravenos LENT : DIAZEPAM 0,2-0,3mg/kgc în ritm de 1mg/min; administrarea se opreste daca se opreste criza; poate determina importantă detresă respiratorie;
MIDAZOLAM 0,15mg/kgc im sau 0,1mg/kgc iv (acţiune mai rapidă, risc mai mic de detresă respiratorie)
Antipiretice (dupa remiterea convulsiei)
Acetaminofen (Paracetamol): 10-15mg/kgc/doză
Ibuprofen: 5-10mg/kgc/doză
Împachetări/ băi hipotermizante (dupa remiterea convulsiei)
Tratament pe termen lung CF
Fenobarbital (administrat continuu):
3-5mg/kg/zi, priza unica
Efecte adverse: scăderea memoriei, scăderea puterii de concentrare, tulburări de somn tranzitorii, agitatie extrema

Valproat de sodiu/Acid valproic (administrat continuu):
15-40 mg/kgc/zi,2-3 prize
Efecte adverse: hepatotoxicitate, toxicitate renală, tulburări hematopoietice
Durata profilaxiei continue: 1 an după prima CF sau până la vârsta de 3 ani

Diazepam (administrat intermitent)
Oral /ir 0,5mg/kg/doza, in general 2 doze; nu se justifica adm > 24 h;
Efecte adverse: hiperactvitate, ataxie, ameţeală;
recurenţe CF:
varsta < 1 an la prima CF;
febra mica la prima CF;
durata scurta intre debutul febrei si debutul CF;
CF complexe;
antecedente familiale de CF/epilepsie;
SINDROAME NEUROCUTANATE
entitati majore
neurofibromatoza (boala von Recklinghausen)
complexul sclerozei tuberoase (boala Bourneville)
sd. Sturge-Weber (hemangiomatoza encefalo-trigeminală)
Neurofibromatoza (NF)
- tumori multiple ale sistemului nervos central şi
periferic (ex. neurofibroame)
- manifestari cutanate diverse
- leziuni ale sistemului vascular şi ale
viscerelor
NF forme
1. NF 1 (NF periferică)
2. NF 2 (NF centrală, sd. de neurinom
de acustic bilateral)
3. SCHWANNOMATOZA - distincta
genetic si clinic; la adult; schwannoame
multiple, noncutanate, in absenta unor
schwannoame vestibulare bilaterale.
NF-1
Sugari/copii mici
Pete café-au-lait
Neurofibroame, astrocitoame
risc crescut neoplazii

EFELIDELE (pistruii) apar la 4-5 ani, in zonele pliurilor de flexie
(axilar, inghinal).
NODULII LISCH (hamartoamele iriene) conglomerate de melanocite la
nivelul irisului; nu afecteaza vederea.
* Glaucom
NF-2
Adolescent/adult tânăr
La copii: cataractă, schwannoame
Adolescenţi/adult tânăr: hipoacuzie (tumori de nerv acustic)
Schwannoame, meningioame
MANIFESTARILE NEUROLOGICE NF
deficite cognitive
dificultati de invatare
convulsii recurente (epilepsie)
intarziere globala in dezvoltare
macrocefalie
deficite motorii
AVC
cefalee
40% copii cu NF 1 au convulsii (epilepsie), retard mental, intarziere de dezvoltare motorie si a limbajului;
MANIFESTARI OSOASE
NF
- displazii orbitale
- lacune craniene
- scolioza toracala
- cifoza cervicala
MANIFESTARI VISCERALE
NF
- digestive (neurofibroame submucoase)
- cardiovasculare (cardiomiopatie hipertrofica, tumori cardiace, MCC)
- pulmonare
- urogenitale - exclusiv vezicale (neurofibroame submucoase)
. Manifestări endocrine şi/sau metabolice NF
* Pubertate precoce
* Caşexie diencefalică
* Nanism
* Feocromocitom
DIAGNOSTIC IN NEUROFIBROMATOZA tip 1
Pete "café au lait" (cel puţin 6, cu diametrul mai mare de 5 mm înainte de pubertate şi peste 15 mm după această vârstă)
Pistrui în regiunile axilare şi inghinale
Glioame optice
Neurofibroame (două sau mai multe) sau cel puţin un neurofibrom plexiform
Doi sau mai mulţi noduli Lisch
Leziuni osoase caracteristice (displazie sfenoidală, subţierea corticală a oaselor lungi cu sau fără pseudoartroză, deviaţii scoliotice ale coloanei vertebrale)
O rudă de gradul I cu NF1


2 sau mai multe criterii dg +
SCLEROZA TUBEROASĂ (TSC) clinic
1. angiofibroame faciale (80%);
2. retard mental (60%);
3. epilepsie (convulsii recurente) 80-90%: spasmele infantile sunt un debut frecvent.
CRITERII DE DIAGNOSTIC
1. CRITERII MAJORE
SCLER tub
- angiofibroame faciale/plăci frontale
- fibroame unghiale/periunghiale netraumatice
- macule hipomelanice (≥ 3)
- pete shagreen (nevi de ţesut conjunctiv)
- hamartoame retiniene nodulare multiple
- tuberculi corticali
- noduli subependimari
- astrocitom subependimar cu celule gigante
- rabdomioame cardiace, unice sau multiple
- limfangiomiomatoză pulmonară
- angiomiolipoame renale
CRITERII DE DIAGNOSTIC
2. CRITERII MINORE
scler tub
cavităţi multiple ale smalţului dentar
- polipi rectali hamartomatoşi
- chisturi osoase
- fibroame gingivale
- hamartoame nonrenale
- pete acrome retiniene
- leziuni cutanate în "confetti"
- chisturi renale multiple
manif neurol scler tub
-epileps, spasme infant
-retard mental
-tulb somn
-tulb comport - autism
-hidrocefalie
-AVC
-tum cerebrale
SINDROMUL STURGE WEBER def
angiomatoză cutanată cu localizare faciala, angiom leptomeningeal, hemiplegie şi hemiatrofie controlaterală, convulsii unilaterale, retard mental, glaucom şi anomalii vasculare oculare.
NU e ereditara.
-dar e genetica
MANIFESTĂRI CLINICE sturge weber
Manifestări cutaneo-mucoase:
Angiomul facial: constant prezent de la naştere, localizat unilateral, afectează pleoapa superioară aproape
în totalitate putându-se extinde la frunte, la obraz sau
la ambele

Manifestări neurologice (75-95%)
Convulsii generalizate sau focale (hemicorpul opus malformaţiei)
Deficite neurologice (hemiplegie, hemianopsie, afazie, etc.)
Retard mental

Manifestări oculare
Angiom coroidal
Glaucom
Criterii de gravitate sturge weber
angiom facial bilateral, anumite caracteristici ale epilepsiei -apariţia de crize de convulsii şi/sau anomalii EEG înaintea vârstei de 1 an,

gravitatea epilepsiei (crize recurente, de lungă durată, refractare la tratament), apariţia deficitului motor înaintea vârstei de 2 ani

Formele grave evoluează sever înaintea vârstei de 2 ani prin: crize de convulsii recurente, rebele la tratament, deficit intelectual care se agravează progresiv şi deficite motorii.

Excepţional, în evoluţie pot să apară o hemoragie meningeală, hematurie sau hemoragii digestive care traduc prezenţa de angioame viscerale asociate.
Hipoglicemii neonatale tranzitorii cu insulinemie normală
Prematur (are depozite hepatice de glicogen scăzute)
Dismatur (are imaturitate a enzimelor glicogenolizei)
Hemoragie cerebrală neonatală
Detresă respiratorie idiopatică
Sepsis
Aspiraţia de lichid meconial
Cauze toxice
Hipoglicemii neonatale cu hiperinsulinemie
Diabet gestaţional
Izoimunizarea fetomaternă în sistemul Rh
Semne clinice ale neuroglicopeniei
hipotonie
letargie/somnolenţă/comă
crize de apnee/convulsii
cianoză, hipotermie
Tratament în criză hipogl
GLUCOZĂ 33%: în bolus i.v. 300-500mg/kgc apoi perfuzie continuă cu GLUCOZĂ 10% timp de 24 ore pînă la 12g/kgc/24ore, sub controlul glicemiei

Dacă nivelul glicemiei nu se normalizează se administrează glucocorticoizi i.v.: Dexametazonă, HHS (scade utilizarea periferică a glucozei)

Glucagon (stimulează glicogenoliza hepatică şi creşte gluconeogeneza)

Diazoxide (frînează secreţia de insulină din celulele beta insulare pancreatice şi eliberarea de catecolamine din medulosuprarenală)
Sindromul WEST (Epilepsia generalizată criptogenică / simptomatică)
• spasme in flexie/ extensie la trezire
• hipsaritmie EEG
• retard mintal
• rezistent la trat



• debutează la sugari (♀> ♂) - crize în salve de tip atonic sau flexie ce apar la trezire;
• DPM - anterior cvrizelor este normală sau încetinită; după debutul crizelor regres sau retard de dezvoltare;
• EEG - aspect de tip hipsaritmic
• Tratament - corticoterapie, VPA, (valproat) TPM (topiramat), BZD
• Prognostic - rezervat - înrziere mintală, autism, sindrom hiperkinetic, sindrom Lennox-Gastaut.
Sindromul Lennox-Gastaut
• crize polimorfe (tonice axiale mai des)
• retard
• varfuri unda lente < 3 c/sec
• rezistent la trat




• debut între 1-8 ani; ♂ > ♀;
• clinic - crize polimorfe - tonice axiale, atone, mioclonice, absenţe atipice, crize parţiale ş.a.
• DPM - anterior debutului normală; după debutul crizelor - întârziată;
• EEG - activitate de fond anormală, cu descărcări lente tip vârf-undă sub 3 cicli/secundă; anomalii multifocale;
• tratament - polimedicamentos; este o fromaă rezistentă la tratament; eventual tratament chirurgical;
• prognostic rezervat - întârziere mintală, tulburări psihice.
1. EPILEPSIA PARTIALA BENIGNA
• Predispozitie genetica
• Debut 3-13 ani, M>F
• Clinic: crize prtiale motorii/ sensitive simple (debut cu parestezii facio-brahiale, convulsii tonico-clonice unilaterale ale fetei +/- member sup, anartrie, sialoree) mai ales in timpul somnului.
• Dezv. Psihomotorie - ex. neuro normal
• EEG: focar unilateral de varfuri lente
• Trat: Carbamazepina, Valproat, Sultiam
• Prognostic: excelent si se autolimiteaza in timp chiar fara trat
• Criza poate fi: - simpla (fara pierdere de constienta)
- complexa (cu pierdere de constienta)