Def.: Mitralklappendysfunktion, bei der sich überdimensionierte Anteile der Mitralklappensegel während der Ventrikelsystole in den linken Vorhof wölben und z.T. zu einer Mitralklappeninsuffizienz führen.
Epidemiologie: häufigster Klappenanomalie der westlichen Welt, Auftreten bei ca. 3-4 % der erwachsenen Bevölkerung, fam. Häufung, w>m
Klinik: >90% der Pat. sind symptomfrei, Rhythmusstörungen, schlechte Belastbarkeit, Müdigkeit, pektianginöse Beschwerden
Komplikationen: Progression der Mitralinsuffizienz, Embolien, höher gradige Rhythmusstörungen, plötzlicher Herztod
Auskultation: "Mittelsystolischer Klick und spätsystolisches Geräusch"
Therapie: nach Klinik, gar nicht, medikamentös (OAK, Betablockade, ... ) Boeck-Krankheit,
akut (Löfgren): Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie - Fieber, Husten, BSG↑
chron. (90%): oft symptomlos,
Typ 0 - selten, isolierte extrapulmonale Organsark.
Typ 1 - bihiläre Adenopathie, polyzykl. Hilusvergrößerung
Typ 2 - bihiläre Adenopathie, Lungenbefall (retikulo-nodulär)
Typ 3 - Lungenbefall ohne Adenopathie
Typ 4 - Lungenfibrose mit irrevers. Lungenfkt.minderung
extrapulmonal:
- Lupus pernio, Erythema nod., Narbensarkoidose
- Iridozyklitis, Uveitis, Konjunktivitis, Retinitis
- Parotitis (mit Uveitis, Fazialispares - Heerfordt-Syndr.)
- Ostitis multiplex cystoides
- Fazialislähmung, Diabetes insip., granul. Meningitis
- Kardiomyopathie, Perikarderguss
- LK, Leber, Milz, Nieren Vermehrung von Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten im BB. Am häufigsten erworbene Form durch Mutation des JAK2-Gens.
Epi.: 0,7/100.000/a
KL.: Rötung von Gesicht und Extremitäten, aquagener Pruritus, Schwindel, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Ohrensausen
LAB.: Erys, HB und Hkt ↑ (BSG ↓), Leukos meist ↑, Thrombos meist ↑, Harnsäure ↑, EPO ↓
KO:
- Thrombotische Komplikationen
- Hämorrhagische Diathese
- Entwicklung eines MDS oder einer akuten Leukämie
- Entwicklung einer Osteomyelofibrose mit Knochenmarksinsuffizienz
Th.: Aderlässe
evtl. Interferon
ASS
evtl. Thrombo-Hemmung mit Anagrelid
Zweitlinientherapie:
Myeosuppressive Behandlung mit Zytostatika; z.B. Hydroxyharnstoff=Hydroxycarbamid=Hydroxyurea
Nachteil: Erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer späteren akuten Leukämie
Symptomatisch:
Allopurinol
Antihistaminika
evtl. UV-Therapie