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Bases para resolução de questões da ADRENAL e seus hormônios - Aula José

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Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 1
O grupo de distúrbios de A PS tipo 1 inclui crônicas candidíase, hipoparatireoidismo crônico, DA e geralmente nesta ordem, candidíase sendo o primeiro. Em alguns pacientes, pode haver componentes adicionais (Tabela 4): hipogonadismo hipergonadotrópico, vitiligo, alopecia, anemia perniciosa, hepatite crônica e, em raras ocasião, síndrome de Sjoegren, tireoide autoimune doença, doença de Crohn, gastrite atrófica, diabetes mellitus (DM) tipo 1. Por causa do múltiplo adicionado componentes, o APS tipo 1 é um contra muito sério dição. Além disso, a maioria dos pacientes são crianças, em vez do que adultos. Esta forma de AD auto-imune é quatro a cinco vezes menos frequente do que AD e APS isolados.
Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 2
Além do AD, o APS tipo 2 inclui auto- doença imunológica da tireóide e / ou DM tipo 1. Tireóide doença ou DM tipo 1 ou ambos são necessários para esta clínica diagnóstico cal. Componentes adicionais são raros (Tabela 4). A associação de DA e distúrbio da tireoide é frequente e é denominada síndrome de Schmidt. DM o tipo 1 é menos frequente. Anticorpos para o córtex adrenal e a 21-hidroxilase são detectados regularmente (45). Os pacientes são adolescentes mais velhos e adultos jovens ;, as mulheres são mais suscetíveis do que os homens. Prevalencia é quase o mesmo que AD isolado, e três a quatro vezes mais frequente que o tipo 1. No tipo 2, o gene AIRE é normal. Existe um forte associação com I ILA-DR3, mas o específico a causa não foi determinada.
Criança androgenizada menina: deficiência da 21 hidroxilase (que vai ser detectada no teste do pezinho), verificar 11𝛃-hidroxilase

A deficiência de 21 hidroxilase resulta na diminuição da síntese de glicocorticóides (ex.: cortisol, 11-desoxicortisol) e mineralocorticóides (ex.: aldosterona, 11-desoxicorticosterona), e um acúmulo de precursores androgênicos como a 17-hidroxiprogesterona, que pode ser medida no sangue fetal para rastrear a HAC. Uma deficiênda de mineralocorticóides na HAC clássica grave pode causar caracteristicas de uma crise adrenal no período neonatal ou na infância, como vômitos, letargia, hipotensão, hiponatremia e hipercalemia e acidose metabólica.

Menino feminilizado (pseudohermafroditismo masculino): níveis séricos diminuídos da 17𝛂 hidroxilase
A deficiência de 17𝛂 hidroxilase resulta na diminuição da síntese de hormônios sexuais (por exemplo, androstenediona, testosterona, estradiol) e glicocorticóides (por exemplo, cortisol, desoxicortisol). O hipocortisolismo leva a um aumento na secreção de ACTH da glândula pituitária.
A estimulação do córtex adrenal pelo ACTH resulta em um aumento na produção de mineralocorticóides (por exemplo, aldosterona. desoxicorticosterona). Enquanto, o hiperaldosteronismo causa hipertensão e hipocalemia, a deficiência de andrógenos é responsável pelo pseudoermafroditismo masculino. Pacientes com genótipo XX geralmente são diagnosticados mais tarde devido à falta de desenvolvimento de desenvolvimento sexual secundário e amenorréia primária.