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Neuro Klausurvorbereitung

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akute entzündliche, autoimmun vermittelte und in aller Regel demyelinisierende Polyradikuloneuropathie.

typischerweise gekennzeichnet durch aufsteigende, symmetrische schlaffe Lähmungen, es kommen allerdings zahlreiche Manifestations- und Verlaufsformen vor.

Symptome meist etwa zwei Wochen nach Infektionen des Gastrointestinaltrakts oder der Atemwege auf, was zur Hypothese einer durch kreuzreaktive Antikörper vermittelten autoimmunologischen Genese der Erkrankung geführt hat, auch wenn diese nicht in jedem individuellen Erkrankungsfall bestätigt werden kann.

Das Krankheitsmaximum wird innerhalb von Tagen bis zu vier Wochen erreicht.

Gefürchtet sind dabei insb. schnelle Verläufe, akut einsetzende autonome Komplikationen und die thorakale Polyradikuloneuropathie mit Lähmung der Atemmuskulatur, da sie rasch zu intensivpflichtigen Notfällen führen können.

Diagnostisch wegweisend sind eine starke Eiweißerhöhung ohne Zellvermehrung im Liquor sowie Demyelinisierungszeichen in der Elektroneurografie (ENG).

Therapeutisch kommen intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder die Plasmapherese gegen die auslösenden Autoantikörper zum Einsatz.

Meistens entwickeln sich die Symptome in umgekehrter Reihenfolge unter Therapie wieder zurück und die Krankheit heilt folgenlos aus, auch wenn in schweren Fällen Defektzustände bestehen bleiben können.


Eine frühe axonale Beteiligung weist auf eine schlechtere Prognose der Erkrankung hin


Beginn:
Meist mit Schmerzen im Rücken und den Gliedern, v.a. akrodistale Parästhesien

Im Verlauf:
- Periphere, symmetrische Parästhesien an Füßen und Händen, häufig aber auch keine Sensibilitätsausfälle
- Von distal nach kranial aufsteigende, symmetrische, schlaffe Paresen (in Stunden bis Tagen)
- Verlust oder starke Verminderung der Muskeleigenreflexe
- Kann Atemmuskulatur erreichen (sog. Landry-Paralyse) --> dann Beatmung
- Hirnnervenausfälle v.a. N. VII (häufig bilateral = Diplegia facialis), aber auch N. IX, X
- Autonome Störungen der Herz- und Kreislaufregulation, sowie Blasen- und Darmstörungen
- Wechsel von gesteigerter oder verminderter Sympathikus- (Tachykardie, Extrasystolen, Vasokonstriktion, Schwitzen) und Parasympathikusaktivität (dramatische Bradykardie, reduzierte Reflextachykardie, plötzlicher Herztod)
- Symmetrische schlaffe Lähmungen an den Beinen
- Das Maximum der Symptomatik wird innerhalb von 4 Wochen erreicht

- Das vegetative Nervensystem ist in Form einer Herzfrequenzstarre mitbetroffen

- Es besteht eine Hirnnervenbeteiligung

Therapie
AIDP (acute inflammatatory demyelinating polyneuropathy= Guillain-Barre-Syndrom) --> Immunglobuline, Plasmapherese
Multisystemerkrankungen infolge von Nukleotid-Repeat-Expansionen mit Paresen, myotoner Symptomatik und Begleitmanifestationen

eine hereditäre Muskelerkrankung, die unter anderem mit Muskelsteifheit und Muskelschwäche einhergeht.

dystrophe Myotonie Typ 1: distale Extremitäten


Symptome
- variiert stark und betrifft nicht nur die Muskulatur.
- Atrophie und Schwäche der Musculi temporalis, masseter und der mimischen Muskulatur mit Ausbildung einer Facies myotonica.
- Eine Stirnglatze ist charakteristisch.
- Halsmuskulatur und die distalen Extremitätenmuskeln sind früh befallen.
- Paresen der Hand- und Fingermuskulatur vor.

Proximale Muskeln bleiben anfangs kräftig, obwohl oft eine Atrophie des Musculus quadriceps femoris auftreten kann.

Eine Dysarthrie, näselnde Stimme und Dysphagie entstehen durch Beteiligung Zungen-, Rachen- und Gaumenmuskulatur.

Eine Ateminsuffizienz kann durch Schwäche des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur auftreten.

Als Myotonie wird die verzögerte Entspannung mit krankhaft verlängerter, tonischer Muskelanspannung bezeichnet.
Sie entsteht meist vor Ausbildung der Paresen und ist oft bereits im 5. Lebensjahr nachweisbar, z.B. durch Perkussion am Thenar, an der Zunge und an den Handstreckern.

Nach einem kräftigen Faustschluss bewirkt die Myotonie eine verzögerte Relaxation des Handgriffs (Faustschlussprobe).

Bei fortgeschrittener Atrophie wird die Myotonie schwer nachweisbar.



Weitere Manifestationen sind:
- Intellektuelle Beeinträchtigung
- Hypersomnie
- Psychische Veränderungen (z.B. Initiativlosigkeit)
- Hintere subkapsuläre Katarakte
- Hodenatrophie mit Infertilität
I- nsulinresistenz mit Diabetes mellitus
- verminderte Kolonmotilität mit Obstipation
Bei der Myasthenia gravis (MG) handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit Störung der Signalübertragung an der Synapse zwischen Neuron und Muskel (an der sog. motorischen Endplatte).

Hierbei werden die Rezeptoren für Acetylcholin auf der postsynaptischen Seite von Antikörpern blockiert und auch langfristig zerstört, sodass bei wiederholter Reizung die Reizantwort stetig kleiner ausfällt (sog. Dekrement).

Das führt bei den Patienten zu einer unnatürlichen Ermüdbarkeit der Muskulatur, die sich erst nach Schonung wieder erholt.

Die MG geht oft mit Veränderungen des Thymus einher, eine Thymektomie ist bei vielen Patienten sinnvoll.

Die symptomatische Therapie mit Cholinesterasehemmern erhöht die Konzentration von Acetylcholin im synaptischen Spalt.

Durch Immunsuppressiva kann zusätzlich die Antikörperbildung reduziert werden.

Dadurch wird häufig eine Remission erreicht.

Eine relativ seltene, aber potenziell tödliche Komplikation der Myasthenia gravis ist die myasthene Krise, bei der es zur abrupten Verschlechterung der Symptomatik kommt.


Antikörper gegen Titin sind hochspezifisch für die Myasthenia gravis

--> Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche

Autoimmun-Antikörper bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer Ach-Rezeptoren der neuromuskulären Endplatte

Symptome:
Doppelbilder & Ptosis (Am Abend vermehrt, am morgen verschwunden)
Schluckstörungen
Dysarthrie
Schwäche der Extremitätenmuskulatur (proximal; belastungsabhängig)

Im Gegensatz zur Polymyalgie verläuft die MG i.d.R. ohne Muskelschmerzen

Muskelatrophie (bei progredientem Verlauf über Monate und Jahre)

Reflexe und Sensibilität bleiben erhalten

Luftnot

Diagnostik:
Simpson-Test = Betroffene Patienten ermüden bei Durchführung repetitiver Handlungen (z.B. schnelles Öffnen und Schließen der Hand) schnell. Im Simpson-Test zeigt sich bei einem längeren Blick nach oben eine Zunahme der Ptosis.


vorzeitige Ermüdbarkeit der Willkürmuskulatur durch:
Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren


Therapie
- therapie beinhaltet B und T zell suppression
- Thx: Cholinersterasehemmer (Pyridostigmin)
- Dauertherapie mit Glukokortikoiden (Methylprednisolon)
--> bei Wirkungsverlust von Cholinersterasehemmern
Azathioprin, Ciclosporin, Methotrexat, Cyclophosphamid

Zur Langzeittherapie bei Myasthenia gravis werden Azathioprin, Methotrexat, oder Mycophenolat verwendet.
Bei zerebralen Sinus-/Venenthrombosen (auch Sinusvenenthrombosen) kommt es durch den thrombotischen Verschluss zerebraler Venen und der sie drainierenden Blutleiter (Sinus) zu venösen Abflussstörungen, die häufig zu Stauungsblutungen führen.

Zu den Ursachen gehören insbesondere hormonelle Faktoren wie orale Kontrazeption und Schwangerschaft sowie Thrombophilien.

Eine seltene Form stellen septische Sinusvenenthrombosen dar, bei der die Thrombose Folge entzündlicher Prozesse ist.

Klinisch äußert sich die Thrombose meist durch Kopfschmerzen, sehr häufig treten auch epileptische Anfälle, Paresen und andere neurologische Defizite auf.

Die Diagnose wird über eine MRT bzw. CT mit venöser Angiografie gesichert.

In der Akutphase wird eine Antikoagulation mit Heparin durchgeführt - auch beim Vorliegen einer Stauungsblutung.

Mit dieser Therapie soll die weitere Ausdehnung der Thrombose und der Wiederverschluss bereits durch körpereigene Thrombolyse eröffneter Gefäßabschnitte verhindert werden.

Die Antikoagulation wird im Verlauf mit oralen Antikoagulantien für einen meist beschränkten Zeitraum fortgesetzt.

Häufig haben Patienten mit Sinusvenenthrombose eine gute Prognose; daneben kommen aber auch schwere Verläufe mit hoher Letalität vor.


Diagnostik:
cMRT mit Venographie


Leitsymptom:
Akute bis chronische Kopfschmerzen (90 % der Betroffenen)
Meist täglicher Kopfschmerz
Variable Intensität und Lokalisation
Weitere Symptome
Epileptische Anfälle (40 %)
Paresen (40 %)
Bewusstseinsstörungen
Stauungspapille, Sehstörungen
AphasieDoppelbilderÜbelkeit, Erbrechen
Nackensteifigkeit möglich

Chemosis , Exophthalmus, Augenmuskelparesen:
Diese Symptome können mit Kopfschmerzen bei der seltenen und dann meist septischen Sinus-cavernosus-Thrombose auftreten.
eine häufige Erkrankung des Innenohrs.

Nystagmus zum erkrankten Ohr!!

Sie wird durch dislozierte Fragmente von Otolithen ausgelöst, die frei in der Endolymphe eines Bogengangs „schwimmen" (Canalolithiasis) und dort bei Kopflageänderungen zur Übererregung des Gleichgewichtsorgans führen.

Seltener ist eine Cupulolithiasis ursächlich, bei der sich Otolithenfragmente an der Cupula der Bogengangsorgane festsetzen.


Der BPLS ist die häufigste periphere Schwindelursache, wobei der posteriore Bogengang am weitaus häufigsten betroffen ist.

Das Leitsymptom des BPLS ist ein attackenartig auftretender Lagerungsschwindel mit kurzer Dauer (meist bis zu 60 s) bei Kopflageänderungen, der nach Ruhigstellung des Kopfs spontan sistiert.

Die Diagnose wird klinisch anhand der typischen Anamnese und mittels Lagerungsmanöver gestellt, welche die Drehschwindelattacke auslösen und die Zuordnung zum betroffenen Bogengang ermöglichen.

Zur Therapie erfolgen ebenfalls Lagerungsmanöver, die zum Abfließen der Otolithen aus dem jeweiligen Bogengang führen.

Typische Anamnese
Lagerungsschwindel: Schwindelattacken mit jeweils typischer CharakteristikRezidivierend mit Bewegungsillusion der UmweltRasch einsetzend mit an- und wieder abschwellender Intensität Kurze Dauer von Sekunden bis Minuten (meist <60 s)Ausgelöst durch bestimmte Kopflageänderungen Spontane Remission bei Ruhigstellung des KopfesBeschwerdefreies Intervall nach Abschwellen, solange der Kopf in Ruhe bleibt Keine kochleären Symptome (keine Hörminderung, kein Tinnitus)Während der Attacken häufig Übelkeit/Erbrechen



Da Otolithen auch spontan aus dem Bogengangsorgan abfließen können, kommt der Anamnese eine besondere Bedeutung zu: Bei einer eindeutigen, typischen Anamnese kann von einem BPLS ausgegangen werden, auch wenn keine BPLS-typischen Untersuchungsbefunde (mehr) zu erkennen sind
Konservative Therapiemaßnahmen:
Aufnahme auf Stroke-Unit oder Intensivstation
Kontinuierliche (intensivmedizinische) Überwachung und bedarfsgerechte Versorgung
Schmerztherapie
Frühzeitige Blutdrucksenkung: Zielwert systolischer Druck <140 mmHg
Absetzen der Antikoagulation bzw. der Thrombozytenaggregationshemmer
Gerinnungsnormalisierung bei bestehender Gerinnungsstörung bzw. vorheriger Therapie mit Antikoagulantien
AntagonisierungHeparin: ProtaminVitamin-K-Antagonisten und erhöhte INR: Vitamin K in Kombination mit Gerinnungsfaktoren, um kurzfristige Gerinnungsnormalisierung zu erreichen
Dabigatran: Idarucizumab
Apixaban und Rivaroxaban: Andexanet alfa
Unspezifisch: Gerinnungsfaktorenkonzentrat PPSB oder FFP


Hirndrucktherapie:
- Indikation: Intrakranieller Druck (ICP) >20 mmHg
- Maßnahmen
Oberkörperhochlagerung um 30°
Suffiziente Analgosedierung
- Osmotische Hirndrucktherapie
- Externe Ventrikeldrainage bei Hydrozephalus

>>Hyperventilation
Hyperventilation → pCO2↓ → Zerebrale Gefäße kontrahieren → Cerebral Blood Pressure (CBP)↓ und Cerebral Blood Volume (CBV)↓ → ICP↓Bei intrazerebraler Blutung unzureichend untersucht, nur vorübergehend möglich

Hypothermie
Hämatomevakuation (s.u.)

Operative Therapie (Hämatomevakuation)
- Immer eine Einzelfallentscheidung
- Faktoren für den Entscheidungsprozess: Lokalisation und Ausmaß der Blutung, Ventrikeleinbruch, Vigilanz, Alter, Begleiterkrankungen

Kleinhirnblutungen mit Gefahr einer raumfordernden Wirkung (Kompression/Verlagerung IV. Ventrikel, Vigilanzverschlechterung) sollten schnell operiert werden

Nicht operiert werden:Thalamus- und Hirnstammblutungen

Ausgedehnte Blutungen mit infauster Prognose
Das hyperdense Mediazeichen ist ein Frühzeichen eines ischämischen Insults, das in der kranialen Computertomographie (CCT) sichtbar wird.

Dabei stellt sich das betroffene Gefäß (Arteria cerebri media) ohne Kontrastmittelgabe durch den im Gefäß enthaltenen Thrombus oder Embolus hyperdens dar.


Hintergrund
Prinzipiell muss die betroffene Arteria cerebri media immer dichter als ihr Gegenstück und jedes andere ersichtliche nicht kalzifizierte Gefäß sein um von einem hyperdensen Mediazeichen sprechen zu können.

Als Infarktfrühzeichen kann das hyperdense Mediazeichen zusammen mit verstrichenen Sulci, Hypodensität im Parenchym, verminderter Abgrenzbarkeit der Basalganglien, verwaschene Mark-Rinden-Grenze Hinweise auf eine Ischämie geben.

Es gilt als das am frühesten auftretende und am leichtesten erkennbare Ischämiezeichen und kommt bei rund 40-60 % der Patienten mit angiografisch gesicherter Okklusion der Arteria cerebri media vor.

In einigen Studien war bei Patienten mit hyperdensem Mediazeichen ein schlechterer klinischer Outcome gegeben, sie profitierten jedoch besser von einer Thrombolyse.


Einschränkungen
Das hyperdense Mediazeichen ist diagnostisch nicht sehr zuverlässig.

Bei Patienten mit Arteriosklerose stellen sich die Hirnarterien auch oft hyperdens dar, obwohl kein Verschluss vorliegt.

Bei unilateraler Hyperdensität ist jedoch bei entsprechender Klinik immer von einem Gefäßverschluss auszugehen.

Weiterhin sagt das hyperdense Mediazeichen nichts über die ischämische Schädigung des Hirnparenchyms aus.