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Leitsymptom Lymphknotenschwellung

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schwerwiegende Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Arterien, die v.a. Kinder unter 5 Jahren betrifft.

Typischerweise kommt es neben hohem Fieber zu Auffälligkeiten der Haut und Schleimhäute (u.a. stammbetontes Exanthem, Lacklippen und Erdbeerzunge) sowie zu einer zervikalen Lymphadenopathie, weshalb das Kawasaki-Syndrom auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom bezeichnet wird.


Eine gefürchtete Komplikation ist die Entwicklung von Koronaraneurysmen, die in der Akutphase oder im Langzeitverlauf zu einem Myokardinfarkt führen können.

Eine frühzeitige Therapie mit Immunglobulinen ist prognosebestimmend, daneben kommen ASS sowie in schweren Fällen Glucocorticoide zum Einsatz.


Multifaktorielle Ätiologie angenommen: Überschießende Immunantwort auf ein Antigen auf Basis genetischer PrädispositionMögliche externe TriggerfaktorenInfektionen Umweltfaktoren





Die Diagnose des Kawasaki-Syndroms wird klinisch anhand der folgenden Kriterien gestellt.
Fieber ≥5 TageFieberhöhe: Meist >39 °C, kaum senkbarKein Ansprechen auf Antibiotika
Und ≥4 der folgenden Hauptsymptome Bilaterale nicht-purulente KonjunktivitisStomatitis: Gerötete Mundschleimhaut, hochrote Lacklippen und Erdbeerzunge ExanthemAuftreten: ≤5 Tage nach FieberbeginnPolymorph: Meist makulopapulös; nicht vesikulär oder petechialLokalisation: StammbetontExtremitätenbeteiligungAkut: Erythem und/oder Ödem der Hände und FüßeIm Verlauf (subakut): SchuppungZervikale Lymphadenopathie: Vorwiegend unilateral


KAWASAKI: Konjunktivitis ± Ausschlag + Wärme ± (Lymph‑)Adenopathie ± Stomatitis → ASS ± ggf. Kortison + Immunglobuline


Das Kawasaki-Syndrom verläuft klassischerweise in 3 Stadien; Überschneidungen der Symptomatik sind jedoch möglich.

Akute Phase (1.-2. Woche): Auftreten der klassischen SymptomatikLaborwerte: Entzündungszeichen

Subakute Phase (3.-4. Woche)
Klinik: Abklingende Symptomatik, Schuppung der Finger/Zehen, teils Arthralgien
Laborwerte: Thrombozytose
Komplikationen: Höchstes Risiko der Entwicklung von Koronaraneurysmen

Rekonvaleszenz (5.-9. Woche):
Klinisch asymptomatische Phase


Therapie
Bisher existiert keine kausale Therapie für das Kawasaki-Syndrom. Zur Akuttherapie werden primär intravenöse Immunglobuline (IVIG) und ASS eingesetzt. Bei erhöhtem Risiko für eine Koronarbeteiligung sowie bei schweren oder therapieresistenten Verläufen kommen auch Glucocorticoide zum Einsatz.
Intravenöse Immunglobuline
Acetylsalicylsäure
Ggf. Glucocorticoide