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UC 74 Syndromes paranéoplasiques

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symétrique, bilatérale, non prurigineuse (sauf en cas de surinfection à Malassezia) et intéresse l'abdomen et les membres. Elle débute par l'abdomen et s'étend crânialement : sternum, face médiale des membres, cou et tête en face ventrale. La peau est fine, d'aspect lisse et luisant, mais n'est pas fragile à la différence des cas de syndrome de fragilité cutanée acquise. Les poils s'épilent facilement des zones non alopéciques. Les coussinets peuvent présenter un aspect sec et desquamé, et être fissurés.

une anorexie, une perte de poids, une dysorexie, une léthargie ainsi qu'une difficulté à se déplacer. La palpation abdominale révèle souvent une masse en région crâniale. Les signes généraux peuvent ou non précéder les signes cutanés.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une masse pancréatique à l'échographie abdominale dont la nature peut être confirmée par une analyse cytologique à l'aide d'une cytoponction à l'aiguille fine. L'examen histopathologique cutané montre une atrophie marquée des follicules pileux avec une exfoliation de la couche cornée à plusieurs endroits incluant les coussinets. Un infiltrat inflammatoire non spécifique et modéré est souvent retrouvé.
Le pronostic est sombre et lié au carcinome pancréatique associé qui a souvent produit des métastases hépatiques au moment du diagnostic. L'évolution est alors défavorable avec un décès quelques semaines après la présentation initiale. Le traitement repose sur celui de la tumeur et donc sur son exérèse.