Only $35.99/year

Thiếu máu huyết tán

Terms in this set (48)

Thể đồng hợp tử (bệnh Cooley)
Trẻ bắt đầu có triệu chứng thiếu máu, gan lách to thường sau 6 tháng tuổi
Sau nhiều đợt tán huyết cấp, ngoài triệu chứng thiếu máu gan lách to, trẻ còn có vẻ mặt đặc biệt do tình trạng tăng sản xuất hồng cầu: sóng mũi dẹt, trán tròn, hai mắt xa nhau, trán rộng, hàm trên hơi hô, chậm phát triển thể chất, trí tuệ
Bệnh xuất hiện ngay từ tháng đầu của đời sống, liên quan đến tình trạng tán huyết nặng
Triệu chứng X quang: xương sọ dày, có hình bàn chải, có tình trạng loãng xương với vỏ xương mỏng dần
Triệu chứng sinh học:
+Thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ
+Hồng cầu lưới tăng vừa. Tủy rất giàu tế bào máu
+Tăng bilirubin máu, với sắt huyết thanh bình thường hoặc tăng
+Điện di huyết sắc tố giúp chẩn đoán: có sự hiện diện của HbF 20-80% và HbA2
Điều trị:
+Truyền máu: hồng cầu lắng từng đợt để giữ Hb>10g%
+Cắt lách khi lượng máu truyền >200-250 ml/kg/năm, hoặc có dấu hiệu cường lách và có chỉ định trên 5 tuổi, vì nguy cơ nhiễm trùng nặng do Pneumocoque, méningocoque, haemophilus. Chỉ định cắt lách khi có dấu hiệu cường lách. Sau cắt lách, tiểu cầu, bạch cầu có thể tăng, cần dùng Aspirine liều thấp đề ngừa tắc mạch
+Giảm lượng sắt huyết thanh bằng desferroxamine là phức hợp có ái lực cao với sắt, tiêm bắp, tiêm dưới da, tĩnh mạch, liều 30-40 mg/kg/ngày x 5-6 ngày, hoặc đường uống (Deferasirox)
Điều trị hỗ trợ:
+Acid ascorbic: làm chậm tốc độ chuyển ferritin thành hemosiderin. Liều 3mg/kg lúc mới bắt đầu thải sắt
+Vit E làm bền mảng tế bào, giảm nguy cơ oxid hóa màng hồng cầu
+Acid folic: cần thiết do tăng hoạt động của tủy xương nên cần nhiều chất liệu tạo hồng cầu
+Các biện pháp mới: ghép tủy, ghép gan. Chẩn đoán trước sinh giúp phát hiện sớm bệnh. Tiên lượng xấu: thường bệnh nhân không sống đến tuổi dậy thì
Thể trung gian:
Triệu chứng lâm sàng bao gồm những triệu chứng của bệnh Cooley dạng nhẹ: lách to vừa, nét mặt đặc biệt của bệnh Thalassemia thường không rõ ràng. Thiếu máu nhẹ. Lượng Hb F không quá 30%. Bệnh có thể sống đến tuổi trưởng thành.